Dans le passé, les personnes souffrant de stature géante ou d'hypersomie étaient souvent ostracisées et exposées comme une attraction. Ce n'est qu'au siècle dernier que cette attitude a lentement changé et que la stature géante a été reconnue comme condition.
Qu'est-ce que le géant ?
La stature géante est le terme utilisé pour décrire une taille inhabituelle et énormément au-dessus de la moyenne. En règle générale, les personnes qui font partie des trois pour cent des plus grands de leur âge et de leur sexe sont considérées comme ayant une stature géante. Des classifications plus spécifiques se réfèrent à la cause de l'énorme croissance. Par exemple, la stature géante induite par les hormones est appelée stature géante hypophysaire, tandis que la stature géante induite génétiquement est appelée stature géante primordiale. L'hypersomie et le gigantisme sont d'autres noms pour la croissance géante. Une forme particulière de gigantisme est acromégalie, dans lequel seuls les membres d'extrémité du corps et l'acra du corps, tels que les pieds, les oreilles, les yeux ou le menton, sont élargis. La croissance géante est un phénomène très rare en Allemagne. Chaque année, environ trois à quatre personnes sur un million développent la maladie.
Causes
La cause la plus fréquente de la stature géante est un déséquilibre hormonal. Ce déséquilibre peut avoir plusieurs déclencheurs. Pendant la phase de croissance, le glande pituitaire (hypophyse), qui est responsable de la production et de la sécrétion de la croissance hormones, peut être dérangé. Dans ce cas, il sécrète trop d'hormone de croissance, ce qui conduit à une croissance incontrôlée du corps. Dans la plupart des cas, la raison de ce trouble est une tumeur bénigne dans le glande pituitaire. Les tumeurs du pancréas peuvent également avoir un effet sur la croissance, car la croissance hormones y sont également produits. Cependant, les tumeurs ne sont pas toujours responsables de l'hypersomie. Un congénital hyperthyroïdie ou une maladie diabétique de la mère pendant grossesse pouvez également conduire à une croissance géante chez les nourrissons, car l'hormone équilibre est également perturbé. Les déclencheurs extrêmement rares du gigantisme comprennent également des défauts génétiques tels que syndrome de Klinefelter, dans lequel les mâles ont un chromosome X supplémentaire.
Symptômes, symptômes et signes
Le trait caractéristique de la stature géante est une hauteur bien au-dessus de la moyenne. La moyenne dans ce cas dépend de l'appartenance ethnique, de l'âge et du sexe. Une forme d'hypersomie est présente lorsque la hauteur se situe dans le premier percentile. En règle générale, en stature géante, toutes les parties du corps grow également proportionnellement à la hauteur du corps. Cependant, il existe certaines formes de condition dans lequel seuls les extrémités et les pointes du corps deviennent plus longues que la moyenne. Dans de nombreux cas, la stature géante est déjà perceptible chez les nourrissons et les enfants. Ils souffrent souvent de douleurs de croissance. Les bébés et les tout-petits pleurent souvent pour cette raison. Cette douleur persiste au début de l'âge adulte et devient insupportable pour certains patients. Selon le type et la gravité de la croissance géante, les personnes atteintes développent souvent des déformations posturales. Ceux-ci provoquent des douleur et les limitations physiques. Les déformations visibles deviennent souvent apparentes. Un autre symptôme courant est douleurs articulaires. Si la croissance géante est hormonale, un certain nombre d'autres plaintes peuvent survenir. Dans de nombreux cas, le les organes internes sont endommagés. le foie et les reins sont particulièrement touchés. En outre, les enfants et adolescents atteints sont sexuellement matures à un âge remarquablement précoce. Les caractères sexuels secondaires y sont souvent déjà fortement prononcés avant l'âge de dix ans.
