Dynein est une protéine motrice qui assure principalement la motilité des cils et des flagelles. Ainsi, c'est un composant intracellulaire important du cilié épithéliummâle sperme, la trompe d'Eustache et les bronches ou le tuba utérin. La mutation de plusieurs gènes peut altérer la fonction de la dynéine.
Qu'est-ce que la dynéine?
Avec la myosine, la kinésine et la prestine, la protéine cytosquelettique dynéine forme le groupe des protéines. Le moteur allostérique protéines sont responsables du transport de charges telles que des organites cellulaires ou des vésicules à l'intérieur des cellules. Ils appartiennent à l'intracellulaire protéines et peuvent se lier à un réseau protéique grâce à leur domaine moteur. Leur domaine de queue a un site de liaison pour les charges. Dynein forme généralement des dimères de deux monomères. Ils se lient aux microtubules, qui sont des filaments tubulaires constitués de protéines. Le transport des microtubules se fait généralement à partir du membrane cellulaire vers le noyau. Dynein a plusieurs sous-types. Certains se trouvent exclusivement dans l'axonème des cils et des flagelles. Dynein, avec la kinésine, fait partie des filaments de microtubules du cytosquelette. Les flagelles et les cils mobiles deviennent un composant mobile et alignable en raison de la dynéine. Sur une base biomoléculaire, plusieurs gènes codent pour la dynéine. Par exemple, les gènes DNAL1, DNAI1, DNAH5 et DNAH11 font partie des gènes codants.
Fonction, action et rôles
Comme toutes les protéines motrices, la dynéine est un transporteur qui transporte les vésicules et réalise d'autres processus de transport et de mouvement. La molécule se lie aux microtubules avec son front Région. La partie de la queue peut interagir avec les membranes lipidiques. Dans le front région, la dynéine peut se lier et hydrolyser adénosine triphosphate (ATP) dans deux domaines. De cette façon, le molécules se fournir l'énergie nécessaire aux processus de transport. L'hydrolyse correspond au fractionnement de composés chimiques par l'ajout d'un d'eau molécule. Le caractère dipolaire de la molécule H2O provoque la division des substances. Chaque complexe de dynéine lie d'abord une molécule à elle-même. Ensuite, grâce à l'énergie précédemment acquise, il court le long d'un microtubule. Le transport est un transport dirigé. En effet, la dynéine ne peut se déplacer le long du microtubule que dans le sens de l'extrémité négative. Ainsi, les dynéines transportent leur cargaison de la périphérie de la membrane plasmique au centre d'organisation des microtubules près du noyau. Ce type de transport est également appelé transport rétrograde. La protéine motrice kinésine est responsable du transport dirigé de manière opposée. Quelque virus exploiter les processus de transport des protéines motrices pour atteindre le noyau des cellules, telles que herpès simplex. Parce que la dynéine peut se lier à la membrane lipides et les microtubules en même temps, la dynéine relie les vésicules intracellulaires au cytosquelette et effectue des changements conformationnels dépendant de l'ATP sur eux en transportant la structure de la protéine vers l'extrémité moins du filament.
Formation, occurrence, propriétés et niveaux optimaux
Dynein se trouve dans les cils de la membrane plasmique. À chaque tubule A, un cil porte des paires de structures en forme de bras, également appelées bras de dynéine, orientées vers le tubule B du tubule voisin. En plus des changements conformationnels, la dynéine effectue principalement le mouvement des cils et des flagelles. Les cils, en particulier, se voient maintenant attribuer des rôles vitaux car ils assurent le fonctionnement de nombreux organes. L'apparition de la dynéine dans l'organisme humain est par conséquent fréquente. Par exemple, la protéine motrice se trouve dans le épithélium du tube utérin, dans les bronches ou dans le sperme queue. Le cilié épithélium des poumon, la trompe d'Eustache ou la membrane muqueuse du sinus paranasaux dépendent également de la dynéine. En fin de compte, la molécule est un composant crucial pour tous les épithéliums ciliaires. La formation de la protéine motrice commence au niveau biomoléculaire. Ici, différents gènes codent pour la protéine du cytosquelette et acquièrent leurs fonctions au cours de la phase embryonnaire.
Maladies et troubles
Des défauts génétiques dans les gènes codant pour la dynéine donnent lieu au tableau clinique du syndrome de Kartagener. Plus précisément, des mutations de DNAL1, DNAI1, DNAH5 et DNAH11 ont été associées à la maladie à ce jour. La fonction des épithéliums portant le cil est perturbée par la mutation. Le syndrome de Kartagener est également appelé ciliaire primaire dyskinésie et est autosomique récessif. Cilia dyskinésie correspond à une absence ou une perte de fonction des bras de la dynéine. En raison de cette perte de fonction, la mobilité des cils est restreinte voire inexistante. Dans ciliaire primaire dyskinésie, le tableau clinique affecte toutes les cellules du corps occupées par les cils. Ainsi, ni les cellules de l'épithélium bronchique, ni celles de la trompe d'Eustache, ni celles de la sinus paranasaux fonctionnent toujours correctement. Le battement ciliaire dirigé est déjà absent dans la phase embryonnaire. Environ la moitié de toutes les personnes touchées souffrent ainsi d'anomalies de position de nombreuses les organes internes. En règle générale, un soi-disant situs inversus est présent. Les hommes souffrent de sperme dysknésie, associée à infertilité. Les femmes peuvent également être affectées par infertilité en raison de l'immobilité des cils dans le tuba utérin. En raison d'une clairance mucociliaire altérée, d'une obstruction ou d'une infection voies respiratoires se produit. Récurrent bronchite, rhinite or sinusite sont des symptômes communs. Bronchectasie ou Bronchiectasie ou Dilatation des bronches (DDB) se forme souvent à mesure que la maladie progresse. La fonctionnalité des cils peut être vérifiée par un test de fonction des cils. Il n'y a pas de causalité thérapie. Cependant, au moins les symptômes tels que la rétention des sécrétions des voies respiratoires peuvent maintenant être contrôlés. Apport hydrique abondant, administration d'un mucolytique, et inhalation des β2-sympathomimétiques font partie des options de traitement les plus importantes.
