La maladie de Baló est un trouble neurologique également connu sous le nom de sclérose concentrique, qui est la variante aiguë de la sclérose en plaques. L'endommagement de la substance blanche, qui forme un anneau très visible en raison de la démyélinisation, est la principale caractéristique de la maladie de Baló. Le traitement repose généralement sur des médicaments.
Qu'est-ce que la maladie de Baló?
Démyélinisation en spirale de la matière blanche au centre système nerveux (SNC) est la principale caractéristique de la maladie de Baló. La matière blanche est constituée des fibres myélinisées (et donc électriquement isolées) des neurones. En 1928, le Hongrois József Baló a décrit la maladie pour la première fois chez des patients décédés. Aujourd'hui, avec l'aide de imagerie par résonance magnétique (IRM), les médecins peuvent visualiser le schéma clinique caractéristique cerveau: La maladie neurodégénérative laisse des cercles concentriques dans la substance blanche qui ressemblent aux anneaux annuels d'un arbre ou d'un tranché oignon. Ils se produisent parce que la démyélinisation n'affecte pas uniformément les cellules de myéline, mais provoque une alternance d'atrophie plus forte et plus faible. La maladie de Baró représente une variante de la sclérose en plaques qui se caractérise également par une démyélinisation de la substance blanche et se produit souvent par épisodes. Les synonymes de la maladie incluent la sclérose concentrique de Baló, encéphalite periaxilis concentrica et la maladie de Baló.
Causes
Les causes spécifiques de la sclérose concentrique n'ont pas été suffisamment étudiées; ils sont dus à plus d'une influence et sont donc multifactoriels. La maladie de Baló est la variante aiguë de la sclérose en plaques et peut donc remonter à des facteurs de risque. Ces facteurs comprennent la prédisposition génétique et facteurs environnementaux. Dans la littérature, les scientifiques discutent des influences alimentaires telles que vitamine D carence et Virus d'Epstein-Barr infections, entre autres. Selon les connaissances actuelles, la démyélinisation résulte de inflammation dans le SNC, qui à son tour est due à une réaction auto-immune. La sclérose en plaques, la forme chronique, implique de multiples foyers de inflammation. Les chercheurs expliquent les cercles concentriques par une substance qui provient de l'extérieur du cerveau et migre à travers le sang-cerveau barrière dans les tissus, se propageant rythmiquement par diffusion. Ce type de diffusion est dû aux propriétés du tissu et n'est pas spécifique à cette substance, qui endommage la myéline lors de sa propagation, laissant des cercles concentriques dans le tissu. Selon les zones du système nerveux sont endommagés, la maladie peut se manifester par différents symptômes.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes visibles et perceptibles de la maladie de Baló peuvent varier considérablement selon le patient. Dépression, ataxie, altération des performances cognitives, troubles du mouvement, la spasticité, paralysie et douleur sans cause physique apparente sont des plaintes qui peuvent potentiellement se produire dans la sclérose multiple et concentrique. Des troubles sensoriels, dans lesquels la sensation physique de certains stimuli est limitée ou absente, sont également envisageables. La médecine distingue quatre types de base de troubles de la sensibilité, dont chacun peut se manifester dans toutes les qualités de sensation: diminution de la sensibilité (hypesthésie), augmentation de la sensibilité (hyperesthésie), mauvaise perception des stimuli (dysesthésie; par exemple, douleur par le toucher léger) et la perception de stimuli qui ne sont pas présents dans le vrai sens du terme (paresthésie; par exemple, picotements dans les doigts). Ces symptômes peuvent survenir dans de nombreuses affections neurologiques et peuvent inclure une sensibilité à la température, au toucher, au mouvement, à la position, aux vibrations, à la force et douleur.
