Le purpura thrombopénique idiopathique est un déficit auto-immunologique de Plaquettes. Les patients souffrent d'hémorragies spontanées. le condition est traité avec des médicaments, ce qui conduit à la guérison dans 70 pour cent de tous les cas.
Qu'est-ce que le purpura thrombopénique idiopathique?
Thrombocytopénie est une carence de sang Plaquettes. Environ 150,000 450,000 à XNUMX XNUMX Plaquettes se trouvent normalement dans un centilitre de sang. Un manque à gagner en dessous de ces valeurs standard est thrombocytopénie. Les symptômes de carence sont causés soit par une formation réduite, soit par des plaquettes perturbées distribution ou dégradation des plaquettes anormalement élevée. On s'attend à des tendances hémorragiques avec des plaquettopénies inférieures à 80,000 50,000 pour cent. Les niveaux inférieurs à XNUMX pour cent provoquent des épistaxis et hématomes, hémorragie cérébraleet saignement gastro-intestinal. Le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) est également connu sous le nom de thrombocytopénie, purpura hémorragique, thrombocytopénie auto-immune, purpura thrombocytopénique ou purpura thrombopénique immunitaire. Il s'agit d'une maladie auto-immune qui attaque les plaquettes. Les sous-types sont la thrombopénie immunitaire aiguë chez les enfants et la thrombopénie immunitaire chronique chez les adultes. Cette dernière forme a été décrite pour la première fois par Werlhof et Wichmann et est mieux connue sous le nom de maladie de Werlhof, syndrome de Werlhof-Wichmann ou maladie de Werlhof. Cette variante affecte préférentiellement les femmes et survient dans environ 100 nouveaux cas par an chez un million d'habitants. La maladie est également appelée syndrome d'Evans dans un contexte d'hémolytique auto-immune anémie.
Causes
Le purpura thrombocytopénique idiopathique résulte d'un processus immunitaire mal orienté. En conséquence, la cause de la carence en plaquettes est une maladie auto-immune. Les patients système immunitaire produit libre et lié aux plaquettes anticorps contre l'adhérence molécules comme Gp IIb / IIIa, raccourcissant ainsi la durée de vie des plaquettes. Comme pour tous les autres maladies auto-immunes, la cause principale du purpura thrombocytopénique idiopathique n'a pas encore été déterminée de manière concluante. Différentes spéculations sont disponibles comme explications. Pendant ce temps, il a été observé que la maladie est souvent précédée d'infections du voies respiratoires ou ceux du tractus gastro-intestinal. Souvent, les infections par le VIH ou l'EBV sont également présentes dans le passé. Par conséquent, on soupçonne maintenant que les antigènes à réaction croisée du virus Pathogènes provoquer la formation d'anticorps dans le contexte du mimétisme moléculaire, en particulier la formation d'immunoglobuline G. Néanmoins, tous les cas documentés ne peuvent pas être expliqués par des infections. Pendant longtemps, il n'était pas du tout clair que le phénomène était une maladie auto-immune du tout. Bien que la pathogenèse exacte et la cause de la maladie n'aient pas été complètement élucidées à ce jour, les scientifiques s'accordent maintenant au moins sur la base auto-immunologique.
Symptômes, plaintes et signes
Les plaintes des patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique varient d'un cas à l'autre. Ainsi, la maladie est associée à un tableau clinique extrêmement variable et peut provoquer de nombreux symptômes dans des cas individuels. La maladie est toujours basée sur une dégradation accrue des plaquettes. Sur cette base, les plaquettes diminuent. Les plaquettes jouant un rôle important dans la cascade de la coagulation, la réduction du nombre de plaquettes entraîne une tendance au saignement. De nombreux patients présentent spontanément des saignements ponctuels du peau, aussi connu sous le nom pétéchies. Une cause externe du saignement spontané ne peut pas être déterminée. Outre les jambes, les muqueuses de la gorge sont particulièrement touchées, ce qui a donné son nom à la maladie. Dans des cas individuels, spontanée épistaxis peut également se produire. Les femmes qui souffrent souffrent aussi souvent de menstruation. Étant donné que la maladie peut également causer cerveau hémorragies ou processus hémorragiques dans le tractus gastro-intestinal, des conditions potentiellement mortelles entraînent des cas extrêmes. Dans le cas de hémorragie cérébrale, par exemple, la pression intracrânienne augmente. le cerveau est compressé dans le crâne et peut subir des dommages permanents. Normalement, les symptômes cliniquement manifestes n'apparaissent pas tant que les taux de plaquettes ne sont pas inférieurs à 30,000 10,000 pour cent. Des valeurs inférieures à XNUMX XNUMX plaquettes pour centilitre entraînent des affections potentiellement mortelles. Néanmoins, des situations potentiellement mortelles surviennent rarement dans le purpura thrombopénique idiopathique.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le purpura thrombopénique idiopathique est déterminé par diagnostic de laboratoire dans un contexte de antécédents médicaux. Dans l'histoire, les infections passées peuvent fournir un indice crucial. sanguins les tests démontrent une carence en plaquettes. Des symptômes similaires à la maladie sont évoqués par un purpura thrombocytopénique thrombotique, un syndrome hémolytique et urémique, et héparine- thrombocytopénie induite. Dans le diagnostic différentiel, ces maladies doivent être exclues. Idéalement, le médecin rencontrera la cause principale présumée de l'infection au cours du processus de diagnostic. Le pronostic est relativement bon avec des taux de guérison d'environ 70 pour cent. Cependant, environ quatre pour cent meurent de hémorragie cérébrale.
