Bronchectasie: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Infections bronchiques sévères répétées enfance, comme les pneumonies (poumon infection), conduire au remodelage de la structure des bronches. Bronchectasie ou Bronchiectasie ou Dilatation des bronches (DDB) commence aussi souvent par un rétrécissement (obstruction) de l'arbre bronchique, par exemple par des corps étrangers ou des tumeurs bronchiques. En fin de compte, la plupart des déclencheurs entraînent la destruction des voies respiratoires ciliées épithélium et donc perturbation de la clairance mucociliaire des bronches (auto-nettoyage des bronches). Le cilié épithélium se compose de kinocils mobiles qui se déplacent de manière coordonnée vers le pharynx (gorge). Ils transportent le mucus bronchique et les corps étrangers qui sont entrés dans les voies respiratoires, ainsi que les micro-organismes, hors des voies respiratoires. Dans le cadre des processus inflammatoires, les cellules inflammatoires s'infiltrent dans le parenchyme environnant («tissu») de la bronche épithélium. Le tissu est détruit et des renflements sous forme d'expansions sacculaires, fusiformes ou cylindriques se produisent. Cela perturbe la «clairance mucociliaire» (mécanisme d'auto-nettoyage des bronches), avec pour conséquence une rétention de sécrétion (rétention de sécrétion dans les bronches), qui est un terreau idéal pour les pathogènes infectieux. De plus, le mucus bronchique peut s'écouler encore plus mal en raison des dilatations. Un cercle vicieux (circulus vitiosus) se développe.

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Malformations congénitales (congénitales)
    • Anatomique:
      • Le syndrome de Marfan - trouble génétique qui peut être hérité de manière autosomique dominante ou se produire de manière sporadique (en tant que nouvelle mutation); systémique tissu conjonctif trouble qui est le plus notable pour grande stature, araignée-limbedness et hyperextensibility de la les articulations; 75% de ces patients ont un anévrisme (renflement pathologique (anormal) de la paroi artérielle).
      • Scoliose (Colonne vertébrale en forme de S).
      • Trachéobronchomégalie - dilatation de la trachée et des grosses bronches.
    • Autres troubles congénitaux associés à une altération de la clairance mucociliaire:
      • Agammaglobulinémie - liée à l'X immunodéficience dans lequel B lymphocytes ne peut pas être complètement formé en raison d'un défaut génétique; cela entraîne une sensibilité accrue aux infections dans la région ORL ainsi que dans les poumons.
      • Déficit en alpha-1 antitrypsine - foie les cellules forment l'enzyme défectueuse ou en quantités insuffisantes; Un déficit en alpha-1 antitrypsine est associé à un risque accru de la bronchopneumopathie chronique obstructive (MPOC ) chez l'adulte.
      • Protéine ENaC défectueuse - mutation du gène ENaC entraînant un canal sodique épithélial défectueux; un canal sodique hyperactif se produit, entraînant une perturbation de l'homéostasie de l'eau salée (homéostasie = équilibre) au niveau de la muqueuse respiratoire (muqueuse bronchique)
      • Syndrome d'hyper-IgE (HIES) - immunodéficience primaire cliniquement caractérisée par la triade des IGE sériques élevés (> 2,000 UI / ml), des abcès cutanés staphylococciques récurrents et des pneumonies récurrentes (pneumonie) avec formation de pneumatocèles (accumulation anormale d'air dans les tissus)
      • Syndrome de Kartagener - maladie congénitale; triade de situs inversus viscerum (image miroir des organes), bronchiectasie (synonymes: bronchectasie; dilatation des bronches) et aplasie (non-formation) du sinus paranasaux; les maladies sans situs inversus sont appelées ciliaires primaires dyskinésie (PCD).
      • Ciliaire primaire dyskinésie (PCD) (cause la plus fréquente de non-mucoviscidose bronchiectasie (non causé par fibrose kystique)) - le mouvement des cils (cils) est perturbé, ce qui entraîne une diminution de la clairance des sécrétions → une sensibilité accrue à l'infection.
      • Déficit sélectif en IgA - génétique la plus courante immunodéficience; conduit principalement à des infections chroniques récurrentes (récurrentes) du voies respiratoires.
      • Variable immunodéficience syndrome («immunodéficience commune variable» (CVID)) - immunodéficience congénitale dans laquelle la synthèse des immunoglobulines, en particulier l'immunoglobuline G, est disproportionnellement voies respiratoires et le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal).
      • Fibrose kystique (CF) (synonyme: fibrose kystique).

Causes liées à la maladie - bronchectasie acquise.

  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) - maladie allergique mixte des poumons (type I et type III allergie) déclenchée par des moisissures du genre champignon tubulaire Aspergillus.
  • L'asthme bronchique
  • la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
  • Maladie inflammatoire de l'intestin: Maladie coeliaque (gluten-entéropathie induite) - maladie chronique des muqueuse des intestin grêle (petit intestinal muqueuse), qui est basée sur une hypersensibilité à la protéine de grain gluten.
  • Panbronchiolite diffuse - inflammation chronique progressive (progressive) des bronchioles.
  • Syndrome des ongles jaunes («syndrome des ongles jaunes») - décoloration jaunâtre ongles; par exemple en chronique bronchite, bronchectasie (synonyme: bronchectasie), épanchement pleural, sinusite (sinusite).
  • Fibrose (augmentation pathologique de tissu conjonctif) - fibrose radiologique, fibrose pulmonaire, fibrose post-tuberculeuse.
  • Défauts immunologiques (secondaires).
    • Chimiothérapie
    • Thérapie immunosuppressive
    • Tumeur
  • Obstruction (rétrécissement) des voies respiratoires due à:
    • Tumeurs bénignes (bénignes)
    • Ganglions lymphatiques hypertrophiés
  • Post-infectieux - joue un rôle principalement dans les pays en développement (cause la plus fréquente); dans les pays industrialisés, le taux de maladie diminue en raison de l'utilisation d'antibiotiques et de programmes de vaccination
  • Rhumatoïde arthrite - maladie inflammatoire multisystémique, se manifestant généralement sous la forme de synovite (inflammation de la membrane synoviale).
  • Scoliose (Colonne vertébrale en forme de S) - flexion latérale de la colonne vertébrale, avec rotation simultanée des vertèbres, qui ne peuvent plus être complètement redressées.
  • Systémique lupus érythémateux (SLE) - maladie systémique affectant le peau et tissu conjonctif des bateaux, menant à vascularites (inflammation vasculaire) de nombreux organes tels que le Cœur, les reins ou cerveau.
  • Amylose trachéobronchique (forme la plus courante d'amylose pulmonaire / dépôts d'amyloïdes (résistant à la dégradation protéines)).
  • Syndrome de Young - caractérisé par une bronchite chronique, une sinusite (inflammation des sinus) et une azoospermie (absence de spermatozoïdes dans le sperme); probablement hérité de manière autosomique récessive

Les autres causes