Cible thérapeutique
Arrêt de la progression (progression de la maladie).
Recommandations thérapeutiques
- . dépend de la maladie sous-jacente.
- . d'idiopathique fibrose pulmonaire (fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) / fibrose pulmonaire idiopathique) est généralement associée à la prednisiolone (glucocorticoïdes); par ailleurs, immunosuppresseurs (par exemple, azathioprine) sont utilisés. Directive IPF 2015: prednisone + azathioprine + N-acétylcystéine; forte recommandation contre (PANTHER; IPF guideline 2017: prednisol, azathioprine and acetylcysteine is not appropriate).
- Des options de traitement sont disponibles pour la première fois pour la fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée:
- Pirfénidone (agent antifibrotique; essai ASCEND; voir «Remarque» ci-dessous) [Directive IPF 2015: recommandation conditionnelle à cet effet; confirmé en 2017] ainsi que.
- Nintédanib (inhibiteur multikinase; essai INPULSIS) stopper la progression de la maladie [IPF guideline 2015: conditionnelle recommandation for this] .Nintedanip est approuvé dans l'Union européenne depuis le 15 janvier 2015 chez l'adulte pour le traitement des idiopathiques fibrose pulmonaire (FPI).
- Dans une étude, les patients ont pris nintedanib or placebo deux fois par jour pendant la durée de l'étude de 52 semaines; poumon (capacité vitale expiratoire forcée (CVF)) a été vérifiée régulièrement pendant le cours. le nintedanib groupe a montré une baisse nettement plus faible de poumon fonction par rapport à la placebo groupe, entraînant un ralentissement significatif de la progression de la maladie.
- Le nintédanib peut également dans d'autres formes de fibrose pulmonaire, ralentir la perte de la fonction pulmonaire
- Chez 70 à 80% de tous les patients, ce qui précède médicaments peut être utilisé sur le long terme.
Avis:
- La directive mise à jour (voir ci-dessous) déconseille de traiter les patients atteints de fibrose pulmonaire (IPF) avec la vitamine K antagonistes (AVK), imatinib, abrisentane, bosentanou macitentan.
- Également évalués négativement sont sildénafil et monothérapie à l'acétylcystéine.
- Cas graves de foie blessures (DILI), y compris des cas mortels, ont été signalés avec l'utilisation pirfénidone.