Anémie hémolytique: symptômes, causes, traitement

Hémolytique anémie - une forme d'anémie - (synonymes: Anémie, hémolytique; L'anémie hémolytique; Ictère hémolytique; CIM-10-GM D55-D59: Anémies hémolytiques) fait référence à toutes les formes d'anémie caractérisées par une dégradation ou une décomposition accrue (hémolyse) de érythrocytes (rouge sang cellules) qui ne peuvent être compensées par une production accrue dans le rouge moelle osseuse. La durée de vie normale de érythrocytes est d'environ 120 jours, tandis que le temps de survie des érythrocytes en hémolytique anémie est inférieure à 100 jours.

Les anémies hémolytiques appartiennent aux anémies hyperrégénératives, c'est-à-dire qu'elles sont caractérisées par une érythropoïèse accrue compensatrice (formation de érythrocytes à partir de cellules souches hématopoïétiques de l'hématopoïétique moelle osseuse) avec réticulocytose périphérique (augmentation de la fréquence des précurseurs érythrocytaires immatures (réticulocytes) Dans le sang).

Également typique des hémolytiques anémie est un moyen normal hémoglobine teneur par érythrocyte (MCH) et érythrocyte simple moyen normal le volume (MCV). Ceci est appelé normochromasie et classe l'anémie comme une anémie normochromique normocytaire.

L'anémie hémolytique peut être divisée en deux grands groupes, qui à leur tour sont divisés en plusieurs sous-groupes:

  • Anémies hémolytiques corpusculaires.
    • Enzymopathie (défauts enzymatiques génétiques), par ex.
    • Défauts membranaires, par ex. Sphérocytose (anémie sphérocytaire; l'anémie hémolytique en Europe du Nord).
    • Hémoglobinopathies (troubles de hémoglobine synthèse), par exemple, thalassémie, anémie falciforme (voir ci-dessous la maladie du même nom).
  • Anémies hémolytiques extracorpusculaires.
    • Alloanticorps - sang groupe anticorps comme dans les incidents de transfusion; incompatibilité rhésus.
    • Anticorps hémolytiques auto-immunes:
      • Anémie causée par l'apparition de anticorps contre les propres globules rouges du corps, comme dans la chaleur ou du froid anticorps-AIHA (auto-immun l'anémie hémolytique); isoanticorps (par exemple, Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Par des maladies infectieuses telles que le paludisme
    • Troubles microangiopathiques comme dans le syndrome hémolytique et urémique (SHU) ou le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP; syndrome de Moschkowitz, syndrome de Moschcowitz).
    • Troubles métaboliques comme dans Syndrome de Zieve (caractérisé par une triade de: Hyperlipoprotéinémie (également hyperlipidémie; trouble du métabolisme lipidique), l'anémie hémolytique et alcool toxique foie dommages avec ictère / jaunisse).
    • Hémolyse immunitaire d'origine médicamenteuse
    • Dommages chimiques comme dans les intoxications (empoisonnements) avec des venins de serpent.
    • Dommages mécaniques tels que causés par des valves cardiaques artificielles
    • Dommages thermiques tels que causés par des brûlures

Évolution et pronostic: dépend de la maladie sous-jacente. Dans l'anémie sévère, transfusion sanguine peut être requis.