La maladie de Waldenström, également appelée macroglobulinémie de Waldenström, appartient aux leucémies, ou plus précisément aux lymphomes. La maladie à évolution lente est plutôt rare et touche principalement les patients âgés; les patients de moins de 40 ans ne sont touchés que dans des cas exceptionnels.
Qu'est-ce que la maladie de Waldenström?
La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie maligne du blanc sang cellules nommées d'après le médecin suédois Jan Waldenström. Ce dernier a décrit la maladie pour la première fois dans les années 1940. La maladie de Waldenström est caractérisée par une prolifération incontrôlée de B lymphocytes, qui appartiennent au blanc sang cellules, le leucocytes. Cela se traduit par un grand nombre de B lymphocytes. B lymphocytes jouent un rôle important dans la défense immunitaire. Ils sont responsables de la production de anticorps, la dite immunoglobulines. Les lymphocytes B perturbés dans la maladie de Waldenström produisent l'un de ces immunoglobulines, immunoglobuline M (IgM), en grandes quantités. Cependant, cette IgM produite par les cellules dégénérées est sans fonction. Dans ce cas, on parle d'une paraprotéine et, dans le cas de l'occurrence accrue de paraprotéines dans le sang, d'une paraprotéinémie. Les lymphocytes B, comme la plupart des autres cellules sanguines, sont produits dans le moelle osseuse. Cependant, comme un nombre anormalement élevé de lymphocytes B est produit dans la maladie de Waldenström, ils infiltrent le moelle osseuse et déplacer les cellules souches à partir desquelles les autres cellules sanguines sont formées. Cependant, les lymphocytes B dégénérés peuvent également infiltrer d'autres organes tels que le rate, lymphe nœuds, ou foie.
Causes
La maladie de Waldenström est une maladie rare. Il se produit environ une fois pour 100,000 60 habitants par an en Allemagne. La plupart des patients ont plus de 40 ans au moment du diagnostic; La maladie de Waldenström n'est diagnostiquée que rarement chez les patients de moins de XNUMX ans. Comme avec la plupart des formes de leucémie, la cause de la macroglobulinémie de Waldenström n'est toujours pas élucidée. Cependant, divers facteurs déclenchants sont en cours de discussion. Les scientifiques supposent que divers produits chimiques, y compris benzène en particulier, peut conduire aux perturbations de la formation du sang. Il en va de même pour les cytostatiques médicaments. Il n'est pas rare que des patients tumoraux développent leucémie après traitement avec cytostatique médicaments. Une situation similaire est observée avec les rayonnements ionisants. En médecine, les rayonnements ionisants sont utilisés, par exemple, dans les rayons X ou les rayonnements thérapie in cancer traitement. Virus sont également soupçonnés de jouer un rôle important dans le développement des leucémies et des tumeurs. Hépatite B et C virus, les papillomavirus humains et les Virus d'Epstein-Barr méritent d'être mentionnés ici. Une prédisposition génétique et des facteurs psychogènes sont également discutés comme déclencheurs ou causes de leucémies.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Waldenström passe souvent inaperçue et constitue généralement un diagnostic accidentel lors de tests sanguins de routine. Les symptômes de la maladie sont causés par une infiltration du moelle osseuse et les organes d'une part et la paraprotéinémie d'autre part. L'infiltration de la moelle osseuse limite considérablement la production d'autres cellules sanguines. Le manque de globules rouges conduit à anémie avec les symptômes typiques de l'anémie tels que sensation de fatigue, pâleur, frissons, concentration problèmes, maux de tête or le vertige. Les plaquettes ne sont également plus produites en quantités suffisantes. Les thrombocytes sont du sang Plaquettes et une partie importante de la coagulation du sang. S'il y en a trop peu Plaquettes dans le sang, il y a une tendance accrue à saigner, comme dans la maladie de Waldenström. Cela se manifeste, par exemple, par des épistaxis ou l'augmentation de la fréquence des ecchymoses. Dans la maladie de Waldenström, immunoglobulines sont produits, mais ils ne sont pas fonctionnels. Il y a un manque de fonctionnement anticorps. Le résultat est une tendance accrue à l'infection. Environ deux tiers de tous les patients atteints de la maladie de Waldenström se plaignent de polyneuropathies, c'est-à-dire des troubles sensoriels tels que des picotements, brûlant, formication ou manque de sensation, dans les extrémités. Ceci est causé par les immunoglobulines altérées qui sont déposées dans le nerfs. Les immunoglobulines peuvent également provoquer foie gonflement, lymphe gonflement des nœuds, ou localiser peau hémorragies. La surproduction de paraprotéines épaissit également le sang de sorte qu'il ne puisse pas circuler aussi rapidement, ce qui se manifeste, entre autres, par des symptômes non spécifiques comme la faiblesse sensation de fatigue or perte d'appétit. Vision ou perte auditive peut également être causée par ce qu'on appelle le syndrome d'hyperviscosité.
