Syndrome myélodysplasique: ou autre chose? Diagnostic différentiel

sanguins, organes hématopoïétiquessystème immunitaire (D50-D90).

  • L'anémie aplasique - forme d'anémie (anémie) caractérisée par une pancytopénie (réduction de toutes les séries cellulaires sang; maladie des cellules souches) et une hypoplasie concomitante (déficience fonctionnelle) de la moelle osseuse.
  • Acquis isolé l'anémie aplasique («Pure-aplasie des globules rouges») - forme spéciale d'anémie aplasique: seul le nombre de érythrocytes est diminué.
  • Syndrome d'hypersplénie - hyperfonction du rate associé à un manque de sang des cellules et moelle osseuse prolifération.
  • Immunitaire thrombocytopénie (purpura thrombopénique idiopathique (ITP); synonymes: thrombocytopénie immunitaire; purpura hémorragique; purpura thrombocytopénique; thrombocytopénie auto-immune; purpura thrombopénique immunitaire; affecte principalement les enfants).
  • Moelle osseuse dommages, nutritifs-toxiques - dus à alcool, conduire, anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments (AINS).
  • Anémies dysérythropoïétiques congénitales (congénitales).
  • Mégaloblastique anémie (carence de vitamine B12 or l'acide folique).
  • Monocytose d'une autre genèse (cause).
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) - maladie acquise de la cellule souche hématopoïétique causée par une mutation du phosphatidyl inositol glycane (PIG) ​​A gène; caractérisé par hémolytique anémie (anémie due à la décomposition des globules rouges), thrombophilie (tendance à thrombose) et pancytopénie, c.-à-d. c'est-à-dire une carence dans les trois séries cellulaires (tricytopénie) de l'hématopoïèse, c'est-à-dire une leucocytopénie (réduction de globules blancs), anémie et thrombocytopénie (réduction de Plaquettes), est caractérisé.
  • Modifications réactives de la moelle osseuse - dues à une septicémie (empoisonnement du sang), infections chroniques, SIDA.

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

  • VIH /SIDA (→ lésions médullaires réactives).
  • Sepsis (→ modifications réactives de la moelle osseuse).
  • Infections virales (VIH, parvovirus B19 et autres) (→ modifications réactives de la moelle osseuse).

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).

  • Leucémies aiguës - spécifiquement érythroleucémie, FAB-M6.
  • Myélomonocytaire chronique leucémie (CMML) d'une autre genèse.
  • Cellule poilue leucémie - maladie lymphoproliférative chronique du groupe des lymphomes non hodgkiniens.
  • Hématopoïèse clonale de potentiel indéterminé (CHIP); la prévalence (incidence de la maladie) augmente avec l'âge et est d'environ 10% au cours de la huitième décennie; risque de progression («progressant») vers une néoplasie hématologique 8 à 0.5% par an; CHIP est défini par:
    • La détection de l'hématopoïèse clonale (mutation somatique); c'est-à-dire la détection d'une mutation somatique associée à une néoplasie hématologique et ayant une fréquence allélique d'au moins 2%.
    • L'absence de dysplasie de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse.
    • L'absence de prolifération blastique dans la moelle osseuse

    Des cytopénies dans le sang périphérique peuvent être présentes ou non. Doit être exclu:

    • Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN; voir ci-dessus).
    • Gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS) - précancéreux condition pour les troubles lymphoprolifératifs tels que le myélome multiple ou la maladie de Waldenström; paraprotéinémie avec des globulines IgM monoclonales sans infiltration histologique de la moelle osseuse avec des plasmocytes ou lymphome cellules (c'est-à-dire pas de plasmocytome / myélome multiple ou maladie de Waldenström); aux Etats-Unis, gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS) est trouvée chez 3.2% des personnes de plus de 50 ans et 5.3% de celles de plus de 70 ans; évolue vers une maladie lymphoproliférative dans 1.5% des cas par anRemarque: la MGUS peut persister plus de 30 ans avant que la maladie clinique ne se développe; chez ces patients, une dentelure supplémentaire, le «gradient M», peut être observée dans la région de la gamma globuline. Cela indique la propagation des clones cellulaires dans la moelle osseuse.
    • Lymphocytose monoclonale B (MBL).
  • Troubles myéloprolifératifs - myéloïdes chroniques leucémie (LMC), ostéomyélofibrose (OMF; syndrome myéloprolifératif).

Médicaments

  • Immunosuppresseur
  • Anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS)
  • Médicaments cytostatiques

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