Le syndrome du QT long est le nom donné à un Cœur condition cela peut mettre la vie en danger. Il s'agit d'un intervalle QT anormalement prolongé.
Qu'est-ce que le syndrome du QT long?
Le syndrome du QT long est une maladie mortelle du Cœur c'est rare. Elle peut être à la fois héréditaire et acquise au cours de la vie. Les personnes dont le cœur est par ailleurs en bonne santé peuvent souffrir de mort cardiaque subite due au syndrome du QT long. Il existe différents syndromes congénitaux à long QT, qui comprennent le syndrome de Jervell et Lange Nielsen (JLNS) et le syndrome de Romano-Ward, dont la plupart sont hérités de manière autosomique dominante. Le terme syndrome du QT long fait référence à une prolongation du temps QT sur un ECG (électrocardiogramme). Dans ce cas, le temps QT corrigé en fréquence est supérieur à 440 millisecondes. Une caractéristique typique du Cœur la maladie est des palpitations, qui surviennent par à-coups. Torsade de pointes tachycardie, qui est considérée comme potentiellement mortelle, n'est pas rare. le arythmies cardiaques menacer le vertige, perte de conscience brutale et fibrillation ventriculaire avec arrêt cardiaque. Dans de nombreux cas, cependant, les personnes touchées ne souffrent pas de symptômes.
Causes
Le syndrome du QT long est déclenché par des anomalies mineures dans la transmission électrique des signaux dans les cellules du muscle cardiaque. Repolarisation retardée du potentiel d'action se produit, affectant la phase de plateau, également appelée phase 2. En raison des propriétés anormales des canaux ioniques, une prolongation de la phase de plateau se produit dans le syndrome du QT long congénital (congénital). Dans ce cas, le transport ionique du potassium le canal ionique diminue ou il y a un transport accru du sodium canal ionique. le potentiel d'action constitue une base importante pour l'excitation des cellules musculaires cardiaques. Il est régulé par l'interaction des courants ioniques. Phase 0 du potentiel d'action est considérée comme la dépolarisation des cellules musculaires cardiaques, qui se produit en raison de l'afflux de calcium et sodium ions. La repolarisation est initiée par la phase 1, qui implique la sortie de potassium de la cellule. La phase 1 est suivie de la phase 2 ou phase plateau, au cours de laquelle l'afflux prolongé de calcium des ions se produit. La sortie de calcium les ions du réticulum sarcoplasmique sont déclenchés par ces ions. Il faut environ 100 millisecondes pour que les canaux calciques se referment, pour que le calcium sorte de la cellule ou retourne au stockage, et pour le relâchement du myocarde pour commencer. Ceci est suivi par la phase 3, dans laquelle le potentiel de membrane revient à sa position initiale. Là, il reste dans un état de repos jusqu'à ce que la prochaine excitation se produise. Le syndrome congénital du QT long est causé par un dysfonctionnement du canal ionique lié à une mutation et entraîne un changement structurel d'un canal ionique. En plus de la forme congénitale, qui résulte d'un gène mutation, il existe également des formes acquises de la maladie cardiaque. Ils peuvent être causés par inflammation du muscle cardiaque (myocardite), troubles circulatoires, des déséquilibres électrolytiques ou l'utilisation de divers médicamentsL’ médicaments responsables comprennent principalement les antiarythmiques de classe I, II et III, médicaments psychotropeset divers antibiotiques qui ont un effet inhibiteur sur la repolarisation et provoquent un syndrome du QT long induit par les médicaments.
Symptômes, plaintes et signes
Si les symptômes surviennent à la suite d'un syndrome du QT long, il s'agit de tachycardies à torsades de pointes brusques. Ventriculaire tachycardie est perceptible par la transpiration, un malaise général, Pecs oppression et agitation cardiaque. De plus, un collapsus circulatoire (syncope) peut s'installer. Effondrement et tachycardie se produisent principalement dans des situations stressantes ou lors d'un effort physique. Si Tachycardie ventriculaire n'est pas traité médicalement, il existe un risque de fibrillation ventriculaire, ce qui entraîne une arrêt cardiaque et se termine par la mort du patient.
