Toutes les formes de sclérodermie ont en commun le principal symptôme de la sclérose cutanée. D'autres symptômes et plaintes qui suivent peuvent indiquer une sclérodermie circumscritique cutanée chronique:
Sclérodermie circumscritique cutanée chronique: confinée à la peau et aux tissus adjacents tels que la graisse sous-cutanée, les muscles et les os; forme la plus courante de sclérodermie Les sous-types suivants sont distingués:
- Plaque type (morphaea) - localisation: tronc, généralement plusieurs foyers.
- Foyers ovales rondes nettement délimités.
- Jusqu'à 15 cm de taille
- Développement en trois phases: 1. érythème (peau rougeur), 2. sclérose (durcissement), 3. atrophie (diminution) / pigmentation.
- Le foyer unique a une bordure rouge bleuâtre («anneau lilas» = signe d'activité locale de la maladie).
- La sclérose est en forme de plaque et de couleur ivoire.
- Au stade final, le foyer unique est pigmenté de brun et rétréci (= activité de la maladie éteinte).
- Type linéaire - les extrémités sont affectées.
- Le foyer est en forme de bande ou de bande ainsi que sclérotique-atrophique.
- Le risque de contractures articulaires (raidissement des les articulations) est augmentée.
- Atrophie et anomalie des tissus mous et des muscles condition sont également possibles.
- Éventuellement «coupe sabre» ou hémiatrophie faciei (atrophie de la moitié du visage (tissus mous et os)).
- Formes spéciales:
- Formes spéciales superficielles - forme érythémateuse (érythème, atrophie); forme en gouttes (nombreux petits foyers individuels).
- Forme généralisée - étendue peau implication.
- Formes spéciales profondes - sous-cutanées sclérodermie (foyers nodulaires-chéloïdes (proliférants)); fasciite éosinophile (Syndrome de Shulman) (affecte l'aponévrose des extrémités (fascia = composants des tissus mous tissu conjonctif) et subcutis (subcutis), n'affectant pas les mains et les pieds; apparition aiguë, évolution chronique).
Notes
- Pas de syndrome de Raynaud!
- Les foyers uniques sont nettement délimités et confinés au peau (localisé sclérodermie).
Caractéristiques des deux principales formes de sclérodermie systémique (SCS).
| Sclérodermie systémique limitée (LSSc). | Sclérodermie systémique diffuse (dSSc) |
| Syndrome de Raynaud, long terme | Syndrome de Raynaud, à court terme |
| Visage, mains, extrémités | Tronc |
| Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) | Fibrose pulmonaire, précoce |
| Syndrome CREST: association de calcinose cutanée (dépôt pathologique (anormal) de sels de calcium), syndrome de Raynaud (maladie vasculaire causée par un vasospasme (spasme vasculaire)), dysmotilité œsophagienne (dysfonctionnement de l'œsophage), sclérodactylie (sclérodermie des doigts), télangiectasie (dilatation généralement acquise de petits vaisseaux cutanés superficiels) | Implication des organes internes |
| Anti-centromère (CENP-B) -Ak (corrélat de l'ANA avec le motif centromérique en immunofluorescence indirecte). | Anticorps anti-Scl-70 (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomérase-I-AK). |
Les autres symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer une sclérodermie systémique (SCS):
Symptômes cutanés
- Symptôme précoce
- Syndrome de Raynaud (vasculopathie / maladie vasculaire causée par un vasospasme (spasme des vaisseaux sanguins)) - principalement les mains, mais d'autres régions vasculaires sont également touchées; survient dans 90% des cas, montrant le phénomène tricolore typique:
- Pâleur (blanc), en raison d'un vasospasme fonctionnel (constriction spasmodique d'un sang vaisseau) et le vide sanguin.
- Cyanose (bleu), en raison de l'augmentation oxygène épuisement dû à capillaire et paralysie veineuse (= ischémie / déficit oxygène fournir).
- Rubor (rouge), douloureux en raison de la libération du spasme avec hyperémie réactive ( sang fournir).
- Syndrome de Raynaud (vasculopathie / maladie vasculaire causée par un vasospasme (spasme des vaisseaux sanguins)) - principalement les mains, mais d'autres régions vasculaires sont également touchées; survient dans 90% des cas, montrant le phénomène tricolore typique:
- Sclérose cutanée / fibrose cutanée
- Visage
- Atrophie (diminution) du tissu adipeux
- Masque facial (expression faciale rigide)
- Microstomie / réduit bouche ouverture (la bouche ne peut plus être ouverte en grand).
- Problèmes avec paupière fermeture due à la réduction des fissures palpébrales.
- Peau du visage tendue
- "Le Tabac poche bouche»(Plis disposés radialement autour de la bouche).
- Tronc, extrémités
- Peau non glissante avec restriction de mouvement.
- Les mains (sont la première zone touchée par la maladie).
- «Madonna doigts» (les doigts sont très rétrécis).
- Œdémateux (stockage de liquide dans les tissus) gonflement des doigts («doigts gonflés»)
- «Morsure de rat nécrose»(Ulcérations acrales (appartenant aux extrémités des extrémités) (ulcères)).