Diagnostic et cours
Le symptôme le plus évident de la stature géante est une taille extrêmement supérieure à la moyenne, qui existe souvent au début enfance. De plus, il y a souvent des douleur pendant la croissance ainsi que de violentes poussées de croissance. La stature géante est diagnostiquée en évaluant sang valeurs en laboratoire. Si ceux-ci montrent un fort déséquilibre des niveaux d'hormones, des examens complémentaires tels qu'une IRM ou Radiographie sont ordonnés. De cette manière, le gigantisme pathologique peut être distingué d'une croissance naturelle, purement génétique, supérieure à la moyenne. L'évolution de la maladie dans le gigantisme varie considérablement et dépend toujours de la gravité et des options de traitement. Le fardeau le plus lourd d'une croissance rapide et incontrôlée est sur le squelette et avec lui le os.La croissance osseuse n'est souvent pas uniforme et peut conduire à de graves déformations et défauts posturaux, souvent accompagnés de graves maux de tête et douleurs articulaires. De plus, l'hormone perturbée équilibre affecte également le les organes internes comme les reins ou le foie. Dans de nombreux cas, les enfants atteints de stature géante sont prématurément matures sexuellement. Les caractères sexuels secondaires commencent alors à se développer avant l'âge de dix ans. Malgré de meilleures options de traitement, l'espérance de vie moyenne des personnes de taille géante est encore nettement inférieure à celle des personnes de taille normale.
Complications
Les problèmes posturaux sont l'une des complications majeures de la stature géante. La croissance rapide et incontrôlée met stress sur le os et conduit par la suite à des déformations, qui sont souvent associées à de graves maux de tête et douleurs articulaires. Les renflements caractéristiques et l'élargissement de la nez sont également typiques. À la suite d'une macroglossie, c'est-à-dire de l'élargissement de la langue, il y a une prononciation floue. Ces anomalies entraînent souvent des souffrances psychologiques. Ainsi, la croissance géante est généralement accompagnée de complexes d'infériorité et Dépression. L'hormone perturbée équilibre surcharge le les organes internes comme les reins et foie. Les enfants atteints de gigantisme atteignent également la maturité sexuelle prématurément et ont également une espérance de vie réduite. Si l'hypersomie est causée par un tumeur hypophysaire, d'autres symptômes tels que des troubles visuels, des anomalies du champ visuel et des troubles neurologiques peuvent survenir. Rarement, la maladie tumorale est mortelle. Dans le traitement des tumeurs hypophysaires géantes, il peut y avoir une variété de complications, selon le choix thérapie méthode. Chimiothérapie peut provoquer des effets tardifs tels que des dommages aux organes et des troubles hormonaux. Hormone thérapie peut également provoquer des déséquilibres hormonaux et conduire trop prématuré ménopause chez les femmes. La chirurgie est toujours associée à des risques (par exemple, blessures et saignements).
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
L'hypersomie doit toujours être évaluée par un médecin. Avec ça condition, l'auto-guérison ne se produit pas. En règle générale, l'hypersomie ne peut pas non plus être traitée correctement, de sorte que la personne touchée doit compter sur un traitement purement symptomatique. Une guérison complète ne peut être obtenue. Dans la plupart des cas, l'hypersomie n'affecte pas négativement l'espérance de vie de la personne touchée. Un médecin doit être consulté si le patient souffre d'une croissance géante. Dans ce cas, la personne affectée est très grande et les membres sont généralement très longs. De même, très sévère douleur pendant la croissance indique souvent une hypersomie, elle doit toujours être examinée. De plus, s'il y a de la douleur dans le les articulations, un examen par un médecin est très utile. Habituellement, l'hypersomie peut être diagnostiquée par un pédiatre ou par un médecin généraliste. Le traitement lui-même dépend toujours des symptômes exacts et de leur gravité, de sorte qu'aucun pronostic universel ne peut être donné.