Diagnostic et évolution de la maladie
En cas de suspicion de syndrome du QT long, le médecin traitant procède à un ECG de repos. Parfois, un ECG d'effort peut également être utile. Si l'intervalle QT s'allonge pendant l'ECG de repos, cela est considéré comme une indication historique du syndrome. Le temps QT corrigé en fréquence (QTC) est de 450 millisecondes chez les hommes, alors qu'il est de 470 millisecondes chez les femmes.Le syndrome du QT long étant généralement hérité, les antécédents familiaux sont considérés comme très importants pour le diagnostic. De plus, la détection de mutations génétiques moléculaires au sein de l'ADN leucocytaire est possible. A cet effet, une amplification par PCR et un séquençage des gènes à risque connus sont réalisés. Deux à cinq millilitres d'EDTA sang sont utilisés pour le matériau de l'échantillon. L'évolution du syndrome du QT long dépend de la survenue ou non des symptômes. Ainsi, le pronostic est considéré comme négatif si des symptômes apparaissent et qu'aucun traitement n'est donné. Cependant, en principe, il est possible d'aider la plupart des patients avec des thérapie.
Complications
Le syndrome du QT long est une maladie très dangereuse qui, dans le pire des cas, peut conduire à la mort du patient. Pour cette raison, le syndrome du QT long nécessite définitivement un traitement par un médecin. En règle générale, les personnes touchées souffrent de transpiration abondante et aussi une sensation de malaise. Cela limite et réduit considérablement la qualité de vie. Dans le cours ultérieur, la personne affectée peut également souffrir d'un collapsus circulatoire et perdre connaissance. La perte de conscience entraîne également fréquemment des blessures pouvant survenir en cas de chute. Surtout dans les situations stressantes, le syndrome du QT long entraîne des déficiences importantes. La résilience de la personne affectée est considérablement réduite et sensation de fatigue et l'épuisement se produit. Fort stress pouvez également conduire à arrêt cardiaque et donc à mort chez le patient. En règle générale, les symptômes du syndrome du QT long peuvent être limités et traités à l'aide de médicaments. En général, aucune complication particulière ne survient. En cas d'urgence aiguë, cependant, l'utilisation d'un Défibrillateur est nécessaire pour faire revivre la personne affectée. L'espérance de vie est limitée et réduite par le syndrome du QT long.
Quand devriez-vous voir un médecin?
En cas de convulsions ou de signes d'arythmie, il est préférable d'appeler le 911. Les symptômes de ce type indiquent un condition et, dans le pire des cas, peut conduire à la mort du patient. Si la personne affectée perd connaissance, le médecin urgentiste doit être appelé. En parallèle, les proches doivent fournir de kit de premiers soins et assurez-vous que la personne affectée peut respirer et avoir un pouls. Les symptômes moins graves qui nécessitent une clarification sont l'essoufflement, un épuisement rapide et des palpitations audibles. Douleur thoracique devrait également être clarifié rapidement par un professionnel de la santé. Les patients à risque comprennent les personnes qui prennent régulièrement des médicaments ou qui souffrent d'un faible taux de sérum potassium sang les niveaux. Un rythme cardiaque lent peut également provoquer un syndrome du QT long. Les personnes appartenant aux groupes à risque doivent porter une attention particulière à tout signe d'avertissement et, en cas de doute, prendre rendez-vous avec un médecin. Le médecin approprié est le cardiologue. Le tableau des symptômes individuels est traité par le médecin de famille et divers spécialistes et spécialistes (tels que des neurologues ou des physiothérapeutes).
Traitement et thérapie
Le traitement standard du syndrome du QT long congénital est le administration des bêtabloquants. Ceux-ci sont capables de réduire considérablement les arythmies sévères. Cependant, si la syncope persiste, l'implantation d'un cœur implantable Défibrillateur (ICD) est conseillé. L'implantation doit également avoir lieu après un arrêt cardiaque survécu. Si le syndrome du QT long est causé par la prise de certains médicaments, l'agent déclencheur doit être arrêté immédiatement. Contrairement à la forme congénitale, le administration des bêta-bloquants est déconseillée en raison du risque de bradycardie, ce qui augmente à son tour le risque de mort arythmies cardiaques. Magnésium la supplémentation, en revanche, est considérée comme un remède éprouvé. Physique stress est considéré comme problématique dans le syndrome du QT long. Cela est particulièrement vrai en cas d'apparition ou d'interruption soudaine de stress, ainsi qu'en cas de fluctuations de pression et du froid.
