Le syndrome de Bland-White-Garland est une malformation du artères coronairesL’ condition existe depuis la naissance. Le syndrome de Bland-White-Garland est généralement caractérisé par la gauche artère provenant de l'artère pulmonaire. En raison de la maladie, une ischémie myocardique se forme généralement chez les patients atteints de la petite enfance. Le syndrome de Bland-White-Garland ne peut être traité que par une intervention chirurgicale.
Qu'est-ce que le syndrome de Bland-White-Garland?
Le syndrome de Bland-White-Garland tire son nom de Bland, spécialiste de cardiologieet White and Garland. Fondamentalement, le syndrome de Bland-White-Garland est un très rare condition. L'incidence n'est que de 0.5 pour cent de tous les défauts de la Cœur qui sont congénitales. Ainsi, la prévalence est d'environ 1 personne sur 25,000 XNUMX. Le syndrome de Bland-White-Garland est parfois désigné par l'abréviation internationale ALCAPA. Dans le contexte de la maladie, il existe une origine défectueuse du coronaire gauche artère. Ce artère provient à tort de l'artère pulmonaire. En raison de la malformation de la structure du Cœur, de nombreux patients atteints du syndrome de Bland-White-Garland développent une ischémie myocardique à un jeune âge. De plus, la majorité des personnes touchées souffrent d'une faiblesse du Cœur muscle, qui se développe également relativement tôt. À la suite de la malformation, sang s'écoule de l'artère coronaire droite dans l'artère coronaire gauche et pénètre finalement dans l'artère pulmonaire. Une intervention chirurgicale est généralement considérée pour corriger le syndrome de Bland-White-Garland.
Causes
Le syndrome de Bland-White-Garland représente une anomalie congénitale de l'anatomie du cœur. Pour cette raison, il est possible que des causes génétiques soient impliquées dans le développement du syndrome de Bland-White-Garland. Des mutations sur les gènes qui déclenchent la maladie sont une possibilité. L'artère correspondante se connecte à l'artère pulmonaire, qui transporte désoxygéné sang. En conséquence, à long terme, l'organisme est sous-approvisionné en oxygène en raison du syndrome de Bland-White-Garland. le myocarde nécessite également un haut oxygène saturation dans le sang. Cependant, comme cela n'est pas atteint, décomposition cellulaire des problèmes surgissent. Si adéquat thérapie pour le syndrome de Bland-White-Garland ne se produit pas, la maladie est mortelle pour près de 80 pour cent de tous les patients affectés au cours de la première année de vie.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Bland-White-Garland comprend plusieurs signes et symptômes de la maladie qui peuvent constituer une menace importante pour la vie des patients. Premièrement, les personnes atteintes du syndrome de Bland-White-Garland sont caractérisées par Maladies infectieuses plus fréquemment que les individus en bonne santé. Un autre signe typique du syndrome Bland-White-Garland est cyanose, qui se développe en raison de la sous-offre de oxygène au corps. Dans la majorité des cas, les patients atteints du syndrome de Bland-White-Garland développent insuffisance cardiaque. Cette insuffisance se manifeste, par exemple, par une diminution de la capacité physique, une production excessive de sueur et une dyspnée. Le syndrome de Bland-White-Garland peut également provoquer des troubles du rythme cardiaque. De plus, certains des patients affectés ont des problèmes de sang circulation. Ceci est accompagné, par exemple, d'infarctus ou d'ischémie du myocarde. Souvent, les symptômes typiques du syndrome de Bland-White-Garland surviennent dans les six premiers mois suivant la naissance du patient.
Diagnostic et évolution
Le diagnostic du syndrome de Bland-White-Garland repose principalement sur les symptômes cliniques du condition. Tout d'abord, une anamnèse approfondie est prise avec le patient affecté ou le soignant responsable. Dans certains cas, certains symptômes deviennent apparents peu de temps après la naissance du bébé atteint et suscitent la suspicion d'un malformation cardiaque. Il existe un large éventail de méthodes d'enquête pour diagnostiquer le syndrome de Bland-White-Garland. Habituellement, plusieurs procédures sont utilisées pour confirmer le diagnostic. Tout d'abord, un examen ECG est effectué et une ischémie ventriculaire gauche du myocarde peut être détecté. De plus, les malformations du syndrome de Bland-White-Garland sont détectées lors de cet examen.En outre, des radiographies du thorax sont prises, révélant ce que l'on appelle la cardiomégalie. Il existe également des signes de congestion vasculaire dans les poumons. La fonction de pompage de la main gauche est réduite et les patients souffrent également d'une insuffisance typique des valvules mitrales. Dans certains cas, un examen utilisant un cathéter cardiaque est également ordonné de confirmer le diagnostic de syndrome de Bland-White-Garland.
