Plasmocytome: test et diagnostic

Paramètres de laboratoire de 1er ordre - tests de laboratoire obligatoires.

  • Petite formule sanguine [anémie normochrome, leucopénie et thrombocytopénie]
  • Numération globulaire différentielle
  • Paramètres inflammatoires - CRP (protéine C-réactive) ou ESR (vitesse de sédimentation des érythrocytes) [↑↑↑]
  • Calcium [↑]
  • Statut urinaire (test rapide pour: pH, leucocytes, nitrite, protéine, sang), sédiments, si nécessaire culture d'urine (détection des agents pathogènes et résistogramme, c'est-à-dire tests appropriés antibiotiques pour sensibilité / résistance).
  • Paramètres rénaux - urée, La créatinine, si nécessaire cystatine C or clairance de la créatinine [augmentation des paramètres de rétention rénale].
  • Urine de collecte de 24 heures pour la détermination des chaînes légères libres (dans le myélome des chaînes légères).
  • Bêta-2-microglobuline (β2-microglobuline; protéine marqueur de la fonction de réabsorption tubulaire).
  • Protéine totale en sang sérum; albumine.
  • LDH
  • Électrophorèse d'immunofixation dans sang sérum et urine - pour la détection et la quantification.
  • Détermination quantitative des immunoglobulines (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) et chaînes légères κ et λ libres dans le sérum sanguin.
  • Électrophorèse des protéines dans le sérum sanguin (pour détecter le soi-disant gradient M).
  • Détermination quantitative de la chaîne légère kappa-lambda [protéinurie prérénale / augmentation de l'excrétion de protéines avec l'urine].
  • Mesure de la chaîne légère sans sérum (FLC) (sFLC); détection plus sensible du
    • Myélome à chaîne légère (LCMM) qu'avec des analyses d'urine de protéines monoclonales.
    • . réponse et pronostic.
  • Moelle osseuse diagnostic: cytologie (examen des cellules) et / ou histologie (examen des tissus fins); études cytogénétiques (analyse chromosomique et FISH) pour détecter les aberrations cytogénétiques défavorables.

Paramètres de laboratoire 2ème ordre - en fonction des résultats de l'historique, examen physique et paramètres de laboratoire obligatoires - pour la clarification du diagnostic différentiel.

  • Protéines de Bence-Jones dans l'urine
  • Différenciation des protéines dans l'urine
  • Acide urique

Le diagnostic de plasmocytome est basé sur les critères d'Ossermann (trois symptômes cardinaux), dont deux doivent être remplis:

  • Apparence de monoclonale immunoglobulines dans le plasma et / ou l'urine.
  • Les cellules plasmatiques nichent dans moelle osseuse et / ou pourcentage de plasmocytes dans la moelle osseuse> 15%.
  • Foyers ostéolytiques dans l'os ou l'ostéoporose (perte osseuse) avec augmentation simultanée des plasmocytes dans le moelle osseuse ou des signes radiologiques d'ostéolyse (perte osseuse).

Paramètres de laboratoire 2ème ordre (suivi /thérapie contrôler).

  • CRP (protéine C-réactive)
  • LDH
  • Immunoélectrophorèse (immunoglobulines monoclonales)
  • Microglobuline bêta-2

Critères diagnostiques pour le diagnostic différentiel du myélome multiple symptomatique (MM) du «MM étouffant (asymptomatique)» et de la gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS):

MGUS * Smoldering MM (myélome brûlant) Myélome multiple (MM)
Pourcentage de cellules monoclonales plasmatiques dans la moelle osseuse. <10% ≥ 10% > 10% ou plasmocytome
Protéine Sérum M <30 g / l dans le sérum ≥ 30 g / l OU présent dans le sérum et / ou l'urine
Protéine Urine M <500 mg / 24 h ≥ 500 mg / 24 h
Critères CRAB (voir ci-dessous). Aucun critère CRABE Aucun critère CRABE ≥1 critère CRABEODER
≥ 1 critère SLiM

* Une MGUS (voir ci-dessous) évolue vers un plasmocytome dans environ 1% des cas. Légende

  • MGUS : gammapathie monoclonale d'importance incertaine.
  • CRABE: voir tableau ci-dessous
  • Protéine M: protéine monoclonale
  • Critère SLiM: voir tableau ci-dessous.

Dans le MM diagnostiqué confirmé, le traitement du myélome est indiqué si l'un des critères CRAB suivants est satisfait; l'acronyme CRAB signifie:

Hypercalcémie C (hypercalcémie) Sérum calcium > 0.25 mmol / L au-dessus de la plage normale supérieure ou> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuffisance rénale R (insuffisance rénale) DFG (débit de filtration glomérulaire) <40 mL / min ou sérum La créatinine > 177 µmol / L.
Anémie A (anémine) > 2.0 g / dL en dessous de la plage normale inférieure ou <10 g / dL
Lésions osseuses (ostéolyse et / ou l'ostéoporose). B (lésions osseuses) ≥ 1 lésion par radiographie, TDM ou TEP-TDM.

L'acronyme SLiM signifie:

Soixante 60% de plasmocytes monoclonaux dans la moelle osseuse
Chaîne légère Rapport entre la chaîne légère libre impliquée et la chaîne légère libre non impliquée ≥ 100, où le concentration de la chaîne légère libre impliquée doit être ≥ 100 mg / l.
MRI Plus d'une lésion focale d'au moins 5 millimètres en IRM du corps entier en l'absence de lésion osseuse

Les critères du myélome récidivant sont:

Critères cliniques de récidive Plasmocytome ou ostéolyse des tissus mous nouvellement apparus
Hypercalcémie (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Augmentation du sérum La créatinine ≥ 2 mg / dl (lié au myélome).
Drop in hémoglobine ≥ 2 g / dl, lié au myélome.
Augmentation de la taille (≥ 50%) des plasmocytomes préexistants ou de l'ostéolyse
Hyperviscosité nécessitant thérapie.
Récidive biochimique significative chez les patients ne répondant pas aux critères de récidive clinique Doublement de la protéine M en deux mesures consécutives à deux mois d'intervalle, avec une valeur de référence de 5 g / l, et / ou d'augmentation ≥ 25% des urines ou en valeur absolue ≥ 200 mg / 24 h
Lors de deux mesures consécutives, l'une des augmentations suivantes:

  • Valeur absolue de la protéine M sérique de ≥ 10 g / l ou
  • Augmentation de la protéine M urinaire de ≥ 500 mg / 24 h ou
  • Augmentation des taux sériques de chaînes légères libres (FLC) de ≥ 20 mg / dl (+ un rapport FLC anormal; rapport kappa-lambda <0.26 ou> 1.65) ou augmentation de 25%

Plus d'indices

  • Gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS) - précancéreux condition pour les troubles lymphoprolifératifs tels que le myélome multiple ou la maladie de Waldenström; paraprotéinémie avec des globulines IgM monoclonales sans infiltration histologique de la moelle osseuse avec des plasmocytes ou lymphome cellules (c'est-à-dire qu'il n'y a pas de plasmocytome / myélome multiple ou de maladie de Waldenström); aux Etats-Unis, gammapathie monoclonale de signification incertaine (MGUS) est trouvée chez 3.2% des personnes de plus de 50 ans et 5.3% de celles de plus de 70 ans; évolue vers une maladie lymphoproliférative dans 1.5% des cas par anRemarque: la MGUS peut persister plus de 30 ans avant que la maladie clinique ne se développe; chez ces patients, une dentelure supplémentaire, le «gradient M», peut être observée dans la région de la gamma globuline. Cela indique la propagation des clones cellulaires dans la moelle osseuse.