Circonscrit sclérodermie ou morphea est le nom donné à un inflammation-related peau maladie probablement attribuable à une dysrégulation système immunitaire et qui touche généralement plus de femmes que d'hommes. Parce que la cause de la maladie n'a pas encore été déterminée, sclérodermie ne peut être traité que de manière symptomatique.
Qu'est-ce que la morphée?
Circonscrit sclérodermie (morphée) est une maladie inflammatoire associée au durcissement (sclérose) des zones touchées du peau. En général, une distinction est faite entre la variante limitée, qui affecte principalement le haut du corps, la variante disséminée, qui se manifeste principalement sur le haut du corps et dans les lombaires et / ou cuisse zones, et la forme linéaire avec des bandes changements de peau sur les extrémités et la forme profonde avec atteinte du sous-cutané (peau inférieure) et du fascia (morphea profunda). Initialement, la morphée se manifeste par inflammation, qui provoque souvent un violet rougeâtre peau décoloration. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules du tissu conjonctif produire plus Collagène fibres, provoquant l'épaississement et le durcissement des zones touchées, tandis que le nombre de sang bateaux diminue. En règle générale, une atrophie (perte de tissu) et un aspect de la peau ressemblant à de la porcelaine avec une décoloration blanchâtre et une perte du relief de surface caractéristique de l'épiderme se produisent ensuite. Dans de nombreux cas, l'atrophie entraîne également un nombre réduit de de gamme follicules et sébacées et glandes sudoripares. Les zones de la peau affectées par la sclérodermie circumscritique deviennent sèches, peuvent devenir tendues et / ou des démangeaisons.
Causes
La cause et l'étiologie de la morphée n'ont pas été déterminées de manière concluante. On soupçonne que la maladie est causée par une dérégulation de la système immunitaire (maladie auto-immune). À la suite de cette dérégulation, l'humain système immunitaire est dirigé contre les propres structures du corps, ce qui endommage vraisemblablement le petit sang bateaux du derme. Les cellules des zones cutanées touchées synthétisent des substances messagères pro-inflammatoires et des facteurs de croissance, qui stimulent les cellules du tissu conjonctif pour produire plus Collagène les fibres. En conséquence, la normale équilibre de formation et de dégradation de ces fibres est altérée, car la formation accrue de Collagène les fibres sont assorties d'une dégradation réduite. le tissu conjonctif les fibres s'accumulent dans les zones de la peau affectées par la sclérodermie circumscritique, provoquant un durcissement (sclérose) et une perte de souplesse.
Symptômes, plaintes et signes
Morphea peut passer inaperçu pendant des semaines. le condition se manifeste initialement par de petites taches ou des gonflements sur la peau. Comme le condition progresse, ces patchs durcissent et provoquent des démangeaisons inconfortables. La peau devient sèche et craquelée dans la zone touchée. Les personnes touchées décrivent souvent l'apparence de la peau comme blanchâtre et ressemblant à de la porcelaine, le tissu cutané finissant par s'atrophier. Avant cela, un anneau violet se forme généralement autour de la zone enflammée. Cela peut s'accompagner d'une sensation de tiraillement sur la peau. De plus, les glandes se dessèchent et le de gamme tombe. Les zones touchées sont généralement très enflées et douloureuses au toucher. À long terme, cicatrices et les troubles sensoriels persistent. Les symptômes physiques ne surviennent généralement pas avec la morphée. Cependant, lorsqu'un site cutané devient enflammé, une infection grave peut se développer, suivie de fièvre et d'autres symptômes généraux. Les jeunes enfants en particulier souffrent également mentalement de morphée. Le notable changements de peau vous conduire aux complexes d'anxiété sociale et d'infériorité, en particulier lorsqu'ils surviennent à la suite d'exclusion ou de taquineries. Morphea elle-même est relativement inoffensive et se résout d'elle-même en quelques jours à quelques semaines.