Complications
Parce que le syndrome de Bland-White-Garland survient dans la petite enfance, il peut conduire à des situations dangereuses. Si le syndrome n'est pas traité, il en résulte généralement la mort. Dans la plupart des cas, les patients sont très sensibles à Maladies infectieuses. Pour cette raison, l'espérance de vie est réduite pour les personnes souffrant du syndrome Bland-White-Garland. Les personnes atteintes souffrent également de insuffisance cardiaque, de sorte que certains travaux lourds ou stress ne peut pas être effectuée. En conséquence, le patient est limité dans ses activités quotidiennes et est également incapable de pratiquer des activités sportives particulières. Un effort physique intense conduit souvent à la transpiration. Étant donné que la personne touchée souffre de problèmes cardiaques, le risque d'un crise cardiaque est considérablement augmentée. Dans ce cas, l'infarctus peut déjà survenir enfance et, dans le pire des cas, conduire à mort. Le traitement doit être effectué immédiatement et vise principalement à corriger la malformation cardiaque. Si cela n'est pas fait, la mort résultera du syndrome de Bland-White-Garland. On ne peut pas prédire si d'autres complications se produiront au cours de l'évolution ultérieure du patient. Habituellement, les parents souffrent également beaucoup de Dépression et d'autres affections psychologiques dues au syndrome de Bland-White-Garland.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Dans la plupart des cas, le syndrome de Bland-White-Garland est reconnu et diagnostiqué avant la naissance ou immédiatement après la naissance. Pour cette raison, dans la plupart des cas, une visite chez le médecin n'est pas nécessaire pour le diagnostic. Habituellement, le syndrome de Bland-White-Garland est également traité immédiatement après la naissance. Cependant, un médecin doit toujours être consulté si la personne affectée éprouve un manque d'oxygène en raison de la condition. Un examen médical est également nécessaire si le patient présente une tolérance à l'effort diminuée ou persistante. sensation de fatigue. En général, en raison du syndrome de Bland-White-Garland, les plaintes de circulation sanguine doivent toujours être vérifiées par un médecin. De même, des plaintes cardiaques et une augmentation de la production de sueur peuvent indiquer cette condition. Le diagnostic peut être posé par un cardiologue ou dans un hôpital. Cependant, le traitement lui-même est effectué par chirurgie. Plus la chirurgie est initiée tôt, plus les chances de survie de la personne affectée sont élevées en raison du syndrome de Bland-White-Garland.
Traitement et thérapie
Les options de traitement du syndrome de Bland-White-Garland sont limitées. Dans de nombreux cas, les personnes touchées sont incapables de survivre sans thérapie. La seule option est de corriger le syndrome de Bland-White-Garland et les malformations associées dans la structure du cœur par une intervention chirurgicale. Compte tenu des faibles chances de survie sans intervention thérapeutique, ces opérations sont souvent presque sans alternative. Dans le cadre de la procédure chirurgicale, les patients sont connectés à un machine cœur-poumon. Dans un premier temps, l'artère coronaire correspondante provenant de l'artère pulmonaire est sectionnée. L'artère pulmonaire est scellée à l'aide d'un tissu péricardique spécial. Après cela, l'artère coronaire est attachée à une partie de l'aorte ascendante. Si le patient atteint souffre de la valve mitrale insuffisance, la correction est généralement effectuée au cours de la même opération.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Bland-White-Garland est considéré comme défavorable. Le taux de mortalité est très élevé et, en outre, de nombreuses plaintes surviennent en raison de la maladie, qui ne peut être guérie. La cause du syndrome est actuellement considérée comme incertaine. Divers résultats de recherche suggèrent que la maladie est génétique. Depuis l'interférence avec le génétique des humains est interdite pour des raisons juridiques, il est difficile pour les scientifiques et les chercheurs de prendre les mesures. Le plan de traitement consiste à soulager les symptômes existants. Dans le même temps, on tente d'allonger l'espérance de vie du patient: sans soins médicaux, les nouveau-nés meurent en peu de temps dans presque tous les cas. Dès que le patient est dans un état stable de décomposition cellulaire, une intervention chirurgicale est effectuée. En cela, des corrections des malformations du cœur ont lieu. L'intervention demande du tact et est considérée comme un défi. Cette procédure augmente considérablement les chances de survie. En particulier, de légères malformations peuvent être corrigées lors de la chirurgie et permettre une amélioration significative de décomposition cellulaire. Néanmoins, un pronostic n'est possible que sur une base individuelle en fonction du degré de syndrome de Bland-White-Garland. La sous-alimentation en oxygène de l'organisme est ensuite corrigée au cours de différentes étapes de traitement. Lors d'examens de contrôle réguliers, l'activité cardiaque ainsi que les éventuels troubles circulatoires sont contrôlés et traités. Chez certains patients, le cœur doit être surveillé en permanence.
Prévention
Le syndrome de Bland-White-Garland est une maladie congénitale associée à des malformations du cœur. Par conséquent, il n'existe aucun moyen connu de l'empêcher.
Ce que tu peux faire toi-même
Les personnes diagnostiquées avec le syndrome de Bland-White-Garland devraient avant tout se calmer. C'est parce qu'il n'y a pas de traitement conservateur pour le syndrome Bland-White-Garland. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour connecter l'artère coronaire gauche à l'aorte. Les patients doivent éviter les efforts physiques. Cependant, l'exercice ne doit pas être complètement évité. Un exercice régulier léger et un contrôle des paramètres de santé par un cardiologue sont nécessaires et utiles. Après tout, une fois le diagnostic posé, il s'agit au moins de maintenir, sinon d'améliorer, l'état de santé jusqu'à l'intervention chirurgicale. Par conséquent, les patients doivent également faire attention à leur régime. Un apport optimal de tous les nutriments et un cœur en bonne santé régime Sont très importants. Ça peut conduire pour maintenir ou même améliorer l'état de santé actuel. Pour cette raison, des aliments tels que les fruits frais, les légumes, le poisson et les huiles de haute qualité font partie du menu. Les graisses doivent être maintenues à un niveau relativement bas et la viande ne doit pas figurer au menu plus d'une ou deux fois par semaine. De plus, une faible teneur en sel régime est important, tout comme boire suffisamment d'eau et non sucré thés. Les quantités des composants individuels doivent être discutées à l'avance avec le médecin traitant. Ceux qui dorment suffisamment resteront en aussi bonne santé que possible jusqu'au traitement final.
