Les tableaux cliniques les plus courants
Polymyosite est la forme la plus rare des maladies musculaires inflammatoires courantes. Elle survient plus fréquemment à deux étapes de la vie des patients: enfance et l'adolescence de 5 à 14 ans et à l'âge adulte avancé de 45 à 65 ans. En moyenne, deux fois plus de femmes que d'hommes sont touchées par polymyosite.
Cliniquement, la maladie est caractérisée par une faiblesse musculaire principalement symétrique dans la région de l'épaule.cou-la ceinture et la hanche - c'est-à-dire les muscles proches du tronc. Comparé au corps d'inclusion myosite, les faiblesses se développent relativement rapidement, sur des semaines voire des mois.Le manque de force musculaire peut conduire à des malpositions douloureuses et la cicatrisation des sections musculaires enflammées peut conduire à des malpositions de les articulations. L'échantillon de tissu prélevé par biopsie montre des cellules inflammatoires qui ont migré entre les fibres musculaires.
Le processus de la maladie de polymyosite n'est pas encore entièrement compris. Cependant, on suppose qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Contrairement à dermatomyosite, cependant, il est médié par une réponse cellulaire directe du corps et non par des protéines.
dermatomyosite, si l'âge n'est pas pris en compte, est généralement plus fréquente que la polymyosite. Une accumulation spécifique à l'âge est observable comme avec la Polymyosite. Les femmes sont plus susceptibles d'être touchées que les hommes.
Aux symptômes, qui concernent la musculature squelettique, des changements de la peau apparaissent avec le dermatomyosite. Des éruptions cutanées de couleur lilas (érythème) se forment dans les zones du corps exposées à la lumière, c'est pourquoi le nom de maladie du lilas a été donné. La peau devient squameuse, en particulier dans les endroits au-dessus les articulations, comme les doigts, les coudes et les genoux.
Dans le cadre de l'éruption cutanée, un gonflement des paupières supérieures peut survenir, donnant au patient une expression de larmes. Cela peut être intensifié par des cicatrices de la peau squameuse. Les changements décrits peuvent apparaître dans une plus ou moins grande mesure.
Si un muscle biopsie est effectuée, la préparation peut identifier les cellules inflammatoires vasculaires (périvasculaires) entourant le bateaux. Les cellules correspondantes se rassemblent également entre les faisceaux de fibres musculaires individuels (interfasciculaires). Les fibres musculaires périphériques deviennent plus étroites par rapport au reste du faisceau.
Ceci est connu comme l'atrophie périfasciculaire. Le pathomécanisme (processus pathologique) est basé sur une réaction auto-immune dirigée contre les capillaires (le plus petit bateaux) situé dans les muscles. Ceux-ci sont attaqués et endommagés par le propre inflammatoire du corps protéines (par exemple, immunoglobulines).
En conséquence, les fibres musculaires ne peuvent plus être fournies et meurent. Cela conduit à des nécrose (mort cellulaire) et vasculaire thrombose (occlusion d'un navire par un sang caillot / thrombus) - le fibre musculaire les faisceaux perdent de leur force et finissent par s'atrophier. Dans plus d'un quart de toutes les maladies de dermatomyosite, une tumeur maligne est la cause de son développement.
Ici aussi, le corps produit des substances qui sont dirigées à la fois contre la tumeur et contre les tissus sains du corps. Corps d'inclusion myosite est une maladie chronique évolutive, inflammatoire et dégénérative. Le processus causal dans le corps n'est pas encore entièrement compris, mais une interaction de facteurs inflammatoires et dégénératifs est suspectée.
Elle affecte les hommes dans 75 pour cent des cas de maladie et survient principalement après l'âge de 50 ans. L'évolution de la maladie est plutôt insidieuse - il faut parfois des mois à des années avant que les premiers symptômes cliniques n'apparaissent. Les patients remarquent d'abord des problèmes en montant les escaliers ou en se levant d'une position assise.
Les difficultés à maintenir une prise ferme ou à effectuer une prise ferme en premier lieu sont également caractéristiques. Les symptômes sont causés par la faiblesse progressive du avant-bras ainsi que cuisse muscles. 60% des patients rapportent des difficultés à avaler, car cela nécessite également des muscles qui peuvent être affectés par l'inflammation.
La préparation préparée à partir d'un biopsie est en soi similaire à celle de la polymyosite. Les cellules inflammatoires immigrées et les brins de fibres perdus peuvent être détectés. De plus, il existe des inclusions dans le tissu, appelées «vacuoles découpées» (en allemand: umrandete Vakuolen; vacuole = vésicule cellulaire).
Les corps d'inclusion contiennent diverses structures protéiques,? amyloïde et tau protéines. Ces composés se retrouvent également dans d'autres maladies dégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer.
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