Diagnostic et cours
Dans tous les cas, la sclérodermie circumscritique peut être diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques. La confirmation du diagnostic repose sur un biopsie des zones cutanées touchées suivi d'un examen histologique. Cela sert également à le distinguer de la sclérodermie systémique, dans laquelle le tissu conjonctif de la les organes internes et, dans de nombreux cas, le visage et les mains sont également touchés. De même, Syndrome de Raynaud indique une sclérodermie systémique et est considérée comme un critère d'exclusion de la morphée. Échographie (ultrason) peut également être utilisé pour déterminer l'épaisseur des zones cutanées touchées. La sclérodermie circonscrite peut stagner dans les 3 à 5 ans, de sorte qu'aucun nouveau foyer ne se développe. Cependant, les zones affectées par la morphée ne présentent généralement qu'une légère tendance à s'améliorer.
Complications
Dans le cas de la morphée, les patients souffrent d'inconfort sévère et surtout désagréable qui apparaît sur la peau. La peau paraît tendue et durcie. Il n'est pas rare de ressentir des démangeaisons et des rougeurs sévères. Les régions touchées ne sont pas rarement enflées, ce qui rend les malades mal à l'aise et honteux de l'inconfort. Dans le même temps, la morphée peut également conduire aux limitations psychologiques ou aux complexes d'infériorité. En outre, les enfants en particulier peuvent souffrir d'intimidation ou de taquineries en raison des symptômes de la maladie. Sans traitement, la maladie conduit également à la chute des cheveux ainsi que peau sèche. L'auto-guérison ne se produit pas dans la plupart des cas. Les symptômes et l'inconfort peuvent être atténués à l'aide de diverses thérapies ou crèmes. Cependant, on ne peut pas prédire s'il y aura toujours une évolution positive de la maladie. Si le raidissement du les articulations se produit, physiothérapie les mesures sont nécessaires. En règle générale, cela ne conduire à d'autres complications. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus réduite par cette maladie.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Dans tous les cas, un médecin doit être consulté en cas de suspicion de sclérodermie circonstancielle. Les personnes qui remarquent des changements sur les mains, le visage ou le dos qui indiquent un tel condition il est préférable de parler immédiatement à leur médecin de soins primaires. Cela est particulièrement vrai dans le cas de lésions cutanées et des troubles sensoriels au niveau des doigts. Si les doigts deviennent blancs et font mal quand du froid, ou s'il y a même des douleurs épileptiques, la clinique la plus proche doit être visitée ou le service médical d'urgence contacté. Morphea affecte principalement les personnes âgées qui ont déjà eu une maladie de la peau. Morphea est mieux traité par un médecin de famille ou un spécialiste en médecine interne. Les autres contacts sont le dermatologue, le rhumatologue, l'orthopédiste ou un spécialiste de la médecine du sport, selon la cause et la gravité des symptômes. Les enfants doivent d'abord être emmenés chez le pédiatre approprié en cas de suspicion de sclérodermie circumscritique. Un traitement complémentaire est généralement administré dans une clinique spécialisée pour les maladies de la peau.
Traitement et thérapie
En raison de l'étiologie inexpliquée de la sclérodermie circumscritique, aucun thérapie existe à ce jour, et thérapeutique les mesures, qui dépendent de la forme et de l'étendue de la maladie, visent à réduire les symptômes spécifiques présents. Médicinal et luminothérapie les mesures se sont avérés efficaces pour soulager les symptômes. Agents anti-inflammatoires tels que glucocorticoïdes sous la forme de crèmes or onguents sont utilisés pour traiter les processus inflammatoires. De plus, relipidant onguents, des lotions or crèmes sont recommandés pour les soins de base des zones de peau sclérosées et pour éviter les démangeaisons et une éventuelle sensation de tension. Les réactions inflammatoires existantes ou aiguës peuvent être limitées avec Lumière UVA au cours de photothérapie. En même temps, Lumière UVA stimule la synthèse de enzymes qui décomposent l'augmentation du collagène. Dans certains cas, une crème contenant du psoralène est appliquée à l'avance pour renforcer l'effet (PUVA thérapie). Alors que les décolorations cutanées inflammatoires rougeâtres disparaissent généralement et que les zones blanchâtres deviennent plus molles, l'atrophie et la perte de de gamme les follicules ne peuvent pas être inversés par le thérapie. De plus, dans le cadre d'études cliniques, choc des mesures thérapeutiques par ondes sont testées (par exemple à l'Inselspital de Berne), par lesquelles le tissu sclérosé est détruit afin de stimuler sang circulation et la synthèse de nouveaux vaisseau sanguin et les cellules de la peau. Si les zones cutanées de la région articulaire sont affectées par la morphée, des mesures physiothérapeutiques peuvent être indiquées pour éviter une raideur articulaire (contracture).