Diagnostic et évolution de la maladie
La maladie de Waldenström est diagnostiquée par divers tests de laboratoire, génétiques et immunologiques. En laboratoire, l'électrophorèse des protéines est utilisée pour détecter une immunoglobuline M. anormale et nettement élevée. Ces lymphocytes présentent également une mutation génétique spécifique. Techniques d'imagerie telles que tomodensitométrie or imagerie par résonance magnétique sont utilisés pour déterminer l'étendue de l'infiltration dans le corps. La maladie progresse lentement sans traitement. Avec le traitement, la durée médiane de survie est de 7.7 ans, ce qui signifie que dans ce délai à partir du diagnostic, la moitié de tous les patients sont décédés.
Complications
Dans la plupart des cas, la maladie de Waldenström n'est diagnostiquée que par un examen accidentel, de sorte qu'un traitement précoce n'est généralement pas possible. Dans ce cas, la personne affectée souffre de anémie et par conséquent, sensation de fatigue et la pâleur. La capacité de la personne affectée à faire face stress est également significativement réduite par les symptômes et la fatigue se produit. De plus, les patients souffrent également de concentration troubles et graves le vertige. DE TÊTE DE ravitaillement se produisent, et les enfants en particulier peuvent être altérés dans leur développement par ces plaintes. La qualité de vie du patient est considérablement réduite par la maladie de Waldenström. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent également de épistaxis et paralysie ou autres troubles sensoriels. Peau saignement ou un perte d'appétit peut également survenir et continuer de restreindre la vie quotidienne de la personne affectée. Malheureusement, un causal thérapie pour la maladie de Waldenström n'est pas possible. Cependant, les symptômes peuvent être relativement bien limités à l'aide de médicaments. Les complications ne se produisent pas et l'évolution de la maladie est toujours positive. L'espérance de vie n'est généralement pas réduite ou limitée avec un traitement réussi.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Un médecin doit être consulté si la sensation de maladie persiste ou augmente. En cas de malaise diffus, d'agitation intérieure ou de perte de bien-être, une visite chez le médecin est recommandée. Étant donné que la maladie n'est généralement découverte que par hasard, une attention particulière aux changements physiques et aux déficiences dans la gestion de la vie quotidienne est nécessaire. Le groupe à risque de maladie de Waldenström comprend les femmes âgées de 40 ans et plus. Ils doivent notamment consulter un médecin en cas d'irrégularités ou de changements. S'il y a des troubles du sommeil, maux de tête ou une diminution des performances mentales et physiques, il y a lieu de s'inquiéter. S'il y a des perturbations dans concentration et attention, le vertige or vomissement, une clarification des symptômes est nécessaire. La formation d'ecchymoses ou autres changements de peau, une tendance soudaine à saigner et des irrégularités du cycle menstruel doivent être discutées avec un médecin. Fatigue, fatigue et une fatigue rapide indiquent décomposition cellulaire troubles et doivent être étudiés. Si la tendance aux infections augmente, il y a des troubles sensoriels sur le peau, une sensation d'engourdissement ou une sensation de picotement sur le corps, un médecin est nécessaire. Une apparence pâle, des troubles du sang circulation ou des changements dans Cœur le rythme est préoccupant. Si les symptômes persistent pendant plusieurs semaines, un médecin doit être consulté.
