La dégradation des acides gras est utilisée pour produire de l'énergie dans les cellules et se produit par un processus appelé bêta-oxydation. La bêta-oxydation produit de l'acétyl-coenzyme A, qui est ensuite décomposée en carbone dioxyde et d'eau ou réinjecté dans le acide citrique cycle. Les perturbations de la dégradation des acides gras peuvent conduire aux maladies graves.
Qu'est-ce que la dégradation des acides gras?
La dégradation des acides gras est utilisée pour produire de l'énergie dans les cellules et se produit par un processus appelé bêta-oxydation. Les acides gras sont décomposés dans le mitochondries. De même que glucose dégradation dans l'organisme, la dégradation des acides gras est un processus métabolique important pour la production d'énergie dans la cellule. le Les acides gras sont décomposés dans le mitochondries. La dégradation a lieu via ce que l'on appelle la bêta-oxydation. Le nom «bêta» vient du fait que l'oxydation a lieu au troisième carbone atome (atome de carbone bêta) de la molécule d'acide gras. À la fin de chaque cycle d'oxydation, deux carbone les atomes sont séparés sous la forme de acide acétique (acétyl coenzyme A). Étant donné que la décomposition d'un acide gras nécessite plusieurs cycles d'oxydation, le processus s'appelait autrefois une spirale d'acide gras. L'acétyl-coenzyme est ensuite décomposée dans le mitochondries aux corps cétoniques ou le dioxyde de carbone ainsi que d'eau. S'il rentre dans le cytoplasme à partir de la mitochondrie, il est réinjecté dans le acide citrique cycle. Plus d'énergie est produite pendant la dégradation des acides gras que pendant glucose brûlant.
Fonction et tâche
La dégradation des acides gras se produit à travers plusieurs étapes de réaction et a lieu dans les mitochondries. Au départ, l'acide gras molécules sont situés dans le cytosol de la cellule. Ils sont inertes molécules qui doit d'abord être activé et transporté dans les mitochondries pour que la dégradation se produise. Pour activer l'acide gras, la coenzyme A est transférée pour former de l'acyl-CoA. Dans ce processus, l'ATP est d'abord clivé en pyrophosphate et AMP. L'AMP est ensuite utilisé pour former l'acyl-AMP (acyl adénylate). Après que l'AMP a été clivé, l'acide gras peut être estérifié avec la coenzyme A pour former de l'acyl-CoA. Ensuite, à l'aide de l'enzyme carnitine acyltransférase I, la carnitine est transférée à l'acide gras activé. Ce complexe est transporté par le transporteur carnitine-acylcarnitine (CACT) dans une mitochondrie (matrice mitochondriale). Là, à son tour, la carnitine est clivée et la coenzyme A est à nouveau transférée. La carnitine est transportée hors de la matrice et l'acyl-CoA est prêt dans la mitochondrie pour la bêta-oxydation proprement dite. La bêta-oxydation proprement dite a lieu en quatre étapes de réaction. Les étapes d'oxydation classiques se produisent avec des saturés pairs Les acides gras. Lorsque gras impairs ou insaturés des acides sont décomposés, la molécule de départ doit d'abord être préparée pour la bêta-oxydation par d'autres réactions. L'acyl-CoA des graisses saturées paires des acides est oxydé dans une première étape de réaction à l'aide de l'enzyme acyl-CoA déshydrogénase. Dans ce processus, une double liaison est formée entre les deuxième et troisième atomes de carbone en position trans. De plus, FAD est converti en FADH2. Normalement, les doubles liaisons dans les graisses insaturées des acides sont en position cis, mais seulement avec une double liaison en position trans peut avoir lieu l'étape de réaction suivante de dégradation des acides gras. Dans une deuxième étape de réaction, l'enzyme énoyl-CoA hydratase ajoute un d'eau molécule à l'atome de carbone bêta pour former un groupe hydroxyle. La dénommée L-3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase oxyde ensuite l'atome bêta-C en un groupe céto. Le résultat est le 3-cétoacyl-CoA. Dans l'étape de réaction finale, la coenzyme A supplémentaire se lie à l'atome bêta-C. Dans le processus, l'acétyl-CoA (activé acide acétique) se sépare et il reste un acyl-CoA plus court de deux atomes de carbone. Cette molécule résiduelle plus courte subit le cycle de réaction suivant jusqu'à ce qu'un autre clivage acétyl-CoA se produise. Le processus se poursuit jusqu'à ce que la molécule entière soit décomposée en acide acétique. Le processus inverse de la bêta-oxydation serait également théoriquement possible, mais ne se produit pas dans la nature. Pour la synthèse des acides gras, il existe un mécanisme de réaction différent. Dans la mitochondrie, l'acétyl-CoA est en outre dégradé en le dioxyde de carbone et de l'eau ou des corps cétoniques avec la libération d'énergie. Dans le cas des acides gras impairs, le propionyl-CoA à trois atomes de carbone reste à la fin. Cette molécule est dégradée par une voie différente: lors de la dégradation des acides gras insaturés, des isomérases spécifiques convertissent les doubles liaisons des configurations cis en trans.
Maladies et troubles
Les troubles de la dégradation des acides gras, bien que rares, peuvent conduire à sérieux décomposition cellulaire problèmes. Presque toujours, ce sont des troubles génétiques. Presque toutes les enzymes pertinentes de dégradation des acides gras ont un gène mutation. Par exemple, une carence en enzyme MCAD est causée par un gène mutation héritée de manière autosomique récessive. Le MCAD est responsable de la dégradation des acides gras à chaîne moyenne. Les symptômes comprennent l'hypoglycémie (faible sang sucre), des convulsions et des états comateux fréquents. Étant donné que les acides gras ne peuvent pas être utilisés pour la production d'énergie, glucose est brûlé dans une plus grande mesure. Par conséquent, l'hypoglycémie et le risque de coma se produire. Étant donné que le corps doit toujours être alimenté en glucose pour la production d'énergie, il ne doit pas y avoir d'abstinence alimentaire à long terme. Si nécessaire, undose la perfusion de glucose doit être appliquée en cas de crise aiguë. De plus, toutes les myopathies sont caractérisées par des troubles de déplétion des acides gras mitochondriaux. Cela se traduit par une faiblesse musculaire, des troubles foie métabolisme et états hypoglycémiques. Jusqu'à 70 pour cent des malades deviennent aveugles au cours de leur vie. Des maladies graves surviennent également lorsque la dégradation des acides gras trop longs est perturbée. Ces acides gras à très longue chaîne ne sont pas dégradés dans les mitochondries, mais dans les peroxysomes. Ici, l'enzyme ALDP est responsable de l'insertion dans les peroxysomes. Cependant, si l'ALDP est défectueux, l'acide gras long molécules s'accumulent dans le cytoplasme, entraînant de graves troubles métaboliques. Cela attaque également les cellules nerveuses et la substance blanche du cerveau. Cette forme de trouble de dégradation des acides gras entraîne des symptômes neurologiques tels que équilibre troubles, engourdissement, convulsions et hypofonction surrénalienne.