- Déformations des mains: soi-disant «main de griffe»(Fixation des doigts en position de flexion).
- Raccourcissement et effilement des maillons d'extrémité des doigts
- Ongles
- Dermatomyosite (inflammation musculaire avec atteinte cutanée) (fréquence de l'atteinte des ongles: 80%):
- Symptômes des ongles (déformations de la plaque de l'ongle / troubles de la croissance):
- Trachyonychia ("rugueux ongles).
- Paronychie (inflammation du lit de l'ongle)
- Pterygium inversum (anomalie dans laquelle le lit de l'ongle distal de la plaque de l'ongle adhère à la surface ventrale).
- Hémorragies éclatées
- Visage
Symptômes peau-muqueuse
- Calcinose (dépôt pathologique (anormal) de calcium sels), sous-cutanée (sous la peau).
- Poikiloderma («peau panachée»).
- Atrophie
- Changements de pigments
- Téleangiectasies (veines vasculaires)
- Troubles de la croissance / atrophie
- Alopécie (perte de cheveux)
- Dystrophie des ongles (troubles de la croissance ongles).
- Sébostase (inhibition de la formation de sébum).
- La muqueuse
- Foyers cornés blanchâtres de oral muqueuse (une infestation de la muqueuse génitale est également possible).
Manifestations extracutanées (symptômes qui n'affectent pas la peau).
- Oesophage (pipe alimentaire)
- Dysphagie (difficulté à avaler).
- Troubles de la motilité (causés par la rigidité de la paroi).
- Œsophagite par reflux (œsophagite due au reflux (reflux) d'acide gastrique) / brûlures d'estomac (métaplasie de Barrett comme complication secondaire),
- Poumon
- Alvéolite (inflammation des sacs aériens)
- Dyspnée d'effort (essoufflement à l'effort).
- Interstitiel poumon maladie («ILD») - groupe de maladies pulmonaires affectant le épithélium des alvéoles, le endothélium des capillaires pulmonaires, de la membrane basale et des tissus périvasculaires et périlymphatiques du poumon; signes cliniques: essoufflement et insuffisance induite par l'exercice (environ 60% des patients atteints de ScS).
- Fibrose pulmonaire (tissu conjonctif remodelage du poumon conduisant à une limitation fonctionnelle de la fonction pulmonaire limitée).
- Pneumonie (pneumonie)
- Artériel pulmonaire hypertension (augmentation de la pression dans le système artériel pulmonaire, HTAP).
- Trouble ventilatoire
- Cœur
- Arythmies (arythmies cardiaques)
- Insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque / insuffisance cardiaque)
- L'hypertension (haute pression sanguine)
- Fibrose myocardique péricardique («cœur blindé»)
- Rein
- Sclérose vasculaire
- Néphrosclérose (synonyme: néphropathie hypertensive) - néphropathie non inflammatoire (maladie rénale) résultant d'une hypertension artérielle (pression artérielle élevée), qui est associée à une protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine) et peut entraîner une insuffisance rénale (insuffisance rénale)
- Insuffisance rénale (insuffisance rénale).
- Protéinurie (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine:> 300 mg / 24 h).
- Crise rénale: augmentation accélérée de hypertension (hypertension) avec des valeurs> 150/85 mmHg (au moins 2 mesures sur 24 h ou pression artérielle diastolique> 120 mm Hg) + diminution du débit de filtration glomérulaire estimé (DFG; capacité de filtration du un rein) de> 10% ou diminution du DFG mesuré <90 ml / min (environ 5% des patients SSc).
- Symptômes gastro-intestinaux (si la maladie affecte le tractus gastro-intestinal) [jusqu'à 90% des patients].
- Environ 40% des patients atteints de SSc souffrent d'une prolifération bactérienne dans le intestin grêle.
- Rectal incontinence (incontinence fécale).
- Arthralgies (douleurs articulaires) et myalgies (douleur musculaire) - en raison de la peau resserrée (environ 20-30% des patients).
- Arthritides, en partie comme «chevauchement» avec les rhumatoïdes arthrite.
Trois types d'affection sont distingués en fonction de l'apparition et de la progression de la sclérose cutanée / fibrose cutanée:
- Acral type (I) - sclérodermie systémique cutanée limitée.
- Les mains et le visage sont touchés (acral (extrémités du corps telles que nez, menton, oreilles, mains) et les extrémités distales ( jambe, pied, avant-bras, main)).
- Très faible progression (progression).
- Acral de type progressif (II) - sclérodermie systémique cutanée limitée.
- Les mains et le visage sont touchés (acral (extrémités du corps telles que nez, menton, oreilles, mains) et les extrémités distales ( jambe, pied, avant-bras, main)).
- Extension aux bras et au tronc
- Sclérose œsophagienne
- Type central (III) - sclérodermie cutanée diffuse.
- Commence sur le thorax (Pecs) et le visage.
- Sclérose rapide (durcissement) de la peau et les organes internes.
