Évolution et pronostic de la sarcoïdose | Sarcoïdose

Évolution et pronostic de la sarcoïdose

Le pronostic pour sarcoïdose est globalement relativement bonne, mais dépend fortement du stade de la maladie dans lequel le patient est diagnostiqué.Au stade 1, dans les cas aigus, 90% des patients subissent une guérison spontanée, et même au stade 2, il y a encore un taux relativement élevé de guérison spontanée. Au stade 3, cependant, l'utilisation de glucocorticoïdes tel que cortisone est recommandé pour la thérapie, nécessitant souvent un très long séjour à l'hôpital. Dans tous les cas, l'évolution de la maladie doit être surveillée de très près. Les paramètres de contrôle appropriés comprennent un poumon test de fonctionnement et sang des tests. Le taux de mortalité causé par sarcoïdose et ses conséquences sont estimées à environ 5%.

Causes de la sarcoïdose

De nombreuses tentatives ont été faites pour clarifier la cause de sarcoïdose, jusqu'ici malheureusement en vain. En raison d'une incidence élevée de sarcoïdose dans les familles et chez les jumeaux identiques, on suppose depuis un certain temps qu'il s'agit d'un défaut génétique. En 2005, un gène spécifique (le gène BTNL2) a été découvert, ce qui augmente le risque de développer une sarcoïdose d'au moins 60% lorsqu'il est muté, c'est-à-dire altéré.

Le gène est situé sur le chromosome 6 et au centre de la maladie (sarcoïdose) se trouve une réponse immunitaire anormale et excessive (système immunitaire ) du corps à une substance spécifique, un antigène spécifique, qui est encore inconnu. Certains les bactéries, virus et les substances organiques ont déjà été mentionnées comme déclencheurs. Si une telle substance pénètre dans le corps, l'organisme chez certaines personnes réagit de manière excessive et essaie de se protéger contre la substance. Cela se produit avec l'aide de granulome formation, c'est-à-dire formation nodulaire, dans laquelle une sorte de paroi protectrice est construite autour de la substance à partir de diverses cellules afin qu'elle ne puisse plus se propager. Des types cellulaires très spécifiques sont impliqués dans la formation de ces granulomes, appelés cellules épithéloïdes et également lymphocytes (sarcoïdose).

Diagnostic de la sarcoïdose

En plus de la examen physique, diverses procédures d'imagerie et tests de laboratoire sont disponibles pour diagnostic de sarcoïdose. Un Radiographie de la cage thoracique est prise comme standard. Les autres méthodes de diagnostic sont décrites plus en détail ci-dessous pour le lecteur particulièrement intéressé: Un lavage pulmonaire (BAL, lavage bronchoalvéolaire) est effectué pour examiner cytologiquement la sécrétion obtenue.

Dans la sarcoïdose, l'alvéolite lymphocytaire (inflammation du alvéoles pulmonaires avec des niveaux accrus de lymphocytes) avec un rapport CD4 / CD8 accru est observée: Cela signifie que bien qu'il y ait plus de cellules T (cellules immunitaires), leur fonction est perturbée. Il est également possible de prendre un biopsie of lymphe nœuds du poumon ou une biopsie du tissu pulmonaire au cours d'un poumon endoscopie. L'examen histologique du tissu montre des granulomes à cellules épithélioïdes non caustiques (tissu conjonctif nodules) avec des cellules de Langhan géantes et une paroi de bordure de lymphocytes, de monocytes et de cellules du tissu conjonctif.

sanguins les tests de sarcoïdose montrent des niveaux d'inflammation élevés et une augmentation de la vitesse de sédimentation sanguine (BSG). De plus, les valeurs de anticorps et les immunoglobulines G sont élevées. Dans le cas de un rein participation, calcium et calcitriol sont élevés.

D'autres tests comprennent La créatinine, urée et un test d'urine pour évaluer un rein la fonction. Poumon la fonction est examinée par spirométrie. ACE (conversion de l'angiotensine enzymes) et S-IL-2R (récepteur IL-2 soluble) sont des marqueurs d'activité pour maladies pulmonaires, ils diminuent avec un traitement réussi de la sarcoïdose. D'autres examens dans la sarcoïdose comprennent un ECG pour exclure une arythmie de la Cœur, une visite au ophtalmologiste (atteinte oculaire?) et un test tuberculinique (qui est négatif en raison de la perturbation de la fonction des lymphocytes T).