Diagnostic et progression de la maladie
L'imagerie est nécessaire pour poser le diagnostic; imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode la plus couramment considérée en raison de sa haute résolution spatiale. La maladie de Baló est considérée comme confirmée lorsque l'IRM révèle le motif concentrique typique de la substance blanche du cerveau. De plus, l'image IRM montre des signes de démyélinisation évocateurs de sclérose en plaques chez près de la moitié des patients. Parmi les personnes touchées, les jeunes adultes sont particulièrement bien représentés.Les médecins ne peuvent pas encore dire avec certitude quelle évolution est réellement typique de la maladie de Baló: la détection précoce n'a pas été possible pendant longtemps, et jusqu'en 2004, de nombreux résultats sur le tableau clinique reposaient sur des examens qui a eu lieu après le décès des patients atteints. Des prédictions fiables sont également difficiles à faire au niveau individuel. Cependant, la maladie de Baló évolue probablement en une seule phase sévère.
Complications
Dans la plupart des cas de cette maladie, une paralysie sévère se produit sur tout le corps. Dans tous les cas, la paralysie entraîne généralement de graves limitations des mouvements et des troubles de la sensibilité, entraînant une réduction significative de la qualité de vie. Dans certains cas, la personne affectée est dépendante d'un fauteuil roulant ou de l'aide d'autres personnes dans la vie de tous les jours. Spasticité peut également se produire. Il n'est pas rare que des troubles du développement mental et moteur surviennent au cours du développement. Cela peut conduire aux taquineries et aux brimades, en particulier chez les enfants. En outre, les stimuli ne peuvent généralement pas être perçus correctement et les personnes touchées ont une forte sensibilité aux températures. Il n'est pas rare qu'une douleur intense survienne. Les parents peuvent également souffrir de maladie mentale or Dépression en raison des symptômes. Le traitement de cette maladie est effectué à l'aide de médicaments. Il n'y a pas d'autres complications. Cependant, toutes les plaintes ne peuvent être limitées. Si nécessaire, il s'agit d'une espérance de vie réduite. La personne affectée est donc dépendante de diverses thérapies.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Lorsque des troubles du mouvement, une paralysie et d'autres signes de sclérose concentrique Baló sont détectés, un médecin doit être consulté. le condition doivent être traités avant que des complications graves ne se développent. Si décomposition cellulaire des problèmes sont déjà survenus, un professionnel de la santé doit être consulté immédiatement. Il en va de même si les symptômes physiques sont accompagnés de troubles psychologiques, tels que Dépression ou des changements de personnalité. Si une paralysie sévère se développe, un avis médical est également requis. Les parents qui remarquent des troubles du développement mental et moteur de leur enfant devraient consulter un pédiatre. Il ou elle peut diagnostiquer la maladie de Baló et, si nécessaire, initier directement le traitement. Cela est nécessaire au plus tard lorsque l'enfant se plaint de douleur. Étant donné que la maladie peut être un lourd fardeau psychologique pour l'enfant et les parents, un thérapeute doit également être consulté pour accompagner le traitement médical. D'autres contacts sont des internistes et des orthopédistes. Un nutritionniste peut travailler sur un individu régime en consultation avec les parents et ainsi atténuer les symptômes.
Traitement et thérapie
Pour traiter la maladie de Baló, les médecins utilisent souvent glucocorticoïdes dans la pratique, bien qu’ils n’améliorent pas tous les cas. L'hormone stéroïde est également présente naturellement dans le corps humain; le cortex surrénal le produit pour décomposer les graisses et protéines et synthétiser glucides. À fortes doses, comme dans médicaments, ils inhibent la formation de protéines. Il s'agit notamment de la système immunitaire anticorps qui déclenchent à tort une réponse inflammatoire dans la maladie de Baló et la sclérose en plaques. Mitoxantrone peut également être considéré comme un agent, qui est également utilisé dans la sclérose en plaques; cependant, à ce jour, il n'y a que des rapports uniques sur son efficacité dans la sclérose concentrique. Il en va de même pour d'autres formes de traitement telles que l'échange de sang plasma (plasmaphérèse). Les possibilités et les risques des différentes options doivent être évalués individuellement par le médecin traitant dans chaque cas.
