Le syndrome PFAPA est un condition qui se présente généralement chez les enfants avec des épisodes graves de fièvre et certains symptômes d'accompagnement. Parce que fièvre est un symptôme courant dans les cabinets de pédiatre, la diagnostic différentiel est considéré comme difficile. Exactement ce qui déclenche les épisodes fébriles du syndrome PFAPA chez enfance reste inconnu.
Qu'est-ce que le syndrome PFAPA?
Le principal symptôme du syndrome PFAPA est épisodique, dit récurrent fièvre en bas âge. Ces épisodes de fièvre, qui se reproduisent à des intervalles apparemment spécifiques, conduire parents de se rendre dans un cabinet de pédiatrie avec l'enfant. Le pédiatre soupçonne la présence d'un syndrome PFAPA, par exemple, si les parents peuvent déjà nommer des moments précis pour la prochaine apparition d'un épisode de fièvre pendant un intervalle sans crise. Étant donné que les états fébriles surviennent souvent dans le cabinet du pédiatre sans aucune raison apparente découlant de l'histoire ou d'autres symptômes cliniques, le diagnostic différentiel est assez difficile. Ainsi, de nombreuses investigations sont nécessaires dans le sens d'un diagnostic d'exclusion pour que la présence d'un syndrome PFAPA puisse être confirmée ou non. Bien que les épisodes de fièvre avec une forte fièvre jusqu'à 40 degrés Celsius puissent être très effrayants pour les parents, il est connu que le syndrome PFAPA est bénin, c'est-à-dire qu'il est bénin et qu'aucun dommage ou effet tardif n'est à prévoir. Avec l'âge, les épisodes de fièvre peuvent disparaître complètement et ne pas réapparaître plus tard dans la vie.
Causes
Le syndrome PFAPA est considéré comme une maladie pédiatrique rare. Néanmoins, il faut supposer qu'un pourcentage non négligeable d'enfants atteints ne sont pas correctement diagnostiqués. Ceci est dû d'une part à l'évolution fébrile non spécifique de la maladie, et d'autre part au fait que la cause n'est toujours pas clairement identifiable. Le syndrome PFAPA a été décrit pour la première fois aux États-Unis en 1987 comme une fièvre d'origine incertaine chez l'enfant. Selon les connaissances actuelles, le développement physique et mental ultérieur ainsi que la croissance des enfants ne sont pas affectés par l'apparition du syndrome PFAPA. Cependant, des signes évidents de inflammation et soi-disant autoanticorps peut être trouvée dans le sang des enfants atteints lors d'épisodes fébriles. Les experts supposent donc maintenant que le syndrome PFAPA est une maladie auto-immune. Cela expliquerait aussi la fièvre épisodique. Cependant, on ne sait pas exactement contre quelles structures endogènes autoanticorps se forment, qui à leur tour conduire à la formation de complexes immuns et donc à une réaction de défense inflammatoire de l'organisme. De plus, l'information génétique joue un rôle dans le développement de la maladie. Aujourd'hui, il faut supposer que le syndrome PFAPA est un trouble génétiquement déterminé de la régulation immunitaire.
Symptômes, plaintes et signes
Le symptôme principal de la maladie est récurrent, fièvre récurrente, qui survient soudainement et par crises. L'apparition précoce est également typique, généralement chez les enfants qui n'ont pas encore atteint l'âge de cinq ans. Les intervalles entre les épisodes de fièvre sont généralement complètement asymptomatiques. Grâce à d'autres examens en série, trois principaux symptômes, en plus de la fièvre, du syndrome PFAPA ont depuis été établis. Ceux-ci inclus gingivite, stomatite, pharyngite et gonflement associé et inflammation du cervical lymphe ganglions, lymphadénite. Chez plus des deux tiers de tous les patients atteints du syndrome PFAPA, ces trois principaux symptômes étaient présents en plus de la fièvre. Des plaintes et des signes supplémentaires de la maladie apparaissent sous la forme de muscles abdominaux et musculaires non spécifiques douleur, aussi bien que peau éruptions cutanées qui peuvent se manifester sur tout le corps. Les enfants qui montrent ces peau les symptômes associés à la fièvre peuvent être particulièrement susceptibles d'être mal diagnostiqués. Dans l'épisode de fièvre aiguë, les signes typiques de inflammation tels que la prolifération des leucocytes, le décalage réactif vers la gauche et l'élévation sang Le taux de sédimentation cellulaire, ESR, peut être régulièrement détecté dans des analyses de sang en laboratoire.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic provisoire est initialement établi sur la base du principal symptôme clinique de fièvre récurrente ainsi que des divers symptômes qui l'accompagnent.Pharyngite, la stomatite et la lymphadénite cervicale peuvent être diagnostiquées par inspection et palpation. Des tests de laboratoire sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. L'évolution classique de la maladie est que les épisodes de fièvre surviennent à des intervalles de deux à douze semaines et durent environ cinq jours chacun. Dans l'ensemble, l'évolution de la maladie est bénigne malgré le caractère dramatique, de sorte qu'aucune séquelle tardive n'est à prévoir. De plus, les rémissions spontanées, c'est-à-dire l'absence brutale et permanente de symptômes, surviennent assez fréquemment après l'âge de 10 ans.
