Syndrome de Reye, du nom du pédiatre australien Ralph Douglas Reye, est un trouble métabolique aigu associé à des dommages au cerveau ainsi que foie. Syndrome de Reye affecte principalement les enfants.
Qu'est-ce que le syndrome de Reye?
Syndrome de Reye survient généralement à la suite d'une infection virale antérieure, en particulier influencer or varicelle. Environ une semaine après la disparition de la maladie, il y a des vomissement et haute fièvre. Les enfants semblent souvent agités, parfois même hyperactifs et facilement irritables. sanguins sucre les niveaux peuvent chuter brusquement. Dans les cas graves et avancés, les convulsions, la spasticité, opacification de la conscience et de l'inconscience et même coma peut se produire. Environ les deux tiers des patients présentant une évolution sévère présentent un œdème du cerveau. En principe, le syndrome de Reye peut survenir à tout âge; cependant, les enfants âgés de quatre à douze ans sont le plus souvent touchés. La maladie survient avec une fréquence aveugle chez les filles et les garçons. Le syndrome de Reye est une maladie extrêmement rare, mais elle peut avoir des conséquences graves et nécessite absolument un traitement médical.
Causes
Dans le syndrome de Reye, des dommages surviennent au mitochondries, qui à son tour affecte gravement le métabolisme de certains organes. En conséquence, il y a hyperacidité du corps et accumulation de ammoniac ainsi que Les acides gras dans l' foie, Qui peut conduire à insuffisance hépatique. L'accumulation de ammoniac vous conduire à la formation d'un œdème cérébral. Bien que la cause exacte du syndrome de Reye ne soit pas connue, elle a été fréquemment observée dans les cas où des patients atteints d'infections virales ont été traités par l'acide acétylsalicylique-contenant médicaments. Depuis que cette association est devenue connue, une diminution générale du syndrome de Reye a été observée à la suite de recommandations de traitement correctement ajustées. Cependant, la relation exacte entre l'acide acétylsalicylique et le syndrome de Reye n'a pas encore été élucidé; une disposition génétique est suspectée. Chez les enfants de moins de deux ans qui développent le syndrome de Reye, un trouble métabolique congénital est généralement présumé en être la cause.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Reye est un trouble fonctionnel de l'appareil cellulaire. La maladie ne survient principalement que chez les enfants et les adolescents. le foie ainsi que cerveau sont principalement touchés. Le syndrome de Reye peut prendre une évolution fatale. Les enquêtes sur les causes ne sont pas encore terminées. Les scientifiques supposent que le Pathogènes of influencer or varicelle peut être responsable, ainsi que certains médicaments. Le syndrome de Reye survient en conjonction avec des infections virales qui se sont atténuées. Le premier signe est fréquent vomissement. Nausée, d'autre part, ne se produit pas. Les jeunes patients semblent agités et confus, impuissants et peu réactifs. Les convulsions sont également typiques de la maladie. Il n'est pas rare que les patients tombent dans un coma. L'accumulation de liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Cela affecte des voies nerveuses importantes. De même, une dégénérescence graisseuse du foie se produit. Le dysfonctionnement qui l'accompagne peut conduire à divers troubles métaboliques. Une indication est l'hypoglycémie, par exemple. le peau devient souvent jaunâtre. Après un sang échantillon a été prélevé, un temps de coagulation sanguine prolongé sera observé. La symptomatologie ressemble à sang empoisonnement ou méningite et n'est donc pas facile à différencier sans un examen détaillé.
Diagnostic et cours
Parce que le syndrome de Reye est extrêmement rare - on pense qu'environ 50 cas se produisent chaque année aux États-Unis - il n'est souvent pas reconnu. En outre, les symptômes sont relativement non spécifiques et sont souvent mal interprétés et diagnostiqués à tort comme méningite ou des erreurs innées du métabolisme. Le diagnostic peut être posé sur la base de tests sanguins et urinaires. Ceux-ci révèlent une élévation du foie enzymes, troubles de la coagulation sanguine, taux élevés de ammoniac, et souvent faible taux de sang glucose les niveaux. Pour confirmer le diagnostic, les techniques d'imagerie ou un foie biopsie sont utilisés, qui révèlent des changements dans le mitochondries et dégénérescence graisseuse du foie. Les ondes cérébrales peuvent être utilisées pour détecter une augmentation de la pression intracrânienne. l'acide acétylsalicylique-contenir des médicaments en cas d'infection virale est important d'un antécédents médicaux point de vue. S'il n'est pas traité, le syndrome de Reye est une maladie potentiellement mortelle qui est mortelle dans environ un quart des cas. Environ 30% des patients souffrent de séquelles neurologiques telles que la parole ou apprentissage problèmes. Le syndrome de Reye n'est pas contagieux.
