pityriasis rubra pilaris (PRP) est un très rare peau maladie, qui est souvent confondue avec psoriasis. Malgré des symptômes similaires, ce syndrome est un groupe de différents peau maladies qui n'ont rien à voir les unes avec les autres. D'habitude, pityriasis rubra pilaris guérit tout seul.
Qu'est-ce que le pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris représente un terme collectif pour différents peau maladies avec les mêmes symptômes. La cause peut être un gène mutation dans de rares cas. Dans la plupart des cas, cependant, la cause n'est pas claire. Le pityriasis rubra pilaris est également appelé lichen de Barbarie ou maladie de Devergie. Il a été décrit pour la première fois en 1856 par la dermatologue parisienne Marie Guillaume Devergie. La maladie est très rare. Dans la littérature médicale, on lui attribue une probabilité de 1 sur 1000,000 1 500,000 et XNUMX sur XNUMX XNUMX, respectivement. Le pityriasis rubra pilaris n'est pas une maladie dangereuse. Mais il se caractérise par l'apparition de nodules cutanés qui démangent sur le tronc et front. Il provient souvent du de gamme follicules. Les irritations cutanées semblent inégales, avec une transition en douceur vers une éruption cutanée plate (érythrodermie). Dans la plupart des cas, la maladie survient entre 40 et 60 ans.
Causes
Les causes du pityriasis rubra pilaris sont inconnues dans la plupart des cas. À l'origine, on pensait que la maladie était uniforme et héréditaire. Aujourd'hui, on sait que seulement 14% environ de tous les cas sont clairement dus à des causes héréditaires. Mutations de la CARDXNUMX gène au locus du gène 17q25.3 seraient responsables de la maladie. Le mode d'hérédité est autosomique dominant. Cependant, des cas sporadiques se produisent également. Cependant, ce gène mutation provoque une forme juvénile atypique de la maladie. De plus, en cas d'hérédité dominante de ce gène, la maladie ne doit pas toujours éclater. Au contraire, il a été constaté qu'il existe six types différents de pityriasis rubra pilaris:
- Le type adulte classique
- Le type adulte atypique
- Le type juvénile classique
- Le type juvénile circonscrit
- Le type juvénile atypique
- Le PRP associé au VIH
La plupart des cas de pityriasis rubra pilaris ne sont pas héréditaires. Cependant, la genèse exacte de la maladie n'est pas connue. La forme héréditaire très rare est considérablement plus difficile à traiter que les autres formes. Dans le type adulte classique, une connexion avec la peau cancer est suspecté. Cependant, l'incidence de la peau cancer lorsque ce type se produit est également inconnu. Certaines recherches suggèrent une anomalie dans le traitement de la vitamine A comme cause du pityriasis rubra pilaris. Cependant, un système immunitaire l'inadéquation a également été prise en compte.
Symptômes, plaintes et signes
Le pityriasis rubra pilaris se manifeste par des nodules rouges et pointus sur le tronc, front, et les côtés extenseurs des extrémités. En outre, il existe un érythème squameux sur la peau. Les nodules commencent généralement au de gamme follicules. Il y a une peau normale entre les nodules, de sorte que les irritations cutanées semblent inégales. Les zones touchées de la peau sont rugueuses et donnent une sensation de frottement. La peau montre également une augmentation callosités formation. Sur la paume des mains, en plus de l'augmentation callosités formation, il y a aussi des déchirures en forme de fente dans la peau (rhagades). Il y a des démangeaisons modérées constantes. Dans la phase aiguë, il peut y avoir une rougeur générale de la peau. Cependant, à aucun moment, des symptômes généraux tels que fièvre or sensation de fatigue apparaître. Cependant, l'évolution de la maladie dépend du type existant. Dans le type adulte classique le plus courant, la maladie ne commence qu'à l'âge adulte. Les symptômes disparaissent d'eux-mêmes après quelques années et ne réapparaissent que dans des cas exceptionnels après un certain laps de temps. Chez le type adulte atypique, les symptômes apparaissent également à l'âge adulte. Cependant, ils peuvent persister pendant vingt ans ou plus avant de disparaître. Dans le type juvénile classique, les symptômes apparaissent à l'adolescence et disparaissent généralement en un an. Encore une fois, ils peuvent réapparaître plus tard. Dans le type juvénile circonscrit, des symptômes isolés sur les paumes, les coudes, les genoux et la plante des pieds surviennent déjà chez les enfants et disparaissent pendant la puberté. Le type juvénile atypique de la maladie est génétique. Il commence avant la naissance et persiste indéfiniment. Le PRP associé au VIH est difficile à traiter.
Diagnostic et progression de la maladie
Pityriasis rubra pilaris ressemble à psoriasis et ne peut généralement être diagnostiqué que par la peau biopsie. Des indications de PRP apparaissent déjà lors du traitement du présumé psoriasis échoue.
Complications
Dans le pityriasis rubra pilaris, les personnes touchées souffrent principalement de diverses affections cutanées. Ceux-ci ont principalement un effet très négatif sur l'esthétique du patient et peuvent les réduire considérablement. Dans de nombreux cas, les patients souffrent également de complexes d'infériorité ou d'une estime de soi significativement réduite. L'intimidation et les taquineries peuvent également survenir et avoir un effet négatif sur la psyché de la personne affectée. En règle générale, les personnes touchées souffrent également de démangeaisons cutanées sévères dues au pityriasis rubra pilaris et, en outre, de fièvre. Le patient souffre également de sensation de fatigue et l'épuisement. Les symptômes eux-mêmes peuvent également disparaître d'eux-mêmes. Surtout pendant la puberté, les symptômes disparaissent. Malheureusement, un traitement causal du pityriasis rubra pilaris n'est pas possible. Cependant, avec l'aide de crèmes ainsi que onguents, les symptômes de la maladie peuvent être considérablement atténués. En règle générale, aucune complication particulière ne se produit. La luminothérapie est également possible et conduit à une évolution positive de la maladie. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas affectée par la maladie.
