Maladies musculaires cardiaques (cardiomyopathies): test et diagnostic

Paramètres de laboratoire de 1er ordre - tests de laboratoire obligatoires.

Cardiomyopathie dilatée (dilatée) (DCM)

  • NT-proBNP (N-terminal pro cerveau peptide natriurétique) - en cas de suspicion Cœur insuffisance cardiaque (faiblesse cardiaque) Évaluation: corrélation entre NT-proBNP et stade de l'insuffisance cardiaque/ faiblesse cardiaque (NYHA, médiane / 95e percentile).
    • NYHA I: 342/3,410 XNUMX ng / l
    • NYHA II: 951/6,567 XNUMX ng / l
    • NYHA III: 1,571 10,449/XNUMX XNUMX ng / l
    • NYHA IV: 1,707 12,188/XNUMX XNUMX ng / l

    Remarque: les valeurs supérieures à 500 ng / l / sont probablement dues à Cœur échec. Des niveaux élevés sont signalés chez les femmes hormonothérapie substitutive et insuffisance rénale (insuffisance rénale) /dialyse.

  • Preuve de l'auto-Ak contre le récepteur bêta1-adrénergique (environ 75% des cas).
  • Diagnostics invasifs:
    • Exclusion d'ischémie cardiomyopathie (en raison de la diminution sang couler).
    • Si nécessaire, biopsie myocardique (échantillon de tissu du myocarde) et histologie (examen des tissus fins); particulièrement indiqué en cas de brève histoire ou d'infection antérieure
    • Paramètres hémodynamiques - pression PA et PC, LVEDP (pression ventriculaire gauche end-diastolique).

Cardiomyopathie hypertrophique (élargie) (HCM)

  • Myocarde biopsie-éliminable en obstructif hypertrophique cardiomyopathie (HOCM).
    • Hypertrophie et la perte structurelle des myocytes (cellules musculaires) et des myofibrilles.
    • Fibrose interstitielle
    • Prolifération de mitochondries et élargissement des bandes en Z.
    • Épaississement intimale des intramuros artères coronaires (artères qui entourent le Cœur en forme de couronne et approvisionnement sang au muscle cardiaque).
  • Conseil génétique y compris HCM gène diagnostic par panel (test génétique constitué des gènes associés à la maladie les plus courants).

Cardiomyopathie restrictive (restreinte) (RCM)

  • Endomyocardique biopsie (prélèvement de tissu de la couche interne de myocarde) avec mesure simultanée de la pression RV / BT.

Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (ARVCM)

  • Myocardique possible biopsie - prolifération des cellules graisseuses intramyocardiques (fibrolipomatose).
    • Deux variantes histologiques:
      • Fibrolipomatose 1: prédominante intramyocardique lipomatose.
      • Fibrolipomatose 2: fibrose intramyocardique prédominante (le ventricule gauche (cavité cardiaque) peut également être impliqué)