Complications
Dans de nombreux cas, cette maladie est diagnostiquée tardivement car il n'y a pas de symptômes et de plaintes cohérents ou caractéristiques. Malheureusement, le traitement ne peut être administré tôt pour cette raison, ce qui limite les perspectives de guérison complète. En règle générale, cependant, il y a une dégradation des plaquettes. À la suite de cette panne, les personnes touchées présentent une augmentation des saignements, qui peuvent survenir dans diverses régions du corps. Dans la plupart des cas, le saignement se produit directement sur le peau et il y a des saignements spontanés qui ne sont pas associés à une blessure. De plus, les patients souffrent de fréquentes épistaxis. Dans le pire des cas, des saignements peuvent survenir cerveau or estomac, Qui peut conduire à mort si elle n'est pas traitée. Le saignement dans le cerveau provoque une augmentation de la pression cérébrale, entraînant une maux de tête et peut-être paralysie. Le traitement est généralement à l'aide de médicaments et conduit souvent à une évolution positive de la maladie. Cependant, on ne peut pas prédire si un médicament particulier conduire à une guérison chez un patient ou si un autre doit également être pris. Si elle n'est pas traitée, il y a une réduction de l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si le saignement se produit à plusieurs reprises sans raison apparente, un médecin est nécessaire. S'il y a soudain du sang dans les selles ou urine qui survient sur plusieurs jours ou de manière sporadique, il y a lieu de s'inquiéter. Une visite chez le médecin est nécessaire pour déterminer la cause. Saignements fréquents inattendus du nez or gencives sont des indications d'anomalies qui devraient être étudiées. Saignement de la peau, les modifications de l'apparence de la peau et l'apparition spontanée de saignements sur le corps sont des signes avant-coureurs qui doivent être étudiés. Si le saignement peut être difficile à arrêter, un médecin doit être informé des observations. Si des hémorragies cérébrales surviennent, un condition peut se développer. Par conséquent, une visite chez le médecin est nécessaire dès que le vertige, une instabilité de la démarche, des troubles du sommeil ou une sensation générale de malaise surviennent. En cas de troubles de la conscience, un médecin doit être consulté immédiatement. En cas de perte de connaissance, un médecin urgentiste doit être appelé, en cas de condition s'est produite et nécessite une action immédiate. Premiers secours les mesures doit être administré jusqu'à l'arrivée du médecin. Les femmes doivent être examinées si elles souffrent de saignements menstruels abondants et prolongés en même temps. Si menstruation dure plus de 7 jours, cela est considéré comme inhabituel et peut être le signe de perturbations dans l'organisme. En cas de palpitations, changements de tension artérielle ou des irrégularités dans le Cœur rythme, un médecin doit être consulté.
Traitement et thérapie
Dans certains cas d'ITP, non thérapie est nécessaire car la guérison spontanée se produit. Si la guérison spontanée ne se produit pas, glucocorticoïdes sont donnés. De plus, l'immunoglobuline thérapie ou intraveineux administration d'immunoglobuline anti-D est souvent administrée. Dans les complications hémorragiques sévères, une splénectomie est pratiquée car le dysfonctionnement immunologique devrait généralement rate. De plus, la transfusion de concentrés plaquettaires étrangers peut être effectuée en cas de complications hémorragiques. Cependant, cette procédure conduit à une aggravation dans certains cas. Cytostatique médicaments supprimer les cellules productrices d'auto-anticorps. Alternativement, monoclonale anticorps peut être administré en association avec immunoglobulines. En outre, administration d'une préparation de thrombopoïétine analogue non structurale a été utilisée depuis un passé récent. Chaque patient répond mieux à un médicament différent. Ces différences doivent être prises en compte par des contrôles réguliers. Le plan de traitement est généralement modifié plusieurs fois dans le thérapie ITP avant que des succès décisifs ne deviennent apparents. Certains scientifiques supposent que les 70 pour cent des patients guéris ont été guéris de la thrombocytonpénie exclusivement par auto-guérison. En fait, dans le contexte de l'auto-guérison, il est difficile d'évaluer médicaments pour leur véritable efficacité.
