La titine de protéine élastique se compose d'environ 30,000 acides aminés, ce qui en fait la plus grande protéine humaine connue. En tant que composant des sarcomères, la plus petite unité contractile des muscles squelettiques et cardiaques, la titine assure la connexion élastique entre les disques Z et les têtes de myosine sous forme de filaments. Les filaments de titine sont préchargés passivement et rétractent les filaments de myosine après une contraction, ce qui est à peu près comparable à la fonction d'un ressort de rappel préchargé d'une machine.
Qu'est-ce que la titine?
La titine est une protéine élastique relativement énorme avec un masse d'environ 3.6 millions de daltons, incarnant la plus grande molécule de protéine humaine connue. Également connue sous le nom de connectine, la titine est une composante importante des muscles striés squelettiques et cardiaques. Lorsqu'ils sont attachés ensemble, titin molécules se réunissent pour former des filaments de titine élastiques et maintiennent les filaments de myosine en place dans le sarcomère, la plus petite unité contractile des muscles. Après la contraction et après détente du muscle, ils favorisent le repositionnement des filaments de myosine par leur prétension élastique. Pendant la phase de repos du muscle, les filaments de titine procurent une légère tension musculaire soutenue. Selon les règles internationalement valables de «l'Union internationale de chimie pure et appliquée» (IUPAC), protéines sont nommés selon le acides aminés ils contiennent, notamment selon leur séquence primaire. Lorsque cette règle est appliquée à la titine, le résultat est un acronyme de près de 190,000 XNUMX lettres dont la lecture prendrait plusieurs heures.
Anatomie et structure
Dans un sarcomère, les filaments de titine fournissent le lien élastique entre les filaments de myosine contractile et les soi-disant disques Z qui bordent chaque sarcomère aux deux extrémités. Chaque filament de myosine individuel est connecté à chacune de ses extrémités à un filament de titine, dont chacun est ancré au disque Z afin que les filaments de myosine soient maintenus en place par les filaments de titine pendant la phase de repos et également pendant la phase de contraction. Les quelque 30,000 XNUMX acides aminés sont organisés en un total de 320 domaines protéiques. Les domaines protéiques consistent en une séquence d'amino des acides qui pourrait agir indépendamment du reste de la molécule protéique en tant que protéine ou polypeptide indépendante et remplir des fonctions physiologiques. Plusieurs centaines de sarcomères connectés en série forment un muscle ou myofibrille, qui à son tour se combinent pour former plusieurs centaines de fibres musculaires. Au microscope optique, les zones individuelles des sarcomères disposées en parallèle et l'une derrière l'autre sont visibles sous forme de stries transversales. Dans chaque cas, à droite et à gauche des disques Z d'apparence sombre, on peut voir les bandes dites en I plus claires, qui, en plus des filaments d'actine, contiennent principalement la titine élastique.
Fonction et tâches
La fonction contractile d'un sarcomère, la plus petite unité fonctionnelle au sein d'une cellule musculaire striée, repose sur des filaments de myosine qui se télescopent pendant la contraction musculaire, provoquant un raccourcissement du sarcomère. Pour s'assurer que le raccourcissement des filaments de myosine affecte tout le muscle, ils sont connectés des deux côtés avec des filaments de titine, qui à leur tour sont ancrés aux disques Z. Cela signifie que les filaments de titine forment une connexion élastique entre les filaments de myosine et les disques Z. Les filaments de titine fournissent une sorte de pré-tension pour maintenir les filaments de myosine dans une position centrale entre les filaments d'actine qui les entourent, à la fois à l'état détendu et contracté. L'élasticité de la titine garantit que la contraction et détente les phases du muscle ne se succèdent pas de manière saccadée, mais sont ralenties et peuvent être mieux contrôlées en termes de contrôle de la motricité fine. De plus, les filaments de titine neutralisent les blessures des fibres musculaires lors de fortes et violentes étirage par «élasticité» élastique. De plus, les filaments de titine augmentent la distance totale qu'un muscle peut raccourcir globalement car les filaments de titine se raccourcissent également pendant la phase de contraction et augmentent la longueur du trajet contractile du sarcomère. Pendant le détente phase du muscle, l'action des filaments de titine est comparable au principe de fonctionnement d'un ressort de rappel en raison de leur tension de base. L'élasticité de la titine soutient ainsi passivement le travail du muscle antagoniste, ce qui garantit en principe que les sarcomères sont «ramenés» à leur longueur d'origine.
Maladies
Les maladies musculaires et les plaintes qui pourraient être attribuées à un dysfonctionnement de la protéine structurelle titine ne sont pas connues. La maladie musculaire la plus connue dans laquelle la titine joue également un rôle est probablement douleur musculaire, que presque tout le monde rencontre une ou plusieurs fois au cours de sa vie. Selon des découvertes récentes, douleur musculaire est causée par des microfissures sur les disques Z des sarcomères et la destruction des structures de maintien de la titine et d'autres protéines impliqué. Très probablement, le typique douleur musculaire provient d'une réaction des cellules musculaires aux mini-blessures. Des réactions inflammatoires douloureuses sont générées, ce qui devrait permettre la réparation rapide des sarcomères. En ce qui concerne la douleur musculaire, il existe toujours une opinion selon laquelle elle est due à une suracidification du muscle avec acide lactique, une hypothèse qui a depuis été réfutée. Vous souffrez de Myasténie grave est une maladie neuromusculaire rare dans laquelle la titine est également impliquée. C'est un trouble de la transmission du signal moteur aux cellules musculaires. Auto-anticorps bloquer le acétylcholine récepteurs de la plaque d'extrémité du moteur. Auto-anticorps cibler les propres tissus du corps ou hormones. Chez la plupart des patients souffrant de la myasthénie grave, anticorps contre le fragment de protéine MGT30 peut être détecté. Ceci est un polypeptide avec une molécule masse de 30,000 XNUMX daltons contenu dans la titine. Détection de anticorps contre une sous-structure de titine est utile dans le diagnostic différentiel de la présence suspectée de la maladie auto-immune la myasthénie grave.
