Urticaire pigmentosa est le nom donné à une forme de mastocytose. Il est principalement observé chez les jeunes enfants.
Qu'est-ce que l'urticaire pigmentaire?
Urticaire pigmentosa est la forme la plus courante de mastocytose. La mastocytose fait référence à une maladie rare dans laquelle les mastocytes s'accumulent dans le peau Aussi bien que dedans les organes internes. En médecine, ruches pigmentosa, qui est une maladie bénigne, est également appelée mastocytose cutanée. Elle diffère de la mastocytose systémique en ce que les mastocytes s'accumulent exclusivement dans le peau. Dans la forme systémique, cependant, des organes tels que le foie, rate et les intestins sont également affectés. De plus, la forme systémique affecte principalement les adultes, tandis que l'urticaire pigmentaire est principalement observée chez les enfants. La maladie n'est pas contagieuse. Les mastocytes sont blancs sang cellules. Ils se trouvent dans chaque être humain et contiennent des substances telles que héparine, la sérotonine, histamine ainsi que divers enzymes qui font partie des médiateurs de inflammation. Les mastocytes remplissent la fonction de déclencher une alarme dans le corps lorsqu'ils entrent en contact avec Pathogènes. Ce faisant, ils libèrent des substances telles que histamine, qui est le prélude à inflammation. Cela conduit à un gonflement du peau, élargissement de la peau bateaux, rougeurs et démangeaisons. De plus, les papules se développent. Pour la première fois, l'urticaire pigmentaire apparaît généralement au cours des 24 premiers mois de la vie.
Causes
L'urticaire pigmentaire ou mastocytose cutanée résulte de l'accumulation de mastocytes dans la peau. Cependant, à ce jour, il n'a pas été possible de clarifier les causes de cette accumulation. Certains médecins soupçonnent que la maladie est due à un défaut génétique qui déclenche une croissance incontrôlée des mastocytes. Il y a parler d'une mutation ponctuelle du c-KIT gène. C-KIT signifie le récepteur tyrosine kinase KIT. Cependant, la mutation c-KIT n'est pas le seul déclencheur, car chez de nombreux enfants atteints, aucun changement dans le c-KIT gène pourrait être détecté. Les déclencheurs de la libération du contenu des mastocytes varient d'un patient à l'autre et dépendent de la forme de mastocytose. Dans l'urticaire pigmentaire, par exemple, ceux-ci peuvent être du froid, chaleur, friction, infections ou stress. Également, additifs alimentaires, épices chaudes, allergies, venins d'insectes, alcoolet l'utilisation de certains médicaments tels que l'acide acétylsalicylique, quinine, codéineou stupéfiants sont toutes les causes possibles. Fondamentalement, l'urticaire pigmentaire est un pseudoallergie à partir de laquelle les symptômes sont déclenchés.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes varient considérablement d'un individu à l'autre dans l'urticaire pigmentaire. Ainsi, ils peuvent être à la fois mineurs et graves. Dans la plupart des cas, la maladie affecte les enfants, chez qui des taches brun rougeâtre apparaissent sur la peau, généralement sur le tronc ou sur les cuisses. De plus, il y a des rougeurs et des gonflements sur la peau et des cloques. En frottant les patchs, les démangeaisons deviennent souvent perceptibles. Plus tard, des papules apparaissent. Dans les cas graves de mastocytose cutanée, mal de tête, diarrhée, vomissement ainsi que Respiration des difficultés surviennent. Même l'inconscience est possible. Cependant, la mastocytose systémique, qui affecte également le les organes internes, survient chez seulement environ 10 pour cent de tous les patients.
Diagnostic et évolution de la maladie
En cas de suspicion d'urticaire pigmentaire, le médecin procède d'abord à un entretien avec le patient. De plus, il est guidé par les symptômes typiques de la mastocytose tels que les marbrures, les papules et les démangeaisons. Afin de poser un diagnostic fiable, le médecin effectue un test de Darier. Cela implique de gratter ou de frotter une zone de peau affectée. Si la zone rougit ou démange après quelques secondes, le test de Darier est considéré comme positif et la suspicion de mastocytose cutanée est confirmée. De plus, il est possible de prélever un échantillon de peau dont l'examen a lieu dans un laboratoire pathologique. De même, un sang un test peut être effectué pour déterminer la valeur de la triptase. Dans le cas de la mastocytose cutanée, la valeur de la triptase est généralement normale, alors qu'elle est plus élevée dans la forme systémique. L'évolution de l'urticaire pigmentaire dépend de l'âge du patient. Chez l'enfant, les taches disparaissent généralement à l'âge de deux à trois ans. Une forme chronique se produit rarement. Cela peut encore causer des problèmes même chez les adultes. Mais même chez les adultes, le pronostic est généralement positif.
