Sarcome d'Ewing (ES) (synonymes: sarcome d'Ewing classique (EWS); tumeur neuroectodermique primitive maligne périphérique (PPNET); tumeur Askin du Pecs mur; sarcome d'Ewing osseux; sarcome d'Ewing des tissus mous; tumeur d'Ewing des tissus mous; CIM-10-GM C41. 9: Os et articulaire cartilage, non spécifié) se réfère à un néoplasme (néoplasme) de l'os (tumeur osseuse). Le sarcome d'Ewing peut également se former dans les tissus mous tels que la graisse, les muscles, tissu conjonctif ou tissu nerveux périphérique. Si elle se développe en dehors et sans atteinte de l'os, on parle de tumeur d'Ewing extra-osseuse ou extra-osseuse (rare).
Le sarcome d'Ewing est un primaire tumeur osseuse. L'évolution respective des tumeurs primaires est typique et le fait qu'elles peuvent être attribuées à une certaine tranche d'âge (voir «Pic de fréquence») ainsi qu'à une localisation caractéristique (voir sous «Symptômes - plaintes»). Ils surviennent plus fréquemment aux sites de croissance longitudinale la plus intensive (région métaépiphysaire / articulaire). Cela explique pourquoi tumeurs osseuses se produisent plus fréquemment pendant la puberté. Ils grow infiltration (envahissement / déplacement), traversant les couches limites anatomiques. Le sarcome d'Ewing se produit souvent dans la cavité médullaire du long tubulaire os.
Le sex-ratio: garçons / hommes / filles / femmes est de 1.2-1.5: 1.
Incidence maximale: Sarcome d'Ewing survient principalement entre 5 et 25 ans - 85% chez les enfants et les adolescents (âge médian d'apparition: 15 ans). Les sarcomes des tissus mous surviennent principalement chez les personnes âgées.
Malin tumeurs osseuses représentent 1% de tous les cas de tumeurs chez les adultes. Le sarcome d'Ewing est la troisième tumeur osseuse maligne la plus courante après ostéosarcome (40%) et chondrosarcome (20%) à 8%.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) chez les enfants (<15 ans) est de 3 cas pour 1,000,000 15 25 d'habitants par an et chez les adolescents (2.4-1,000,000 ans) de XNUMX pour XNUMX XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne).
L'évolution et le pronostic dépendent de l'emplacement, de la taille, de l'étendue et du stade du sarcome d'Ewing. Il est vrai que «plus la tumeur est détectée tôt, meilleures sont les chances de guérison». Le sarcome d'Ewing se développe rapidement et détruit les os. Habituellement, cela peut être vu sur le premier radiographie. Le sarcome d'Ewing est très malin (très agressif) et métastase précocement. Il affecte principalement les poumons et le reste du squelette, le moelle osseuse et rarement le régional lymphe nœuds. Par conséquent, le traitement du sarcome d'Ewing est la résection (ablation chirurgicale). Néoadjuvant chimiothérapie (NACT; chimiothérapie avant la chirurgie) est généralement administré pour réduire la tumeur et tuer tout métastases (tumeurs filles) qui peuvent être présentes. Au moment du diagnostic, 20 à 25% des personnes touchées ont déjà métastases. Dépendant de la situation, radiothérapie peut être utilisé à la place de la chirurgie, éventuellement en association avec la chirurgie. Suite à l'ablation du sarcome d'Ewing, chimiothérapie est à nouveau administré (= chimiothérapie adjuvante). La réponse du patient à chimiothérapie joue un rôle décisif en matière de pronostic.
Le taux de survie à 5 ans pour les Sarcome d'Ewing (≤ 200 ml de tumeur le volume) et une bonne réponse à la chimiothérapie néoadjuvante se situe entre 70% et 75%. Survie dans une tumeur localisée (≥ 200 ml de tumeur le volume) ou une mauvaise réponse à thérapie ou pulmonaire métastases diminue à environ 50%. Si pire, le taux de survie à 5 ans est de 20 à 40%. En cas de récidive (récidive de la maladie), le taux de survie à 5 ans est de 7% pour un intervalle <2 ans (du diagnostic initial à la récidive) et 29-30 % pour un intervalle> 2 ans. La récidive locale est associée à un meilleur pronostic.