Perspectives et pronostics
S'il n'est pas traité, le syndrome du QT long entraîne un collapsus circulatoire, une perte de conscience et une mort prématurée dans la plupart des cas. Parce que c'est un danger pour la vie décomposition cellulaire développement, une action aiguë est nécessaire. Des soins médicaux intensifs sont nécessaires pour éviter des dommages permanents et pour assurer la survie de la personne affectée.Une consultation avec un médecin doit être recherchée dès les premières irrégularités de l'activité cardiaque. Si le diagnostic est posé à un stade précoce, l'évolution de la maladie est considérablement améliorée et la probabilité de survie est augmentée. La personne concernée nécessite l'implantation d'un Défibrillateur. Cela garantira une activité cardiaque suffisante à long terme et pourra réguler les restrictions de l'activité cardiaque. Bien que l'intervention chirurgicale soit associée à des risques, il s'agit néanmoins d'une intervention de routine. Si aucune autre complication ne survient, le patient peut continuer à vivre. Cependant, l'effort mental aussi bien que physique doit être adapté aux possibilités de l'organisme et doit être réduit. Dans de nombreux cas, la restructuration de la vie quotidienne est nécessaire afin qu'aucune perturbation ne se produise et facteurs de risque sont minimisés. À long terme, la personne concernée doit subir des contrôles réguliers avec un médecin afin que les irrégularités puissent être détectées et corrigées à un stade précoce. Cela peut conduire à des états émotionnels de stress. De plus, les médicaments doivent être administrés à partir du moment où le défibrillateur est utilisé. Ceux-ci sont pleins d'effets secondaires.
Prévention
Pour prévenir arythmies cardiaques causée par le syndrome du QT long, la pratique de sports comme la plongée, natation, surfant, tennis, haltérophilie et musculation devrait être évité. En revanche, des activités physiques modérées telles que patinage, marcher, ou jogging sont considérés comme raisonnables.
Suivi
Parce que l'auto-guérison ne peut pas se produire dans le syndrome du QT long, le suivi se concentre principalement sur le soulagement des symptômes existants. Les personnes touchées souffrent de graves douleur dans le cœur et continuez à vivre une expérience persistante sensation de fatigue et la lassitude. En conséquence, dans la plupart des cas, ils dépendent de l'aide de leur environnement social. Étant donné que la charge pesant sur toutes les parties concernées est parfois très élevée, cela peut Dépression et autres troubles psychologiques. Il est donc conseillé de rechercher une aide psychologique professionnelle pour mieux faire face à la maladie. Un mode doux dans la vie quotidienne avec de nombreuses phases de repos peut aider à compenser l'agitation intérieure permanente et les problèmes de sommeil qui peuvent survenir. Étant donné que l'évolution de la maladie dépend fortement du moment du diagnostic, aucune prédiction générale ne peut être faite. De plus, l'échange avec d'autres personnes atteintes du syndrome du QT long peut intercepter la propre impuissance et favoriser une gestion plus sûre de la situation.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
En règle générale, les options d'auto-assistance dans le syndrome du QT long sont sévèrement limitées. C'est particulièrement le cas si le syndrome n'est pas déclenché par certains médicaments mais est dû à une maladie cardiaque. Cependant, si le syndrome du QT long est déclenché par la prise de médicaments, ils doivent être immédiatement interrompus ou remplacés par d'autres médicaments. Le changement et l'arrêt des médicaments doivent toujours être effectués après avoir consulté un médecin. De plus, les symptômes du syndrome du QT long peuvent être réduits en prenant des bêtabloquants. Dans ce cas, le patient doit s'assurer qu'il ou elle prend le médicament régulièrement. Augmenté magnésium la prise peut également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie et atténuer les symptômes. Magnésium peut être pris soit par suppléments ou à travers divers aliments, tels que des noisettes ou du poisson. En raison du syndrome du QT long, la personne touchée doit continuer à s'abstenir de tout effort physique intense. Cela comprend également s'abstenir de pratiquer des sports intenses. Surtout, l'effort ne doit pas commencer soudainement, car cela exerce une pression inutile sur le cœur. De même, la personne affectée ne doit pas passer trop de temps du froid et éviter les fluctuations de pression, qui peuvent se produire, par exemple, lorsque vol ou la plongée.