Perspectives et pronostics
Le purpura thrombopénique idiopathique - maintenant plus communément appelé thrombocytopénie immunitaire (PTI) - a généralement un bon pronostic chez les adultes. Une condition préalable à la guérison, cependant, est qu'un traitement optimal puisse être atteint. De plus, une hémorragie cérébrale ne doit pas survenir. Chez les adultes, 70 à 80 pour cent du purpura thrombopénique idiopathique peuvent être guéris. Cependant, il est également un fait que les perspectives sont pires si des récidives se produisent. Chez les enfants, l'évolution du purpura thrombocytopénique idiopathique est quelque peu différente. Chez les jeunes enfants, le purpura thrombopénique idiopathique est plus susceptible de se produire en tant que maladie aiguë. Souvent, une thrombocytopénie immunitaire survient après une infection. La forme chronique de purpura thrombopénique idiopathique est plus rare chez les jeunes enfants et les adolescents. Par conséquent, l'évolution de la maladie est différente. Dans l'ensemble, le pronostic est meilleur que chez l'adulte. À condition que seuls des saignements légers se produisent, une intervention thérapeutique peut ne pas être nécessaire. Chez les enfants, même des guérisons spontanées sont possibles. Un certain nombre d'enfants et d'adolescents meurent des suites d'une hémorragie intracérébrale. Le taux de mortalité global pour le purpura thrombopénique idiopathique est de 4 pour cent des personnes touchées. Le pronostic est mauvais si une hémorragie cérébrale survient au cours de la maladie. Dans les récidives, le PTI est parfois amélioré par une splénectomie. Cependant, des récidives peuvent également survenir après la chirurgie.
Prévention
Le purpura thrombopénique idiopathique semble être une conséquence tardive des infections. Ainsi, le phénomène pourrait être évité, au moins dans une certaine mesure, par une prophylaxie générale des infections.
Suivi
Le suivi du purpura thrombopénique idiopathique dépend de l'âge du patient et de son évolution individuelle. S'il s'agit d'une séquelle tardive après l'infection, les individus peuvent prendre des les mesures pour réduire le risque de récidive. Cependant, avec la même thérapie, les patients peuvent répondre différemment aux médicaments, ce qui affecte le processus de guérison. Pour cette raison, les personnes atteintes devraient être en contact étroit avec leur médecin et aider à choisir les médicaments. Les pouvoirs d'auto-guérison du corps jouent également un rôle crucial dans le processus de récupération. Ceux-ci nécessitent une assistance médicale. Il est donc important que les patients prennent rendez-vous avec leur médecin à un stade précoce si des anomalies surviennent. Pendant leur séjour à l'hôpital et également dans la phase suivante, les patients doivent s'observer et suivre les ordres médicaux. En complément, ils peuvent ajuster leur mode de vie pour stabiliser leur décomposition cellulaire. Ils renforcent leur de l'aptitude grâce à un régime et des activités suffisantes. En ce qui concerne l'auto-responsabilité du patient, la détection en temps opportun des complications possibles est également une question importante. Par exemple, un saignement soudain peut être détecté à un stade précoce. Dans un tel cas suspect, un médecin doit être informé ou le médecin urgentiste doit venir.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans le traitement du purpura thrombopénique idiopathique, le problème est que le même médicaments ont des efficacités différentes chez différents patients en termes de guérison de la maladie. Par conséquent, un degré élevé de coopération est requis de la part des patients lorsqu'il s'agit de sélectionner des médicaments efficaces. De plus, les processus d'auto-guérison jouent un rôle majeur dans la maladie. Il est important pour les chances de guérison que les patients consultent un médecin le plus tôt possible. Cependant, de nombreux malades remarquent la maladie relativement tard. Le traitement médical comprend souvent une hospitalisation. Dans ce cas, les patients suivent les ordres des infirmières auxiliaires ainsi que des médecins. Il est logique que les patients concernés soutiennent le traitement médicamenteux par un mode de vie sain dont ils sont eux-mêmes responsables. De plus, les patients sont toujours attentifs aux complications potentielles et surveillent de près leur corps. En effet, dans certains cas, le purpura thrombopénique idiopathique provoque des saignements dans le estomac ou cerveau. Ces deux complications constituent une menace pour la vie des individus. Par conséquent, même dans de tels cas suspects, un médecin doit être consulté immédiatement ou un médecin urgentiste doit être appelé.