Complications
En raison du syndrome PFAPA, les enfants atteints souffrent principalement d'une fièvre très élevée. Cette fièvre survient principalement par épisodes et peut réduire considérablement la qualité de vie de la personne atteinte. Dans de nombreux cas, il existe également un retard dans le développement du patient. De plus, le syndrome PFAPA peut également conduire à l'inconfort dans les dents et inflammation des gencives. Il n'est pas rare non plus que les personnes touchées souffrent d'une inflammation de la gorge et gravement enflées. lymphe nœuds. Pain dans l'abdomen ou estomac peut aussi devenir perceptible. De plus, les muscles font mal et les enfants souffrent d'éruptions cutanées sur les peau. Les éruptions cutanées peuvent également provoquer des complexes d'infériorité ou une baisse de l'estime de soi chez les enfants. Dans certains cas, le syndrome PFAPA provoque également des taquineries ou des brimades. Traitement direct de cette condition n'est généralement pas possible. Cependant, avec l'aide de médicaments, les épisodes peuvent être limités. Aucune complication particulière ne survient. Cependant, on ne peut pas prédire si le syndrome PFAPA aura un effet négatif sur l'espérance de vie de la personne affectée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le groupe à risque pour le syndrome PFAPA comprend les enfants et les nourrissons. Si la fièvre éclate à plusieurs reprises et par intermittence chez eux, une clarification des symptômes doit être effectuée par un médecin. Une fièvre particulièrement élevée doit être examinée par un médecin. Des conditions potentiellement mortelles peuvent survenir et il existe un risque de développement de dommages secondaires. Par conséquent, la consultation d'un médecin est nécessaire. Une guérison spontanée se produit souvent et au cours de l'évolution de la maladie, une nouvelle poussée de fièvre soudaine peut survenir. Pour s'assurer que l'enfant est bien et correctement soigné pendant ces phases, les parents doivent demander des informations complètes à un médecin. La maladie caractéristique du syndrome PFAPA est une apparition brutale des symptômes. Il n'y a pas de signes d'avertissement ou d'indications préalables qui pourraient être pris en considération. En cas d'inflammation, gêne dans le bouche et de la gorge, ainsi que des changements dans l'apparence de la peau, l'enfant a besoin d'une aide médicale. Si douleurs abdominales ou des troubles du système musculaire surviennent, les symptômes doivent être discutés avec un médecin. Gonflé lymphe glandes ou gonflement de la cou indiquer un décomposition cellulaire problème. Si les symptômes persistent ou augmentent en intensité, un médecin est nécessaire. Des précautions particulières doivent être prises avec les éruptions cutanées, ouvertes blessures or pus formation. Si stérile les soins des plaies n'est pas fourni, sang un empoisonnement peut en résulter. Cela présente un danger pour la vie condition qui nécessite une action rapide.
Traitement et thérapie
Causal, c'est-à-dire lié à la cause thérapie, n'a pas été possible dans le syndrome PFAPA à ce jour. Toutes les tentatives thérapeutiques pour interrompre prématurément les épisodes fébriles et les symptômes qui les accompagnent sont donc symptomatiques. En particulier, on constate en pratique que les symptômes ne répondent pas à la administration of antibiotiques ou anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments. Cela suggère également que le syndrome PFAPA n'est pas causé par les bactéries. Cependant, l' administration of cortisone, en particulier le dérivé de cortisone prednisone, a fait disparaître les épisodes de fièvre de façon spectaculaire en très peu de temps. Cela a renforcé la suspicion que le syndrome PFAPA est une forme particulière de maladie auto-immune. Par conséquent, haute-dose cortisone administration car une infusion est considérée comme le médicament de choix.