Complications
Le syndrome de Reye en lui-même est une complication très grave de l'infection virale et affecte généralement les enfants âgés de quatre à dix ans. Dans jusqu'à 50 pour cent de tous les cas, les patients meurent de complications graves, affectant en particulier le cerveau et le foie. Malheureusement, il n'y a pas de curatif thérapie. Le traitement consiste uniquement à soulager les symptômes sévères pour assurer la survie des personnes touchées. Dans de nombreux cas où les enfants ont survécu, ils se retrouvent avec des troubles neurologiques résultant de lésions cérébrales. Ainsi, la paralysie, troubles de la parole ou des limitations mentales peuvent persister à vie. La principale caractéristique du syndrome de Reye est des lésions hépatiques et cérébrales. Le foie se développe en un (stéatose hépatique, qui est sévèrement limitée dans sa fonction. Finalement, insuffisance hépatique peut même survenir, ce qui dans les cas graves peut nécessiter transplantation hépatique. Étant donné que les fonctions du foie et des reins sont étroitement liées, un rein des dommages et même une insuffisance rénale peuvent également survenir. En même temps, le cerveau est affecté. La pression intracrânienne augmente en raison de l'accumulation de liquide (œdème cérébral). L'œdème cérébral est responsable des complications les plus graves du syndrome de Reye. Chez environ 60% des enfants atteints, le syndrome de Reye à part entière se développe, qui se caractérise non seulement par un dysfonctionnement hépatique, mais également par une confusion, une irritabilité, des convulsions et une altération de la conscience jusqu'à et y compris coma. Les trois quarts des personnes atteintes du syndrome de Reye à part entière ne survivent pas à la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le syndrome de Reye doit toujours être évalué et traité par un médecin. Il n'y a généralement pas d'auto-guérison avec cette maladie. Parce que le condition est une maladie génétique, elle ne peut pas être complètement guérie. Cependant, la personne concernée a droit à Conseil génétique pour s'assurer que le syndrome de Reye n'est pas transmis à la génération suivante. Un médecin doit être consulté si la personne affectée souffre de nausée ou encore vomissement sur une longue période de temps. Les patients sont souvent confus ou à peine réactifs et sont incapables de communiquer avec d'autres personnes. Persistant l'hypoglycémie peut également indiquer le syndrome de Reye et doit être étudié. Dans le pire des cas, si le syndrome de Reye n'est pas traité, la personne affectée peut souffrir de empoisonnement du sang or inflammation des méninges, qui peut également être fatale. Tout d'abord, un médecin généraliste doit être consulté en cas de symptômes. Un traitement complémentaire est assuré par un spécialiste.
Traitement et thérapie
Il n'y a pas de causalité spécifique thérapie pour le syndrome de Reye. Le traitement se limite au soulagement des symptômes aigus et au contrôle des dommages en cas de progressions sévères telles que insuffisance hépatique ou le coma. Cela nécessite un traitement hospitalier intensif sous étroite surveillance médicale. L'approvisionnement en fluides et en nutriments peut être assuré au moyen d'une canule. Si nécessaire, la pression intracrânienne est abaissée par des médicaments. Dans certains cas, respiration artificielle du patient est nécessaire. Le syndrome de Reye est une urgence médicale. Si ce condition est suspectée, une attention médicale doit être recherchée dès que possible, car une intervention médicale rapide peut empêcher la progression de la maladie et réduire ainsi le risque de séquelles.
Prévention
Ce syndrome de Reye a été observé en association avec le administration des médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique, ces médicaments (p. aspirine) ne doit pas être administré aux enfants et adolescents atteints de maladies fébriles, si possible. D'autres médicaments sont disponibles pour fièvre réduction et douleur contrôle qui ne sont pas associés au risque de syndrome de Reye. Le pédiatre doit être consulté à ce sujet.
Suivi
Le syndrome de Reye est considéré comme incurable. Seul un suivi symptomatique peut être assuré pour réduire les différents symptômes et augmenter les chances de survie. inflammation et gonflement du cerveau. Dans ce cas, l'élévation du haut du corps est recommandée comme mesure de soutien. Étant donné que les lésions hépatiques limitent sa fonction, dans les cas graves, il peut être nécessaire de soutenir artificiellement le métabolisme et la coagulation sanguine. Cela se fait en administrant sodium benzoate pour abaisser le taux d'ammoniaque dans le sang et par voie péritonéale dialyse. Dans les cas particulièrement graves, une transplantation hépatique peut être nécessaire. le un rein doit également être traité avec des médicaments pour maintenir le débit urinaire et prévenir l'insuffisance rénale. En outre, la fonction des organes restants, tels que le Cœur et les poumons, doivent également être surveillés, car respiration artificielle peut être nécessaire en raison des dommages au cerveau. La maladie a une variété d'effets et peut également affecter d'autres organes et provoquer une paralysie permanente et troubles de la parole. Par conséquent, des contrôles réguliers avec un médecin sont fortement conseillés pour vérifier la progression du syndrome de Reye. Malheureusement, le pronostic est plutôt mauvais. Plus de la moitié des personnes touchées meurent et les survivants souffrent de troubles neurologiques graves à vie. Cependant, la détection précoce de la maladie et les thérapie peut augmenter les chances de survie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Reye est une urgence médicale. Si des signes du trouble métabolique aigu apparaissent, appelez immédiatement le 911. Jusqu'à l'arrivée de l'aide médicale, l'enfant ou l'adolescent doit être sous sédation. Les parents doivent rassurer la personne affectée et s'assurer qu'elle ne perd pas connaissance. Si le trouble est congénital, le médecin urgentiste doit en être informé. Si nécessaire, des médicaments d'urgence appropriés doivent être administrés. Après le traitement initial, le patient doit être soigné à l'hôpital. Le repos d'accompagnement et l'épargne s'appliquent. En outre, les causes du trouble métabolique aigu doivent être déterminées. Depuis le condition survient principalement chez les enfants, une consultation avec le pédiatre est nécessaire. Le médecin peut effectuer des contrôles de progrès réguliers appropriés et expliquer la maladie à l'enfant d'une manière adaptée à son âge. Après une urgence médicale, des dommages secondaires au foie et au cerveau peuvent survenir. De plus, des troubles neurologiques peuvent persister, qui, accompagnés de physiothérapie, doit être traité par un exercice régulier. L'enfant affecté ne doit pas entrer en contact avec des déclencheurs possibles. Les parents devraient revoir et, si nécessaire, changer de médicament pour empêcher les déclencheurs possibles tels que l'acide acétylsalicylique de pénétrer dans le corps. En cas d'erreurs innées du métabolisme, l'utilisation de médicaments appropriés doit également être évitée.
