Soi-disant Maladie de Meulengracht (ou syndrome de Gilbert) est un trouble ou, plus précisément, une anomalie, nommé d'après l'interniste danois Jens Einar Meulengracht (né le 7 avril 1887, † 1976). Environ 5 pour cent de la population est touchée, bien que la symptomatologie puisse varier considérablement.
La cause est un dysfonctionnement du foie
La cause de Maladie de Meulengracht se trouve dans le processus de hémoglobine panne et consiste en un dysfonctionnement du foie, qui parfois ne peut pas complètement ou suffisamment décomposer le rouge sang pigment. sanguins les cellules sont normalement recyclées après environ 120 jours. Le rouge sang pigment, hémoglobine, se décompose en plusieurs étapes dans le moelle osseuse, rate ainsi que foie et converti en un d'eau-forme soluble.
Chez les patients de Meulengracht, cependant, l'absorption et le traitement d'un produit de dégradation nécessaire à cet effet, non conjugué Bilirubine, est dérangé. En conséquence, des concentrations élevées du pigment sanguin jaune (= Bilirubine) se retrouvent parfois dans le sang.
Symptômes de la maladie de Meulengracht
Les symptômes comprennent de couleur jaune peau et les yeux. Les patients peuvent éprouver des épisodes de crampes abdominales et l'indigestion, en particulier entre 15 et 40 ans. Cela affecte principalement les patients minces après alcool or nicotine consommation (y compris passive tabagisme). Famine et jeûne en particulier, ils déclenchent également des symptômes et doivent être évités à tout prix, contrairement à d'autres troubles digestifs. Parfois, flatulence, non spécifique douleurs abdominaleset éruption cutanée sont également signalés comme conséquences de la maladie.
Il y a aussi souvent une intolérance à alcool, nicotine, la faim et stress. Après alcool or nicotine consommation, il y a une augmentation de Bilirubine niveaux, ce qui est associé à un jaunissement accru des yeux et peau. Fatigue, mal-être, nausée, et parfois vomissement peut résulter. Bile niveaux de sel et autres foie les valeurs sont généralement normales, ce qui entraîne l'absence de peau démangeaisons comme dans d'autres conditions associées au jaunissement de la peau.
Maladie non guérissable
Maladie de Meulengracht peut être clairement diagnostiqué par l'acide nicotinique or jeûne des tests. Les tests génétiques moléculaires sont une autre option diagnostique. Maladie de Meulengracht n'est pas curable. Bien que le traitement de certains symptômes soit possible, il est généralement évité, car le décomposition cellulaire la déficience est trop faible et ne justifierait pas les effets secondaires.
Le suffixe de nom «juvenilis» fait référence au fait que les personnes ne sont touchées par la maladie que lorsqu'elles sont jeunes. Environ après l'âge de 40 ans, il grandit.
