Lupus érythémateux: classification

Systémique lupus érythémateux (SLE): les critères de classification de l'American College of Rheumatology (ACR) sont de plus en plus remplacés par la classification présentée ci-dessous. Cela a été modifié en 2012 par le groupe des cliniques collaboratives internationales de lupus systémique (SLICC) sur la base des critères de classification de l'American College of Rheumatology (ACR). Une condition préalable pour établir un diagnostic de LED est que 4 critères (dont au moins 1 est clinique et 1 immunologique) sont remplis ou, dans le cas d'ANA ou anti-ADNd positif anticorps, un diagnostic histologique de néphrite lupique (inflammation des reins) est posé. Les critères SLICC ne sont pas des critères diagnostiques. Remarque: Les critères SLICC sont devenus moins connus, bien qu'ils aient une meilleure sensibilité (92-97% vs 77-90%) avec une spécificité plus faible (74-88 vs 91-96%) par rapport aux critères de classification de 1982. Pendant ce temps, de nouveaux critères de classification pour les patients atteints de lupus ont été présentés lors du congrès international annuel de la Ligue européenne contre Rheumatism (EULAR) (voir ci-dessous). Critères de classification SLE: Critères de classification des cliniques collaboratrices internationales de lupus systémique (SLICC).

Critères cliniques
  • Lupus érythémateux cutané aigu, y compris érythème papillon: érythème fixe (rougeur cutanée; plat ou en relief) sur le visage (zones nasales et des joues), excluant généralement les plis nasogéniens («sillon nasolabial»)
  • Chronique cutanée lupus érythémateux (p. ex., lupus érythémateux discoïde localisé ou généralisé: plaques érythémateuses surélevées de la peau avec des parties kératosiques (kératinisantes) non amovibles et hyperkératose folliculaire (kératinisation excessive de la peau))
  • Ulcères buccaux («appartenant à la bouche») et / ou nasopharyngés («appartenant au nasopharynx»)
  • La sérosite
    • Pleurésie (inflammation de la plèvre) ou douleur péricardique durant plus d'un jour
    • Péricardite (inflammation du péricarde).
    • Péritonite (péritonite)
    • Ascite (hydropisie abdominale)
  • Atteinte rénale: urine unique: protéine /La créatinine rapport (rapport P / C) ou excrétion de protéines (excrétion de protéines) dans 24 h urine groupée> 0.5 g
  • Atteinte neurologique: p.ex., épilepsie (convulsions), psychose, myélite (inflammation de la moelle épinière), neuropathie (maladies des nerfs périphériques)
  • Anémie hémolytique (anémie causée par une décomposition accrue ou prématurée des érythrocytes / globules rouges (hémolyse)) avec réticulocytose
  • Leucocytopénie (<4,000 leucocytes (blanc sang cellules) / μl) ou lymphocytopénie (<1,500 / μl).
  • Thrombocytopénie (<100,000 XNUMX / μl / diminution du nombre de plaquettes).
Critères immunologiques
  • Titres ANA supérieurs à la valeur de référence du laboratoire.
  • Anticorps anti-ADNdb
  • Anticorps anti-Sm
  • Anti-phospholipide anticorps (anticorps anti-cardiolipine et anti-β 2-glycoprotéine I [IgA, IgG ou IgM]; test VDRL [Venereal Disease Research Laboratory] faux positif).
  • Diminution du complément (C3, C4 ou CH50).
  • direct et gratuit Test de Coombs (sans hémolytique anémie).

Nouveaux critères de classification EULAR / ACR pour les patients atteints de lupus (présentés lors du congrès international annuel de la Ligue européenne contre Rheumatism (EULAR)).

Dans une comparaison initiale de 1,000 85 patients atteints de LED, les nouveaux critères EULAR / ACR se sont révélés bien meilleurs que l'ancien ACR (95% et 98%), avec une sensibilité et une spécificité de 97% et XNUMX%, respectivement.

Domaines cliniques et critères Pondération
Symptômes constitutionnels fièvre 2
Peau Alopéciaorale non cicatricielle ulcéreuse cutanée sous-aiguë ou discoïde LD cutanée aiguë. 2246
Arthrite Synovite ≥ 2 articulations ou sensibilité ≥ 2 articulations avec raideur matinale ≥ 30 minutes 6
Neurologie DélirePsychose 236
La sérosite Épanchement pleural ou péricardique Péricardite aiguë 56
Hématologie Leucopénie Thrombopénie Hémolyse auto-immune 344
Reins Protéinurie> 0.5 g / 24 h Néphrite lupique (histol.) Type II, VLupus néphrite (histol.) Type III, IV 4810
Domaines et critères immunologiques Pondération
Antiphospholipide-Ak aCL> 40 GPL ou aβ2GPI> 40 GPL ou LA +. 2
Complément C3 ou C4 diminués, C3 et C4 diminués 34
AC auto hautement spécifique Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Classification de la néphrite lupique

Classe Description
1 LGN mésangial minimum
2 LGN mésangioprolifératif
3 LGN focale (<50% des glomérules) active / sclérosée, segmentaire ou globale
4 LGN diffus (> 50% des glomérules) actif / sclérosé, segmentaire ou global
5 LGN membranaire
6 LGN sclérosée (> 90% des glomérules).

Légende: LGN: lupus glomérulonéphrite.