Traitement et thérapie
Le pityriasis rubra pilaris ne peut être guéri par un traitement. Cependant, les symptômes disparaissent généralement d'eux-mêmes. Cependant, si l'irritation cutanée persiste, topique crèmes ainsi que onguents comprenant urée ainsi que acide lactique aidera. Cela garde la peau humide. Lorsque la vitamine A est pris par voie orale, des améliorations significatives des symptômes ont parfois été observées. Par ailleurs, médicaments peut être utilisé pour ralentir la croissance des cellules cutanées. Les rétinoïdes acitrétine or isotrétinoïne ont prouvé leur efficacité à cet effet. Ils sont administrés par voie orale. Thérapie par la lumière UV avec un traitement médicamenteux supplémentaire promet également un bon succès.
Perspectives et pronostics
L'évolution ultérieure du pityriasis rubra pilaris dépend généralement beaucoup du moment où la maladie est reconnue et de sa gravité chez la personne affectée. Pour cette raison, la personne affectée devrait idéalement consulter un médecin le plus tôt possible et avoir également un traitement initié afin que d'autres plaintes ou complications ne surviennent pas. En règle générale, l'auto-guérison ne peut pas se produire avec le pityriasis rubra pilaris, de sorte qu'un traitement par un médecin est toujours nécessaire. Si la maladie n'est pas du tout traitée, il n'y aura aucune amélioration et les symptômes peuvent se propager à d'autres parties du corps, réduisant ainsi considérablement la qualité de vie de la personne affectée. Le traitement du pityriasis rubra pilaris peut considérablement soulager et limiter les symptômes à l'aide de médicaments et de divers crèmes or onguents. Cependant, une guérison complète n'est pas toujours possible, de sorte que la personne touchée redescendra toujours avec la maladie. En général, un régime en particulier, peut avoir un effet positif sur l'évolution de cette maladie et, dans certains cas, même empêcher sa récidive. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas réduite par cette maladie.
Prévention
Malheureusement, les causes du pityriasis rubra pilaris étant inconnues, aucune recommandation ne peut être faite pour sa prévention. Dans tous les cas, après l'apparition du PRP, la peau doit également être examinée pour un risque éventuel de peau cancer.
Suivi
Les personnes touchées ont peu et pas de les mesures de suivi direct disponible dans la plupart des cas de pityriasis rubra pilaris. Cependant, les personnes touchées doivent consulter un médecin dès le début pour éviter que des complications ou d'autres symptômes ne se développent à mesure que la maladie progresse. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure est l'évolution de la maladie. Pour cette raison, les personnes touchées devraient idéalement contacter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie.Dans certains cas, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes, de sorte qu'aucun suivi particulier n'est nécessaire ou possible. Cependant, dans certains cas, luminothérapie peut atténuer les symptômes et améliorer la qualité de vie de la personne touchée. Divers médicaments peuvent également être pris pour atténuer les symptômes. Les patients doivent toujours s'assurer que le dosage correct est utilisé et que le médicament est pris régulièrement. En cas de questions ou d'incertitudes, un médecin doit toujours être contacté en premier. Le pityriasis rubra pilaris ne réduit pas l'espérance de vie de la personne affectée dans la plupart des cas et peut être guéri relativement bien à nouveau.
Ce que tu peux faire toi-même
Diverses maladies de la peau rarement observées sont regroupées sous le terme de pityriasis rubra pilaris, mais elles sont inoffensives en elles-mêmes. Néanmoins, les personnes touchées en souffrent souvent beaucoup. Ceci est principalement dû aux pustules, qui apparaissent également dans les zones visibles du corps et défigurent parfois gravement les patients. Les jeunes patients peuvent être intimidés ou taquinés, mais les patients plus âgés atteints de pityriasis rubra pilaris peuvent également perdre leur confiance en eux. Par conséquent, psychothérapie or thérapie comportementale est recommandé comme traitement d'appoint. De nombreuses personnes touchées ont également trouvé un groupe thérapie utile, car cela les a aidés à mieux comprendre et évaluer les réactions de leurs pairs. En principe, les patients souffrant de pityriasis rubra pilaris doivent prendre soin de leur peau régulièrement avec les onguents qui leur sont prescrits. Bains d'huile, des lotions comprenant urée (facultatif) acide lactiqueet des peelings doux peuvent également améliorer l'apparence de la peau et réduire les démangeaisons. Certains patients ont également eu de bonnes expériences avec les thérapies aux rayons UV. Un sain régime est toujours utile dans les maladies de la peau. Surtout la graisse et sucre-contenant des produits de commodité et fast food sont souvent associés à lésions cutanées. Par conséquent, il vaut la peine d'atteindre vitamine- des aliments riches et frais, car ils soutiennent le processus de guérison. Puisque le corps se détoxifie également par la peau, entre autres, il est conseillé d'éviter les toxines telles que nicotine ainsi que alcool.
