Multicystique un rein la dysplasie est une maladie rénale congénitale, mais elle n'est pas héréditaire. Le degré d'expression de la maladie varie. Un kystique un rein formes.
Qu'est-ce que la dysplasie rénale multicystique?
Multicystique un rein la dysplasie est classée dans le groupe de la polykystose rénale (PKD). Cependant, contrairement aux maladies rénales polykystiques classiques, ce n'est pas héréditaire. Elle survient sporadiquement au cours du développement embryonnaire et, comme les maladies polykystiques des reins, entraîne un rein kystique. Souvent, le système calice rénal pelvien est absent. Il existe des formes unilatérales et bilatérales de la maladie. Alors qu'un seul rein est affecté dans la dysplasie rénale multicystique unilatérale, les deux reins sont affectés sous forme bilatérale. Dans la forme unilatérale, l'évolution de la maladie est généralement asymptomatique car le rein sain prend en charge toutes les fonctions. Si elle n'est pas traitée, la forme bilatérale entraîne la mort en raison de la régression complète des deux reins. Maladie kystique des reins est initialement classée en formes génétiquement héréditaires et non héréditaires. Selon la classification de Potter, la formation des kystes est basée sur le segment néphron. Ainsi, la dysplasie rénale multicystique est classée comme une maladie rénale non héréditaire et la classification de Potter comme Potter IIa. La dysplasie rénale multicystique est considérée comme la tumeur abdominale ou la maladie kystique des reins la plus courante au cours de la période néonatale. La probabilité de la maladie est de 1 pour 4300 naissances vivantes.
Causes
Les causes de la dysplasie rénale multicystique ne sont pas connues. Tout ce que l'on sait, c'est que les modifications rénales se produisent sporadiquement au cours du développement embryonnaire et ne sont pas héréditaires. Il n'y a pas non plus de clusters familiaux. En revanche, il existe des maladies polykystiques des reins, qui sont génétiquement déterminées et peuvent être héritées de manière autosomique récessive ou autosomique dominante. Dans la dysplasie rénale multicystique, il existe une interaction perturbée entre l'anlagène urétéral et rénal au cours de l'embryogenèse. En conséquence, les néphrons individuels ne peuvent pas être correctement posés. Selon une théorie, le blastème métanéphritique est anormalement induit par le bourgeon urétéral. Les infections virales comme cause de la malformation sont également discutées.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la dysplasie rénale multicystique varient selon les patients. En plus des évolutions asymptomatiques, une maladie rénale sévère, y compris insuffisance rénale exigeant dialyse, peut se produire. L'évolution dépend de manière décisive du fait qu'un seul rein ou les deux sont touchés. Dans la plupart des cas, une atteinte rénale unilatérale se produit. Un seul rein est touché. Au cours de l'évolution de la maladie, le rein recule complètement. Cependant, comme un rein sain est toujours présent, aucun symptôme n'apparaît. Le rein sain prend le dessus fonction rénale. La dysplasie rénale multicystique bilatérale est beaucoup plus rare. Cependant, cela conduit à compléter insuffisance rénale dans le contexte de maladie rénale kystique. Les premières manifestations de la maladie surviennent entre la naissance et la petite enfance. Les manifestations unilatérales sont souvent asymptomatiques, mais peuvent se manifester par de fréquentes infections des voies urinaires chez enfance. Sous forme bilatérale, insuffisance rénale exigeant dialyse se produit déjà chez les jeunes enfants. Dans le cours ultérieur, l'involution spontanée se produit sous les deux formes. Cela signifie qu'un ou les deux reins régressent spontanément. Cela conduit souvent plus tard à un diagnostic erroné de l'agénésie rénale (absence héréditaire de rein). le uretère est également parfois caractérisée par des malformations, de sorte que des difficultés à uriner peuvent survenir. Parfois, il existe une dysplasie kystique des testicules. Dans la dysplasie rénale multicystique bilatérale, la mort peut survenir dans les huit semaines sans dialyse dans le cadre d'un syndrome mortel de Potter.
Diagnostic et évolution de la maladie
La découverte d'une dysplasie rénale multicystique ne peut être clairement déterminée que par diverses procédures de diagnostic. Ainsi, une composante héréditaire doit d'abord être exclue dans le cadre d'une histoire familiale. L'échographie et, si nécessaire, la tomodensitométrie sont utilisées comme procédures d'imagerie. En cas de modifications suspectes, des tests de laboratoire peuvent être envisagés. Il est important d'examiner La créatinine clairance et sang compter En outre, les diagnostics d'urine et à long terme sang une mesure de pression doit être effectuée. La fonction d'excrétion des reins est déterminée par un programme d'excrétion urinaire. cependant, diagnostic différentiel doit exclure le rein de l'éponge médullaire et le kyste rénal.