Complications
Les complications et les symptômes exacts de l'urticaire pigmentaire dépendent beaucoup de la gravité de la maladie, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible. Cependant, les patients souffrent de taches qui apparaissent sur la peau. Ces taches sont rougeâtres ou brunâtres et ont un effet négatif sur l'esthétique de la personne touchée. Pour cette raison, de nombreuses personnes touchées souffrent de complexes d'infériorité ou ont honte de condition. Chez les enfants, des brimades ou des taquineries peuvent survenir pour cette raison. En outre, des démangeaisons sévères se produisent également. L'urticaire pigmentaire peut également conduire trop sévère maux de tête ou pour diarrhée ainsi que vomissement. Dans les cas graves, une perte de conscience peut survenir, au cours de laquelle la personne affectée peut se blesser. La maladie peut aussi conduire à Respiration difficultés, de sorte que la qualité de vie du patient est considérablement restreinte et réduite. L'urticaire pigmentaire est traitée à l'aide de médicaments. Comme il ne peut pas être effectué de manière causale, les personnes touchées dépendent de la prise du médicament. En règle générale, il n'y a pas de complications. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus réduite par la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'urticaire pigmentaire doit toujours être traitée médicalement par un médecin. Un traitement approprié est le seul moyen de prévenir d'autres complications, car il ne peut guérir seul. Un diagnostic précoce a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut également empêcher l'aggravation des symptômes. Un médecin doit être contacté si l'enfant atteint souffre de maux de tête, vomissement or diarrhée sur une longue période de temps. Dans ce cas, sévère Respiration des difficultés peuvent également indiquer la maladie et certains patients peuvent même perdre connaissance. Si ces symptômes surviennent sans raison particulière et ne disparaissent pas d'eux-mêmes, un médecin doit dans tous les cas être consulté. La maladie peut être détectée et traitée par un pédiatre ou par un médecin généraliste. Des complications spéciales ne se produisent pas, de sorte qu'en règle générale, l'espérance de vie de l'enfant n'est pas réduite par l'urticaire pigmentaire. Si l'urticaire pigmentaire est un maladie chronique, des visites régulières chez un médecin sont recommandées pour surveiller condition des les organes internes.
Traitement et thérapie
L'urticaire pigmentaire ne nécessite pas toujours un traitement spécial car elle se résout souvent d'elle-même chez les enfants. Chez les patients adultes, il est important de déterminer la cause exacte. Par exemple, les déclencheurs de la libération de mastocytes doivent être systématiquement évités. Ceux-ci incluent généralement le frottement, stress, des changements brusques de température ou les piqûres d'insectes. Une guérison complète de la mastocytose n'est pas possible. Cependant, les symptômes de la maladie peuvent être efficacement atténués en administrant médicaments tel que antihistaminiques. Ceux-ci inhibent l'effet des histamines libérées. En outre, ce que l'on appelle stabilisateurs de mastocytes peut être utilisé pour garantir que les mastocytes libèrent moins d'histamines. À cette fin, le patient reçoit généralement un compteurdose inhalateurs, gouttes nasales ou gouttes pour les yeux.
Prévention
L'urticaire pigmentaire ne peut être évitée directement. Cependant, il est possible d'éviter les stimuli déclencheurs, par exemple en demandant au patient d'éviter des médicaments ou des aliments spécifiques.
Suivi
L'étendue des soins de suivi pour Urticaria Pigmentosa (UP) est déterminée par le tableau clinique et l'âge de l'individu. Chez les enfants atteints, par exemple, l'urticaire pigmentaire peut provoquer des cloques spontanées sur la peau au début enfance (jusqu'à trois ans). En raison de stimuli externes (par exemple chaleur /du froid ou infections) les cloques éclatent régulièrement. La tâche du suivi est alors de prévenir les cicatrices en appliquant la cicatrisation onguents. L'urticaire pigmentaire n'est fondamentalement pas curable. Dans le développement ultérieur des enfants affectés, les mastocytes dans le corps ne se multiplient pas correctement. Il y en a trop. Le nombre excessif de mastocytes se manifeste dans 95% de tous les cas de la maladie par des taches brun rougeâtre à brunes sur la peau de la personne touchée. En réponse à des stimuli externes, les patchs libèrent histamine. Les soins de suivi se concentrent ensuite sur le traitement des symptômes déclenchés par l'histamine. En fonction de la gravité des symptômes (par exemple, chute de sang pression ou anaphylaxie), des séjours cliniques peuvent également être nécessaires pour régénérer le décomposition cellulaire condition. La personne affectée peut soulager les irritations cutanées externes symptomatiques (par exemple démangeaisons, gonflement ou rougeur) en appliquant cortisone onguents et traiter soudainement maux de tête or douleur dans les membres avec des médicaments. Dans les cinq pour cent restants de tous les cas, les personnes concernées ne se plaignent pas. Il n'y a alors pas besoin de suivi les mesures.
Ce que tu peux faire toi-même
L'urticaire pigmentaire nécessite une clarification médicale. L'état de la peau peut être traité avec divers remèdes à la maison et auto-assistance les mesures. Premièrement, il est important de refroidir suffisamment les régions touchées. Les changements brusques de température et les irritations mécaniques doivent être évités. Les médicaments prescrits par un médecin doivent être pris conformément aux instructions du médecin. Parallèlement, les éventuels déclencheurs doivent être éliminés. Médicaments causaux tels que codéine, procaïne ou la polymyxine B doit être contrôlée et arrêtée si nécessaire. De plus, un programme complet examen physique est nécessaire, car il peut y avoir des maladies concomitantes non détectées. Le traitement des démangeaisons ou des rougeurs se fait également à l'aide de divers remèdes naturels. Graphite D12 peut être utilisé pour peau sèche. Les éruptions cutanées fortement démangeaisons sont traitées au moyen de Pétrole rectficatum D12. L'utilisation d'autres remèdes doit d'abord être discutée avec le médecin responsable. Dans le cas de l'urticaire pigmentaire chronique, les habitudes de vie doivent être adaptées. Alimentation, l'hygiène personnelle et l'activité physique influencent l'évolution de la maladie. Un sain et équilibré régime sans substances irritantes doivent être suivies. Les patients doivent prendre soin de leur peau tous les jours et autrement se détendre. Le dermatologue responsable vous expliquera quelle auto-assistance les mesures sont utiles en détail.
