Myéline: structure, fonction et maladies

La myéline est le nom donné à une biomembrane spéciale, particulièrement riche en lipides, qui agit principalement comme un soi-disant gaine de myéline ou gaine médullaire, enfermant les axones des cellules nerveuses du périphérique système nerveux et le système nerveux central et isolant électriquement les fibres nerveuses contenues. En raison des interruptions régulières des gaines de myéline (anneaux de cordon de Ranvier), la conduction électrique des stimuli se produit brusquement de l'anneau de cordon à l'anneau de cordon, ce qui entraîne une vitesse de conduction globale plus élevée qu'en conduction continue.

Qu'est-ce que la myéline?

La myéline est une biomembrane spéciale qui recouvre les axones du périphérique système nerveux (PNS) et le système nerveux central (SNC) et les isole électriquement des autres nerfs. La myéline dans le PNS est formée par les cellules de Schwann, et la membrane de myéline d'une cellule de Schwann «enveloppe» une seule section de la même axon à la fois en plusieurs ou plusieurs couches. Dans le SNC, les membranes de myéline sont formées d'oligodendrocytes hautement ramifiés. En raison de leur anatomie particulière avec de nombreux bras ramifiés, les oligodendrocytes peuvent fournir leurs membranes de myéline jusqu'à 50 axones simultanément. Les gaines de myéline des axones de sont interrompues tous les 0.2 à 1.5 mm par des anneaux lacés de Ranvier, ce qui entraîne un mode de transmission erratique (saltatoire) des stimuli électriques plus rapide que le mode de transmission continue. La myéline protège l'intérieur pour le running fibres nerveuses provenant de signaux électriques provenant d'autres nerfs et conditionne la transmission avec le moins de pertes possible, même sur des distances relativement longues. Les axones du PNS peuvent atteindre une longueur de plus de 1 mètre.

Anatomie et structure

La teneur élevée en lipides de la myéline présente une structure complexe et se compose principalement de cholestérols, de cérébrosides, Phospholipides tel que lécithine, Et d'autres lipidesL’ protéines il contient, comme la protéine de myéline basique (MBP) et la glycoprotéine associée à la myéline et certaines autres protéines, ont une influence décisive sur la structure et force de myéline. La composition et la structure de la myéline sont différentes dans le SNC et le SNP. Dans la myélinisation des axones du SNC, la glycoprotéine oligodendrocyte de myéline (MOG) joue un rôle important. Cette protéine particulière ne se trouve pas dans les cellules de Schwann qui forment les membranes de myéline des axones du SNP. Il est probable que la protéine-22 de myéline périphérique fournisse la structure plus ferme de la myéline des cellules de Schwann par rapport à la structure de la myéline oligodendrocyte. En plus des interruptions régulières des gaines de myéline par les anneaux de cordon de Ranvier, il existe des encoches dites de Schmidt-Lantermann, également appelées incisures de myéline, dans les gaines de myéline. Ce sont des restes cytoplasmiques de cellules de Schwann ou d'oligodendrocytes qui s'étendent sous forme de bandes étroites à travers toutes les gaines de myéline pour permettre l'échange nécessaire de matériel entre les cellules. Ils remplissent la fonction de jonctions lacunaires qui permettent et permettent l'échange de substances entre le cytoplasme de deux cellules adjacentes.

Fonction et tâches

L'une des fonctions les plus importantes de la myéline, ou membrane de myéline, est d'isoler électriquement les axones et les fibres nerveuses pour le running au sein du axon et pour fournir une transmission de signal électrique rapide. D'une part, l'isolation électrique protège contre les signaux d'autres non myélinisés nerfs, et d'autre part, il nécessite que la transmission de l'influx nerveux soit aussi faible et rapide que possible. La vitesse de transmission et les «pertes par conduction» sont particulièrement importantes pour les axones du SNP en raison de leur longueur, qui dépasse parfois le mètre. Au cours de l'évolution, l'isolation électrique des axones et aussi des fibres nerveuses individuelles a permis une sorte de miniaturisation du système nerveux. Seule l'invention de la myélinisation par évolution a rendu possible des cerveaux puissants avec un grand nombre de neurones et un nombre encore plus grand de connexions synaptiques. Environ 50% des cerveau masse se compose de matière blanche, c'est-à-dire d'axones myélinisés. Sans myélinisation, même à distance similaire cerveau la complexité serait totalement impossible dans un si petit espace. le nerf optique émergeant de la rétine, qui contient environ 2 millions de fibres nerveuses myélinisées, sert à illustrer les proportions. Sans la protection de la myéline, le nerf optique devrait avoir plus d'un mètre de diamètre pour la même sortie. Simultanément à la myélinisation, la conduction du stimulus saltatoire est apparue en évolution, ce qui présente un net avantage de vitesse par rapport à la conduction d'excitation continue.Simplifiée, on peut imaginer que les canaux ioniques sont ouverts et fermés via la dépolarisation afin de transmettre le potentiel d'action à la section suivante (entre-nœud). Ici le potentiel d'action est à nouveau construit dans le même force, transmis et à la fin de la section par dépolarisation à nouveau pour activer la pompe à ions et transmettre le potentiel à la section suivante.

Maladies

L'une des maladies les plus connues directement liées à une dégradation progressive de la membrane myélinique des axones est la sclérose en plaques (MME). Au fur et à mesure que la maladie progresse, la myéline des axones est dégradée par le patient système immunitaire , plaçant la SEP dans la catégorie des neurodégénératifs maladies auto-immunes. Contrairement au syndrome de Guillain-Barré, au cours duquel le système immunitaire attaque directement les cellules nerveuses malgré la protection de la membrane de myéline, mais dont les lésions neuronales sont partiellement régénérées par l'organisme, la myéline dégénérée par la SEP ne peut être remplacée. Les causes exactes de l'apparition de la SEP ne sont pas (encore) suffisamment étudiées, mais la SEP survient dans les familles, de sorte qu'au moins une certaine disposition génétique peut être supposée. Les maladies qui provoquent une dégradation de la myéline dans le SNC et qui sont basées sur des défauts génétiques héréditaires sont appelées leucodystrophies ou adrénoleucodystrophie si le défaut génétique est localisé sur un locus du chromosome X. UNE carence en vitamine B12 maladie, pernicieuse anémie, également appelée maladie de Biermer, entraîne également une dégradation des gaines de myéline et provoque des symptômes correspondants. La littérature discute de la mesure dans laquelle le développement de maladies mentales telles que schizophrénie peut être causalement lié à gaine de myéline dysfonctionnement.