Perspectives et pronostics
La sclérose concentrique Baló est l'une des variantes de la sclérose en plaques, une forme dite limite. Il affecte la centrale système nerveux et, contrairement à la SEP, ne survient généralement pas lors de rechutes. Dans la sclérose concentrique Baló, des lésions typiques se forment dans le tissu démyélinisé et sont disposées concentriquement. Le pronostic de la sclérose concentrique Baló est légèrement meilleur que celui de la sclérose en plaques. Dans certains cas, une rémission spontanée se produit même. Dans d'autres, un cas asymptomatique peut suivre un cours individuel. Dans de nombreux cours monophasiques, les symptômes de la maladie inflammatoire démyélinisante aiguë peuvent être améliorés. encéphalite periaxialis concentrica, cette maladie du SNC survient préférentiellement chez les jeunes adultes. Les symptômes dépendent de la région du cerveau est affectée. Alors que dans le passé cette maladie était toujours mortelle et ne pouvait être diagnostiquée qu'après la mort, les perspectives sont meilleures aujourd'hui. Le traitement peut être initié avec des glucocorticoïdes, immunosuppresseurs ou plasmaphérèse. Si des lésions de Baló sont présentes dans la sclérose concentrique comme dans la SEP, l'évolution de la maladie peut également être similaire et récidivante. C'est le cas d'environ un tiers à la moitié des personnes touchées. Dans ce cas, MS médicaments sont également administrés pour la prophylaxie et la prévention des rechutes. Dans une évolution monophasique de la maladie, le pronostic est généralement meilleur.
Prévention
Étant donné que les causes de la maladie de Baló sont encore largement inconnues et que son développement repose sur l'interaction de nombreux facteurs complexes, une prévention ciblée et fiable n'est pas possible.
Suivi
Dans la plupart des cas de sclérose Baló, seuls quelques les mesures de suivi direct sont à la disposition du patient. Ici, un diagnostic de la maladie avec un traitement ultérieur doit avoir lieu à un stade très précoce pour éviter d'autres complications. Si la maladie n'est pas traitée correctement par un médecin, il y a généralement des limitations importantes dans les mouvements à mesure que la maladie progresse. Ceux-ci peuvent avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Les patients atteints de cette maladie dépendent généralement de la prise de divers médicaments. Il faut toujours s'assurer que le dosage correct est utilisé et que le médicament est pris régulièrement afin de soulager durablement les symptômes. De nombreux patients dépendent du soutien et de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne, grâce à quoi l'aide et les soins de sa propre famille en particulier peuvent avoir un effet très positif sur l'évolution de cette maladie. Dans ce contexte, des conversations intenses et aimantes avec la personne affectée sont également très importantes, afin de prévenir la dépression et d'autres troubles psychologiques. Si la sclérose Baló conduit à une espérance de vie réduite de la personne affectée, ne peut pas être universellement prédit dans ce cas.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les patients atteints de sclérose concentrique Baló souffrent généralement de limitations sévères dans les activités quotidiennes ainsi que dans la qualité de vie. La raison en est, d'une part, les perturbations motrices et les restrictions de mouvement, par lesquelles à long terme physiothérapie apporte une contribution positive à l'image corporelle du patient. Les patients effectuent également certains exercices physiothérapeutiques à domicile et favorisent ainsi le maintien de la musculature. En cas de paralysie ou de restrictions de mobilité trop importantes, de nombreux patients utilisent un fauteuil roulant. Il est logique d'adapter le domicile du patient à l'utilisation d'un fauteuil roulant. Dans certains cas, un passage à un environnement sans barrières est nécessaire pour permettre aux patients plus d'indépendance. En outre, les structures de soins sont en cause, dans lesquelles les patients bénéficient en plus de l'aspect social par le contact avec d'autres malades. Un facteur important pour la qualité de vie des patients est la bonne prise du médicament prescrit. Cependant, l'espérance de vie des personnes touchées est réduite même avec des thérapie. En conjonction avec la douleur et d'autres symptômes, certains patients développent une dépression. Le traitement psychothérapeutique aide les personnes touchées à soulager leurs souffrances mentales.