Complications
Ce condition ne provoque pas nécessairement des symptômes ou des complications particuliers dans tous les cas. Il peut également être asymptomatique dans certains cas et ne conduire à des complications ou limitations particulières. Dans un cours malin, cependant, insuffisance rénale se produit, de sorte que la personne affectée meurt généralement sans traitement. Les personnes touchées dépendent alors d'un rein d'un donneur ou d'une dialyse pour survivre. L'espérance de vie est considérablement réduite en cas de progression négative de la maladie et la qualité de vie est réduite. De même, des infections ou des inflammations des voies urinaires de la personne affectée peuvent survenir, qui dans la plupart des cas sont associées à douleur et d'autres symptômes désagréables. le Testicules sont également touchés par la maladie dans certains cas. Si la position du rein dans le corps est modifiée, cette plainte peut également conduire à la mort de la personne concernée. Au cours du traitement, transplanter du rein est généralement effectuée. Diverses complications peuvent survenir au cours de ce processus. Cependant, si la greffe réussit, le résultat est positif. On ne peut généralement pas prévoir si l'espérance de vie sera limitée ou non.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des irrégularités urinaires sont constatées chez les nourrissons ou les enfants, un médecin doit être consulté immédiatement. Dans de nombreux cas, les obstétriciens ou pédiatres peuvent détecter des perturbations lors des premiers examens postnataux. Ils lanceront automatiquement d'autres étapes pour assurer une décomposition cellulaire prendre soin de l'enfant afin qu'aucune complication ne survienne. Si, dans le processus de développement et de croissance du nouveau-né, il y a des anomalies dans la quantité d'urine, la couleur de l'urine ou une odeur inhabituelle, un médecin est nécessaire. Les particularités générales de la toilette ou des changements doivent être observées. S'ils sont aigus, persistent pendant une longue période ou augmentent d'intensité, une visite chez le médecin est nécessaire. S'il y a douleur, gonflement du corps ou modification de l'apparence du peau, Il y a un décomposition cellulaire condition qui doit être étudié et traité. Si la personne affectée souffre d'agitation intérieure, d'apathie, les troubles du sommeil ou anomalies végétatives générales, une visite chez le médecin est recommandée. Refus de l'apport hydrique, augmentation de l'incidence des infections des voies urinaires et crampes doit être présenté à un médecin. Si un aigu décomposition cellulaire condition se produit, des services médicaux d'urgence sont nécessaires. Un médecin urgentiste doit être alerté et de kit de premiers soins les mesures doit être initiée, car la mort prématurée de la personne affectée est imminente. Si le désintérêt pour les activités sociales est évident ou si d'autres anomalies du comportement sont notées, il est conseillé de consulter un médecin.
Traitement et thérapie
Malheureusement, le traitement de la dysplasie rénale multicystique ne peut être que symptomatique. Un remède contre la maladie est impossible. Prévention et détection précoce des insuffisance rénale sont les principaux facteurs. Par conséquent, il est nécessaire d'effectuer des contrôles réguliers de valeurs de laboratoire. Cela s'applique aux examens échographiques, à la détermination constante de La créatinine clairance, fonctions excrétrices des reins et des uretères, et examen de l'urine pour sang et les composants protéiques. Si artériel hypertension se produit, il doit être traité rapidement. Si permanent insuffisance rénale se développe, une dialyse régulière doit d'abord être fournie. Transplantation de rein peut également être nécessaire. Le traitement des infections urinaires constantes est très important. Si la douleur est sévère, des cystostomies laparoscopiques sont toujours pratiquées. Dans ce cas, les kystes remplis de liquide sont ouverts via une réflexion. Cependant, ce traitement n'a aucun effet sur l'évolution de la maladie. Dans les formes unilatérales de la maladie, les traitements symptomatiques sont généralement suffisants, si des symptômes surviennent. Dans la dysplasie rénale multicystique bilatérale, transplantation rénale est souvent nécessaire.