Traitement et thérapie
Le traitement de la taille géante nécessite un traitement réussi de la maladie sous-jacente. Le déclencheur le plus courant, tumeur hypophysaire, peuvent être traités par plusieurs méthodes. Depuis la chirurgie près du cerveau comporte de grands risques, des tentatives sont souvent d'abord faites pour cibler la tumeur avec des radiations ou chimiothérapie. Si, en revanche, la tumeur est maligne dans l'un des très rares cas, une intervention neurochirurgicale est inévitable. Une procédure similaire est utilisée pour une tumeur dans le pancréas. En plus du traitement de la tumeur, l'hormone thérapie est souvent prescrit pour inhiber la croissance. Oestrogènes et progestatifs sont ensuite utilisés chez les patientes, et la testostérone chez les patients de sexe masculin. Si le risque de croissance géante est augmenté en raison de la gestation diabète chez la mère, celle-ci doit être traitée de manière optimale tout au long de la grossesse pour éviter une croissance excessive du embryon. En règle générale, plus le traitement du déclencheur commence tôt, plus les chances d'évolution sans complication de la maladie sont grandes. Si le traitement n'a lieu qu'à un stade avancé ou après la fin de la phase de croissance, les lésions posturales permanentes ne peuvent souvent pas être évitées. Dans ce cas, un orthopédiste ne peut essayer de traiter que les conditions déjà existantes.
Prévention
Parce que les attitudes envers les personnes de taille géante et les options de traitement se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies, les personnes touchées peuvent maintenant être traitées beaucoup plus efficacement et avec succès. Cependant, la détection précoce reste la chose la plus importante, c'est pourquoi un médecin doit être consulté même s'il y a des signes mineurs de croissance géante.
Suivi des soins
Les individus atteints de stature géante (hypersomie) se distinguent par leur taille supérieure à la moyenne tout au long de leur vie. La maladie est congénitale et est déclenchée, entre autres, par une libération excessive de croissance hormones. La taille du corps ne peut être contrecarrée que dans une mesure limitée par la chirurgie ou le administration d'hormones appropriées; les personnes touchées se démarquent en permanence de la foule. Pour cette raison, le suivi est principalement sous forme psychothérapeutique. Un spécialiste déterminera d'abord la cause de la croissance géante. Cela peut être dû à diverses maladies héréditaires ou à des troubles hormonaux. La maladie causale ne peut pas être corrigée ultérieurement si elle est congénitale. En cas de surproduction hormonale, un traitement approprié peut contrecarrer une nouvelle poussée de croissance. Pour cela, le patient doit encore être en phase de croissance. Si la croissance géante est accompagnée de douleur dans le les articulations, contrôlé administration of analgésiques est recommandé. Psychothérapie peut aider avec le géant trouble de croissance pour mieux appréhender les troubles psychologiques existants. Le but est d'empêcher Dépression causée par une faible estime de soi. La personne atteinte apprend à faire face à sa particularité dans la vie de tous les jours. Sa confiance en soi doit être renforcée et stabilisée. Le thérapeute doit faire comprendre au patient qu'en dépit de sa taille, il n'a en aucun cas «tort» par rapport aux personnes de taille moyenne, mais seulement différent.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les possibilités d'auto-assistance sont peu nombreuses dans le cas d'une croissance géante. Il n'y a pas de remèdes alternatifs ou d'auto-application les mesures qui conduisent à une réduction de la croissance physique. Étant donné que le processus de croissance a lieu dans les premières années de la vie, les personnes affectées peuvent difficilement prendre seules des initiatives qui conduisent à une recherche de la cause ou à un changement. Ils dépendent du soutien et de l'aide de tuteurs ou de parents. La perspective de changement n'est possible qu'en étroite collaboration avec un médecin et le patient. Par conséquent, la consultation d'un médecin est nécessaire dès les premières années de la vie. Une fois la croissance physique atteinte, elle ne peut plus être corrigée. Par conséquent, les personnes souffrant de croissance géante devraient développer diverses stratégies qui contribuent à une vie épanouie ainsi qu'à un renforcement de la qualité de vie malgré la visibilité visuelle. Mental force, une confiance en soi stable et une gestion saine des particularités physiques sont importantes pour éviter l'inconfort ou les troubles psychologiques au cours de la vie. Si des plaintes communes surviennent, les périodes de repos et les pauses doivent être prises à temps. De plus, il est conseillé de travailler avec un kinésithérapeute. Des exercices spécialement adaptés aux besoins du patient peuvent être réalisés de manière autonome et au quotidien. Ils servent à soulager l'inconfort et à améliorer le bien-être général.