Traitement et thérapie
. n'est pas administré jusqu'à ce que la maladie provoque des symptômes. Le but de la thérapie dans la maladie de Waldenström n'est pas de guérir la maladie mais d'éliminer ou de soulager les symptômes. C'est ce qu'on appelle un thérapie palliative approcher. Une combinaison de cytostatiques ainsi que cortisone est utilisé. Si un grand nombre d'IgM sont présents dans le sang et altèrent ainsi les propriétés d'écoulement du sang, une plasmaphérèse peut également être réalisée. Dans cette procédure, le plasma sanguin et donc également les paraprotéines qu'il contient sont échangés avec un dispositif de plasmaphérèse.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, la maladie de Waldenström progresse lentement. leucocytes dans le corps, un syndrome de carence en anticorps se produit, qui est associé à une déficience immunitaire et à un risque accru d'infection. Avec la thérapie contemporaine, la durée moyenne de survie est de 7 à 8 ans après le diagnostic initial. Cependant, certaines personnes touchées vivent plus de 20 ans avec une qualité de vie élevée. Le pronostic individuel dépend de divers facteurs. Par exemple, le pronostic dépend du groupe à risque auquel appartient la personne affectée. Chez les patients à haut risque, le taux de survie à 5 ans est en moyenne de 36%, tandis que chez les patients à faible risque, il est de 87%. Selon l'indice pronostique du système international de notation de la macroglobulinémie de Waldenström (ISSWM), les paramètres ayant un impact négatif sur le pronostic sont un âge supérieur à 65 ans, une diminution hémoglobine (inférieure à 11.5 g / dl), une numération plaquettaire sévèrement diminuée (inférieure à 100,000 70 / µl), une augmentation de la concentration de protéines monoclonales (supérieure à 2 g / l) et une augmentation de la valeur sanguine de bêta-3-microglobuline (supérieure à 65 mg / l) ). Chez de nombreuses personnes atteintes avant l'âge de XNUMX ans, la maladie peut régresser à long terme avec un traitement. Enfin, la thérapie est continuellement élargie et améliorée par de nouveaux médicaments (y compris la tyrosine inhibiteurs de kinase, rituximab). Par conséquent, les experts estiment que le pronostic s'améliorera considérablement à l'avenir.
Prévention
Parce que les causes de la maladie de Waldenström ne sont pas encore suffisamment comprises, il n'y a pas non plus de prévention les mesures contre la maladie. Pour réduire le risque de développer la maladie, entrer en contact avec des polluants chimiques tels que benzène devrait être évité. Exposition superflue aux rayonnements, par exemple par une augmentation Radiographie les examens, doivent également être évités.
Suivi
Dans la plupart des cas, les mesures des soins de suivi pour la maladie de Waldenström sont relativement limités ou ne sont même pas disponibles pour la personne touchée. Par conséquent, idéalement, un médecin devrait être consulté dès les premiers symptômes et signes de la maladie pour éviter davantage d'inconfort ou de complications. Un processus d'auto-guérison n'est pas possible. Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, la personne touchée doit subir un test génétique si elle souhaite avoir des enfants afin d'éviter une récidive de la maladie de Waldenström. Les personnes touchées dépendent généralement d'un traitement à long terme, bien qu'une guérison complète ne puisse être obtenue. Dans leur vie quotidienne, les patients dépendent donc également du soutien et de l'aide de leur propre famille et de leurs amis et connaissances. Cela peut également prévenir les plaintes psychologiques ou Dépression. Il n'est pas rare que, dans la maladie de Waldenström, le contact avec d'autres patients atteints de la maladie puisse également être très utile. Cela conduit souvent à un échange d'informations, ce qui peut faciliter la vie quotidienne de la personne affectée. La maladie limite peut-être l'espérance de vie de la personne touchée.
C'est ce que tu peux faire toi-même
La maladie de Waldenström est une maladie très rare, qui doit d'abord être médicalement clarifiée et traitée. Il peut être possible de prendre des mesures contre les conséquences de l'infiltration de la moelle osseuse par vous-même. Les personnes touchées devraient également prendre les mesures réduire le mental stress associée à la maladie. Physiothérapie or Yoga peut être réalisée pour accompagner des soins médicaux thérapie physique. Les exercices physiques aident à renforcer le système musculo-squelettique et à soulager douleur. De plus, cependant, un repos suffisant et détente sont également importants. C'est le seul moyen de garantir que les plaintes ne s'aggravent pas. Si les principaux symptômes sont accompagnés d'un syndrome d'hyperviscosité, un traitement médicamenteux est nécessaire. Le patient peut soutenir cela en notant les effets secondaires et interactions dans un journal des plaintes et en rapportant les résultats au médecin. Enfin, une aide thérapeutique doit toujours être recherchée pour la maladie de Waldenström. Par exemple, les patients peuvent visiter un groupe d'entraide et parler à d'autres malades. Les patients peuvent également trouver du soutien et des informations sur des forums Internet ou dans des centres spécialisés pour les maladies correspondantes. Toutes les mesures doivent être prises en consultation avec l'orthopédiste ou l'interniste responsable.