Perspectives et pronostics
Le pronostic dépend, entre autres, de la gravité de la maladie. Les patients sans maladie d'organes tels que le Cœur, les poumons ou les reins sont encore vivants aux trois quarts après dix ans. En revanche, la maladie des reins entraîne la mort dans la majorité des cas (70% des personnes atteintes). L'évolution de la morphée ne peut généralement pas être prédite et les médecins ne peuvent pas formuler de perspectives claires, même sur la base des plaintes. Cela rend les déclarations générales difficiles. Il est essentiel pour la récupération de commencer le traitement. C'est la seule façon d'améliorer le pronostic. En attendant, efficace médicaments sont disponibles. Des complications telles qu'une infestation d'organes ne se produisent pas avec un traitement cohérent. En principe, la morphée évolue plus favorablement chez la femme que chez l'homme. En science, on pense que la forme limitative a de bonnes perspectives; en revanche, la forme diffuse comporte un risque élevé de décès. Parfois, des limitations demeurent qui affectent directement la qualité de vie. Celles-ci incluent, avant tout, les restrictions de mouvement à long terme. Le patient doit alors réorganiser sa vie quotidienne professionnelle et privée. Il dépend de l'aide. Des moyens auxiliaires doivent être utilisés.
Prévention
Étant donné que l'étiologie de la sclérodermie circumscritique n'a pas encore été déterminée, aucune mesure préventive n'existe. Les effets de la sclérodermie circumscritique peuvent probablement être minimisés en évitant les facteurs qui affectent négativement le système immunitaire (y compris stress, alcoolet nicotine utilisation).
Suivi
Dans la plupart des cas de morphée, les mesures de suivi immédiat sont sévèrement limitées. Pour cette raison, la personne touchée dépend principalement d'une détection et d'un traitement rapides et surtout très précoces de cette maladie afin de prévenir également l'apparition d'autres complications et plaintes. Il n'est pas non plus possible que la maladie se guérisse d'elle-même, de sorte qu'un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes de la morphée. La plupart des patients dépendent de la prise de différents médicaments pendant le traitement. Une attention particulière doit être portée au dosage correct et à la consommation régulière afin d'atténuer les symptômes de manière permanente et correcte. En outre, des contrôles et des examens réguliers sont importants afin de détecter et de traiter les modifications cutanées à un stade précoce. Mesures de physiothérapie or thérapie physique peut également être nécessaire, la personne affectée pouvant également effectuer de nombreux exercices à la maison. En règle générale, la morphée ne réduit pas l'espérance de vie du patient. D'autres mesures ou options pour les soins de suivi ne sont généralement pas disponibles pour la personne atteinte de cette maladie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les options d'auto-assistance sont limitées lorsque la morphée survient. En effet, le traitement causal n'est pas possible et, par conséquent, il est crucial de traiter les symptômes. Cependant, dans le cas de la sclérodermie circumscritique, il est vrai qu'un système immunitaire renforcé peut avoir un effet positif. On pense que les effets de la maladie peuvent être réduits chez des personnes touchées par ailleurs en parfaite santé. En conséquence, les personnes touchées peuvent travailler seules pour rendre leur mode de vie aussi sain que possible. Plein de vitamines ainsi que minéraux, évitement de alcool et les cigarettes, et l'exercice modéré renforcent le corps. De plus, une régime peut également raccourcir les temps de guérison après toute opération (cosmétique). Sucre et l'acide arachidonique sont d'une importance particulière ici, car ce dernier augmente les processus inflammatoires et le premier favorise la absorption de l'acide. Cependant, les deux doivent être pris en compte dans la prise alimentaire au profit d'une meilleure évolution de la maladie. En outre, particulièrement touché les articulations (les changements de peau forme sur eux) doit être largement utilisé. Sinon, en raison des modifications du tissu, il existe également un risque de restriction de l'articulation touchée. En ce qui concerne les limitations esthétiques subies par les personnes touchées, diverses mesures peuvent être identifiées pour les compenser. En plus des groupes d'entraide, par exemple, un style vestimentaire adapté ou des moyens cosmétiques peuvent être appliqués.
