La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie nerveuse qui provoque une immobilité progressive et une paralysie des muscles. La maladie est progressive et ne peut être guérie. Cependant, les thérapies de soutien peuvent ralentir la progression et avoir un effet bénéfique.
Qu'est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?
La sclérose latérale amyotrophique (ALS) est un maladie chronique des système nerveux dans lequel les muscles squelettiques ne reçoivent plus une nutrition adéquate et une atrophie. La sclérose latérale amyotrophique (ALS) est un maladie chronique des système nerveux au cours de laquelle les muscles squelettiques ne sont plus suffisamment nourris et s'atrophient. Les muscles squelettiques sont nécessaires pour les mouvements volontaires, c'est-à-dire par exemple pour le mouvement des bras et des jambes. Normalement, les impulsions nerveuses sont envoyées cerveau via le moelle épinière aux muscles, déclenchant le mouvement. Dans la sclérose latérale amyotrophique, les cellules nerveuses, appelées motoneurones, sont tellement endommagées qu'elles ne peuvent plus transmettre les impulsions aux muscles. Par conséquent, réflexes ne fonctionne plus et progressivement aucun mouvement n'est possible. Les muscles s'atrophient (s'épuisent) et se raidissent. La sclérose latérale amyotrophique survient principalement entre 50 et 70 ans. Il existe deux formes de sclérose latérale amyotrophique. La forme sporadique, ce qui signifie qu'elle ne se produit que sporadiquement, et la forme familiale, qui se produit regroupées en familles.
Causes
Les causes de la sclérose latérale amyotrophique restent à ce jour inexplorées. Bien que l'on sache qu'il existe des causes génétiques sous la forme familiale, cette forme se produit beaucoup moins fréquemment que la sclérose latérale amyotrophique sporadique. Les symptômes de la maladie résultent de l'atrophie des cellules nerveuses et de certains cerveau zones responsables du mouvement des muscles squelettiques et faciaux. Cependant, la raison pour laquelle cette dégénérescence se produit n'est toujours pas claire. Les résultats de recherche de 2011 suggèrent qu'un métabolisme des protéines perturbé est le déclencheur de la sclérose latérale amyotrophique. On suppose que endommagé protéines se déposent dans les cellules nerveuses du moelle épinière ainsi que cerveau et les faire mourir. Un parallèle est vu ici avec La démence d'Alzheimer, Pour qui protéines sont également les déclencheurs. Le fait qu'une mutation (changement) dans le gène responsable du recyclage endommagé protéines a été trouvée chez les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique familiale renforce l'hypothèse selon laquelle les protéines sont impliquées dans la maladie.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont causés par la destruction progressive des cellules nerveuses responsables du mouvement musculaire. Cependant, l'apparition et la progression de la maladie peuvent prendre des formes différentes. Parfois, la maladie commence par de petites pannes motrices telles que des trébuchements ou des chutes constants. Il y a souvent des problèmes de maintien d'objets causés par une faiblesse musculaire ou une paralysie des muscles. Plus rarement, discours ou difficultés à avaler se produisent déjà au début de la SLA. Il n'est pas possible de prédire l'évolution exacte de la maladie. Cela dépend de la séquence dans laquelle certaines cellules nerveuses meurent. Cependant, il s'agit toujours d'un processus irréversible qui continue de progresser et aboutit finalement à la mort. Les paralysies musculaires indolores, associées à une tension musculaire accrue, sont typiques de la SLA. À l'exception du Cœur muscle, les muscles oculaires et les sphincters de l'intestin et vessie, tous les groupes musculaires peuvent sinon être affectés par les échecs. Dans les muscles affectés, des contractions musculaires involontaires mais indolores se produisent. De plus, les zones touchées sont impuissantes. Muscle crampes et des raideurs musculaires s'y produisent. Tôt ou tard, avaler et troubles de la parole se produisent dans de nombreux cas. Dans le cadre des troubles de la déglutition, des parties de la nourriture peuvent être inhalées et ainsi pénétrer dans les organes respiratoires. La mort survient après une évolution médiane de la maladie de trois à cinq ans à partir de pneumonie en raison d'une aspiration de nourriture, d'un étouffement, d'un refus de nourriture, ou maladie infectieuse.