Perspectives et pronostics
Les médecins jugent favorables les perspectives de la dysplasie rénale multicystique. Les causes de la maladie restent obscures à ce jour. Il ne peut pas non plus être empêché de se développer au stade embryonnaire. Néanmoins, les reins rétrécissent généralement d'eux-mêmes au cours des premières années de vie, éliminant le risque d'insuffisance rénale. Des contrôles réguliers sont donc nécessaires au cours des premières années de vie. Une intervention chirurgicale est nécessaire uniquement en cas d'évolution sévère et de symptômes importants. La dysplasie rénale multicystique survient chez un nouveau-né sur 4,300. La plupart des nourrissons développent la forme unilatérale, qui a les meilleures chances de guérison. La forme bilatérale est plus rare et évolue avec un grand besoin d'action de la part des médecins. Cela est particulièrement vrai pour les tumeurs malignes. Très souvent, les enfants doivent subir des procédures de dialyse à un jeune âge. La question de transplanter se pose également. Dans le cas des tumeurs bilatérales, le non-traitement de la maladie entraîne la mort en quelques semaines. Fondamentalement, l'espérance de vie est raccourcie dans la mesure où une tumeur ne peut pas être complètement éliminée. Il existe également souvent un risque de récidive.
Prévention
La dysplasie rénale multicystique ne peut être évitée. C'est une maladie rénale congénitale, mais ce n'est pas héréditaire. Seule la progression de la maladie peut être surveillée en permanence par des tests de laboratoire et des techniques d'imagerie pour ajuster les traitements ultérieurs. Ordinaire thérapie d'infections des voies urinaires et le début correct du traitement de dialyse peuvent sauver des vies et retarder greffe du rein.
Suivi
Même si aucun traitement n'est administré, des contrôles rénaux réguliers doivent être effectués pour détecter les infections des voies urinaires ou le développement précoce d'une insuffisance rénale. Il existe un risque accru des deux en raison de la dysplasie rénale. En outre, des examens annuels doivent être effectués pour détecter les anémie basé sur la numération globulaire. Que le rein mal formé ait été retiré ou non, certains conseils comportementaux doivent être suivis. Ceux-ci aideront à prendre soin et à protéger le rein restant. En règle générale, la quantité d'alcool doit être constamment maintenue élevée, mais il existe parfois des contre-indications. Dans de tels cas, une quantité de boisson quotidienne adaptée individuellement peut être convenue avec le médecin. Une attention particulière doit être portée à l'apport hydrique, en particulier par temps chaud et lors d'une activité sportive. En outre, toutes les substances qui alourdissent inutilement les reins doivent être évitées. Ceux-ci incluent en vente libre analgésiques tel que l'ibuprofène, le diclofénac or aspirine. Il n'y a rien pour empêcher une utilisation occasionnelle, mais d'autres médicaments devrait être utilisé pour des thérapie de la douleur. Surtout dans la période qui suit immédiatement l'ablation chirurgicale du rein dysplasique, la partie correspondante du corps doit être épargnée. Cela comprend pas de levage de charges lourdes et des activités sportives limitées.
Ce que tu peux faire toi-même
La droite régime peut déjà apporter plus de bien-être au quotidien. Depuis un changement de régime doit non seulement prêter attention aux nutriments, mais plutôt à la gravité de la maladie, il est conseillé de ne pas le faire vous-même. Une erreur concernant la quantité de protéines et de liquides serait fatale, selon la gravité de la maladie. Au lieu de cela, il est conseillé de contacter un nutritionniste pour obtenir un régime plan. Cela doit être optimisé afin de ne pas affecter fonction rénale, notamment en ce qui concerne le sel, les protéines, potassium, phosphate et sodium. L'objectif est une alimentation saine et équilibrée, qui est également douce pour les reins. Pour minimiser les dommages aux reins dus aux infections fréquentes des voies urinaires, il ne suffit souvent pas d'éviter de s'asseoir du froid surfaces. Il est plutôt important de faire attention à une bonne hygiène intime, qui ne se réfère pas seulement à un lavage régulier. Le choix de la contraception et l'utilisation rapide des toilettes après un rapport sexuel jouent déjà un rôle majeur. Chez les femmes, un taux d'œstrogène abaissé peut conduire à un risque accru d'infection, il est donc conseillé de le faire vérifier au plus tard pendant ménopause et discuter d'autres options de traitement avec le gynécologue. Si la dialyse n'est pas nécessaire, une consommation régulière de vessie le thé de la pharmacie est également possible.
