Cholangite sclérosante primitive (PSC)

Définition

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est l'une des maladies biliaires primaires dites «auto-immunes». foie maladies". Cette maladie se caractérise par une inflammation chronique du petit bile conduits à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Au cours de la maladie, l'inflammation entraîne une constriction et donc une perturbation du bile couler. Enfin, la cholangite sclérosante primitive entraîne la destruction ou la dégénérescence du petit bile conduits, qui dans les derniers stades est transféré à la foie tissu et causes la cirrhose du foie.

Causes

Actuellement, les causes exactes de la cholangite sclérosante primitive sont encore inconnues. Cependant, une association fréquente avec d'autres maladies auto-immunes, en particulier La maladie de Crohn, est frappant. Puisqu'il existe également des groupes familiaux occasionnels du profil de la maladie, on suppose maintenant qu'un facteur génétique possible est impliqué dans le développement de la cholangite sclérosante primitive. À la fois une réaction exubérante du corps système immunitaire (réaction auto-immune) aux composants des voies biliaires et les caractéristiques individuelles des tissus héréditaires semblent donc jouer un rôle.

Droit des successions

Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) s'inquiètent souvent d'un éventuel héritage de la maladie à leurs enfants. À ce jour, cependant, la science n'a pas été en mesure d'identifier les gènes responsables ou l'hérédité. Néanmoins, une accumulation du modèle de maladie autrement rare peut être observée dans certaines familles.

De plus, la PSC est de plus en plus présente dans les pays scandinaves, de sorte qu'ici aussi, l'héritage semble jouer un rôle. Certaines études médicales estiment que les parents au premier degré, c'est-à-dire le fils ou la fille de la personne touchée, ont également un env. 3-5 pour cent de risque de développer une cholangite sclérosante primitive. Cependant, cette possibilité d'héritage plutôt improbable ne devrait pas à elle seule être une raison de l'absence d'enfant.

Laboratoire / anticorps

Divers sang valeurs, telles que anticorps, peut fournir des preuves de laboratoire de cholangite sclérosante primitive. En particulier, les soi-disant «paramètres de cholestase» peuvent être élevés. Ils représentent des perturbations dans la formation de la bile ainsi que dans l'écoulement de la bile.

Etant donné que les petits canaux biliaires sont successivement rétrécis par la maladie et provoquent ainsi une congestion de la bile, les valeurs de cholestase décrites sont augmentées. Ceux-ci comprennent la phosphatase alcaline (AP), la gamma-GT et éventuellement le foie enzymes (transaminases: GOT, GPT). Au stade avancé, une augmentation de Bilirubine peuvent également être observés en laboratoire.

En raison de l'activité inflammatoire continue, la plupart des patients présentent une augmentation sang taux de sédimentation. Chez certains (environ 60 à 80%) des patients, ce qu'on appelle le «p-ANCA» anticorps sont également trouvés comme une expression de la réaction auto-immune du corps. Non spécifiques, mais également élevés, «ANA» et «SMA» anticorps peut encore être trouvé.

Symptômes

Dans les premiers stades, la cholangite sclérosante primitive se déroule souvent sans symptômes (asymptomatiques). Dans le contexte de troubles abdominaux supérieurs peu clairs, tels qu'une pression douloureuse ou nausée, les patients affectés consultent souvent leur médecin en premier. Comme la fonction hépatique peut déjà être limitée, des produits de dégradation toxiques s'accumulent dans le corps.

En conséquence, les personnes touchées souffrent de démangeaisons prononcées (prurit) sur tout le corps. Les symptômes jugés particulièrement restrictifs comprennent fatigue, une sensation de faiblesse et une réduction significative des performances. Si la cholangite sclérosante primitive (CSP) persiste plus longtemps, les patients se plaignent souvent de perte de poids indésirable.

Dans l'inflammation aiguë des voies biliaires (cholangite), fièvre, tige sévère douleurs abdominales or frissons peut être observé. Dans de nombreux cas, la CSP est associée à d'autres maladies auto-immunes (par ex. colite ulcéreuse, La maladie de Crohn). Les symptômes de ces maladies concomitantes, telles que la diarrhée, douleurs abdominales ou la perte de poids, peut masquer d'autres plaintes. Aux derniers stades, les symptômes de la cirrhose du foie sont impressionnants: jaunisse, «Eau dans le ventre» (ascite) ou même insuffisance hépatique.