Perspectives et pronostics
Le syndrome PFAPA, qui est fréquent chez les enfants, représente une maladie fébrile souvent méconnue. La plupart des pédiatres ne reconnaissent pas cette condition. Quoi qu'il en soit, le pronostic n'est pas mauvais. Les épisodes de fièvre constamment récurrents peuvent persister pendant plusieurs années. Ils sont traités symptomatiquement et guérissent au bout de huit ans maximum. Dans de rares cas, cependant, les personnes atteintes continuent de lutter contre les séquelles du syndrome PFAPA à l'âge adulte. Le syndrome PFAPA survient lors d'épisodes dont les symptômes ne sont souvent pas reconnus comme liés. Il y a des épisodes de fièvre, pharyngite, amygdalite, aphtes dans l' bouche, et col de l'utérus enflé ganglions lymphatiques. Chez les enfants, de tels symptômes ne sont pas suspects. Le syndrome PFAPA est généralement mal interprété comme un du froid séquelles ou amygdalite, et traité en conséquence. Étant donné que les symptômes disparaissent rapidement, la véritable cause n'est pas reconnue. Cependant, les mêmes symptômes réapparaissent périodiquement sur cinq à huit ans. Après une seule administration d'un corticoïde au début de la fièvre, la fièvre recule. De même, les autres symptômes disparaissent. Le problème est que cela n'est utile que thérapie a souvent des conséquences désagréables. La moitié des patients ainsi traités souffrent d'une exacerbation des symptômes de la maladie pour des raisons encore inconnues. Le corticostéroïde le plus fréquemment thérapie est utilisé, plus la fréquence des épisodes de fièvre augmente. Ceux-ci se produisent maintenant une ou deux fois par semaine.
Prévention
Sur la base des connaissances actuelles, les parents et les médecins ne peuvent rien faire pour empêcher l'apparition de la maladie. Pour épargner aux enfants atteints une épreuve souvent de plusieurs années à cause des épisodes fébriles, le syndrome PFAPA doit être clairement diagnostiqué le plus tôt possible.
Suivi
Dans le syndrome PFAPA, le les mesures des soins de suivi sont considérablement limités dans la plupart des cas car la cause exacte de la maladie n'est pas encore connue avec précision. Par conséquent, les parents devraient consulter un médecin avec leurs enfants à un stade très précoce pour éviter d'autres complications et symptômes. Plus un médecin est consulté tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. La plupart des enfants dépendent de la prise de divers médicaments. Des précautions doivent être prises pour s'assurer que le dosage correct est utilisé afin de fournir un soulagement durable des symptômes. Les parents, en particulier, doivent bien surveiller la prise du médicament. Un médecin doit être consulté immédiatement s'il existe des incertitudes ou des effets secondaires. Des contrôles réguliers par un médecin sont également très utiles pour surveiller en permanence l'état de l'enfant. Les enfants touchés doivent se reposer et se détendre. L'effort doit être évité dans tous les cas. En règle générale, aucun autre suivi les mesures sont nécessaires. Avec un traitement approprié, le syndrome PFAPA ne réduit généralement pas l'espérance de vie du patient.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome PFAPA nécessite initialement un traitement médicamenteux. Cela peut être soutenu par divers auto-assistance les mesures. En outre, la victime doit boire beaucoup de liquides. L'apport hydrique reconstitue les réserves minérales du corps et prévient déshydratation. Deux à trois litres par jour sont idéales, et minérales d'eau, tisanes et les jus de fruits dilués doivent être bu. Une forte fièvre peut être réduite à l'aide d'enveloppements de mollets. Pour cela, deux serviettes sont trempées au frais d'eau et enroulé autour des veaux après les avoir essorés brièvement. Ces mesures doivent être appliquées trois fois par jour. En général, il faut veiller à ce que la fièvre ne monte pas à 39.5 degrés Celsius ou plus. En cas de forte fièvre, le médecin doit être informé. Remèdes maison sont également déconseillés pour les symptômes d'accompagnement tels que mal de tête ou des membres endoloris. Si le syndrome PFAPA est présent, ne faites pas d'exercice. Le patient doit guérir complètement la fièvre et dormir suffisamment pendant la phase de la maladie. Stress doivent être évités, ainsi que le sommeil irrégulier et la consommation de stimulants. Si la fièvre s'aggrave ou s'accompagne de symptômes inhabituels, le médecin doit en être informé.
