Symptômes de la mucoviscidose

Symptômes qui surviennent avec la fibrose kystique

La sécrétion des glandes ou parties glandulaires suivantes des organes suivants est perturbée dans la fibrose kystique:

  • Poumon
  • Pancréas
  • Voies biliaires
  • Glandes sudoripares
  • Organes génitaux

In fibrose kystique, par exemple, des symptômes tels que Respiration des problèmes surviennent parce que les poumons sont obstrués par du mucus et que les petites voies respiratoires (alvéoles, bronchioles, etc.) se bloquent et que les cils ne parviennent pas à transporter le mucus et les particules étrangères inhalées à l'extérieur comme d'habitude. La gravité des symptômes peut varier considérablement d'un patient à l'autre.

Des symptômes tels que la toux, qui rappelle la coqueluche tousser, et aussi pneumonie ou une bronchite est fréquente. Infection avec une souche de les bactéries appelé Pseudomonas est particulièrement courant. Ces les bactéries causer un compliqué pneumonie (inflammation des poumons).

Dans le pire des cas, poumon la fonction peut être restreinte à un point tel que le patient Respiration n'est plus adéquate et intubation (respiration artificielle) est nécessaire. Ces patients sont donc ventilés artificiellement. S'ils ne peuvent plus être sevrés à la suite de ventilationsun poumon transplanter peut être le dernier recours.

Le pancréas est également affecté par fibrose kystique. Ici aussi, le mucus ductile bloque les voies vers le monde extérieur. Le enzymes qui sont importants pour la digestion n'atteignent donc pas les intestins.

Non seulement le fait que les jus d'enzymes ne peuvent pas s'écouler est alarmant, mais l'arriéré peut également être dangereux. Dans le cas le plus extrême, les sucs pancréatiques agressifs provoquent l'auto-datation de la glande. Puisque le pancréas produit également insuline, De nombreux fibrose kystique les patients souffrent de diabète Mellitus.

De plus, les symptômes de la fibrose kystique comprennent des diarrhée et l'absorption des nutriments est insuffisante en raison du manque de sucs digestifs. Un syndrome de carence de vitamines et d'autres nutriments se développent souvent. Cette carence affecte particulièrement les enfants.

Les plus petits ne sont pas capables de se développer correctement et en fonction de leur âge. Par conséquent, ils doivent être comparés par exemple à partir de leur physique aussi à l'âge adulte souvent avec un enfant. L'habitus (physique) rappelle donc un enfant.

Ce fait de rester en arrière est un symptôme très typique, par lequel même les étrangers peuvent deviner la maladie. Le bile les canaux sont également obstrués par la sécrétion visqueuse dans la mucoviscidose, de sorte que la bile ne peut pas s'écouler pour reprendre sa fonction dans la digestion. Bile conduits et le conduit excréteur de le pancréas ouvrir dans un conduit commun, le soi-disant canal cholédoque.

Cela se termine à son tour dans le duodénum. Ceci explique l'implication de la foie et pancréas dans la fibrose kystique. Si les sécrétions ne peuvent pas s'écouler, elles s'accumulent et des dommages aux organes se développent.

Environ dix pour cent des adultes développent une cirrhose du foieL’ glandes sudoripares sécrètent une sueur très salée. Contrairement aux personnes en bonne santé, où la sueur est principalement constituée d'eau.

Il en résulte une forte perte d'électrolyte (sel) et d'eau chez les patients. Les organes sexuels sont touchés chez les deux sexes. La plupart des hommes sont stériles, car le canaux spermatiques ne sont pas complètement formés.

Cela signifie que le sperme, dont la formation et la fonction ne sont généralement pas altérées, ne peuvent pas trouver leur chemin Testicules into the urètre. De nombreuses femmes sont également stériles. C'est souvent parce que leur trompes de Fallope sont obstrués par des bouchons de mucus que l'œuf ne peut pas passer. En général, les enfants se développent plus lentement et ne prennent du poids que légèrement et lentement.