Diagnostic et cours
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique varient considérablement. Cela commence généralement par diverses maladresses, affectant principalement les bras et les jambes. La sclérose latérale amyotrophique peut également commencer par des problèmes de parole ou de déglutition, selon que les zones cérébrales ou les motoneurones sont endommagées en premier. Le cours supplémentaire apparaît également différemment d'une personne à l'autre et n'est pas très prévisible. Certains patients souffrent de paralysie indolore, d'autres ont tendance à avoir des crises spastiques (crampes) et contraction dans les muscles. La dégénérescence des muscles de la parole entraîne une élocution de plus en plus trouble. La sclérose latérale amyotrophique étant progressive, de plus en plus de fonctions du corps sont réduites au fil du temps. Cependant, chacun des symptômes peut également être le signe d'une autre maladie et donc une clarification médicale est absolument nécessaire. Le diagnostic doit se faire via un processus d'exclusion, car il n'existe pas de méthode d'examen claire de la sclérose latérale amyotrophique. D'habitude, sang tests, imagerie par résonance magnétique (IRM), des examens neurophysiologiques et éventuellement un examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) sont effectués.
Complications
Dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA en abrégé), il y a destruction progressive des motoneurones, de sorte que la personne touchée est de moins en moins capable de se déplacer volontairement à mesure que la maladie progresse, entraînant par la suite une invalidité grave. Les patients sont dépendants d'un fauteuil roulant et ont besoin de soins, de sorte que la qualité de vie est très limitée. Cela peut conduire trop sévère Dépression chez la personne affectée, mais aussi chez les proches. En règle générale, le nerfs responsables de la déglutition des muscles sont affectés chez le patient, de sorte qu'une bonne déglutition ne fonctionne plus correctement. De plus, les patients atteints de SLA avalent plus facilement et les résidus alimentaires peuvent ainsi pénétrer dans le trachée. Puisque la personne affectée ne peut plus tousser assez fortement, la personne éprouve un essoufflement sévère et peut suffoquer dans le pire des cas. De plus, le corps étranger peut fortement irriter les bronches et les poumons, de sorte qu'au fil du temps pneumonie peut se développer. Cela peut parfois être fatal pour le patient. Dans la SLA, les muscles respiratoires sont plus tard affaiblis puis paralysés, de sorte que Respiration est gravement altéré et les patients dépendent de ventilations. Dans les derniers stades, paralysie du patient et arrêt de Respiration se produisent et la mort de la personne affectée survient. La durée moyenne de survie d'un patient SLA après le diagnostic est déterminée est de trois à cinq ans.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le problème de la sclérose latérale amyotrophique est qu'elle commence par des symptômes débilitants mais relativement non spécifiques. Cependant, leur impact est si massif que les personnes atteintes devraient consulter immédiatement un médecin. La cause des troubles de la préhension ou de la paralysie, des tremblements musculaires ou de l'atrophie, des troubles de la déglutition et des convulsions doit être clarifiée. Une visite chez un neurologue est nécessaire. Le diagnostic par un neurologue est vaste. Premièrement, d'autres maladies neurologiques telles que Maladie de Parkinson, polyneuropathies, les hémorragies cérébrales, les maladies nerveuses inflammatoires, etc. doivent être exclues. Une preuve concrète par laquelle un médecin expert pourrait diagnostiquer la SLA manque à ce jour. C'est un diagnostic d'exclusion. S'il est déterminé qu'il s'agit bien de sclérose latérale amyotrophique ou SLA, cela devient difficile pour le médecin traitant. C'est parce qu'il n'y a toujours pas thérapie cela pourrait guérir la maladie. Les médecins ne peuvent traiter la sclérose latérale amyotrophique que de manière concomitante ou retarder l'évolution de la maladie pendant un certain temps. Les médecins consultés tentent d'atténuer le plus longtemps possible les symptômes des patients SLA. En plus des spécialistes, des orthophonistes, des physiothérapeutes ou des ergothérapeutes peuvent également être consultés à cette fin. Les médicaments garantissent que les symptômes secondaires trop lourds de la sclérose latérale amyotrophique sont maîtrisés ou atténués. Parce que l'évolution de la SLA peut varier d'une personne à l'autre, le les mesures varient également.
Traitement et thérapie
À ce jour, un traitement curatif de la sclérose latérale amyotrophique n'est pas encore possible. Cependant, diverses thérapies sont disponibles qui peuvent influencer favorablement et ralentir la progression de la maladie. L'un est le traitement médicamenteux, qui agit sur les cellules nerveuses et les protège. Protéger les cellules nerveuses signifie qu'elles fonctionnent plus longtemps et ne meurent pas aussi rapidement. Cependant, à ce jour, un seul médicament a été utilisé avec succès pour traiter la sclérose latérale amyotrophique. Le traitement de soutien est symptomatique, ce qui signifie que les symptômes sont atténués. Symptomatique thérapie comprend principalement physiothérapie ainsi que ergothérapie. Attelles et marche SIDA soutenir les muscles, affaiblir les groupes musculaires sont entraînés, et avaler et troubles de la parole sont traités. Étant donné que les muscles respiratoires s'affaiblissent également aux stades avancés de la sclérose latérale amyotrophique, un soutien est également fourni pour les fonctions respiratoires.
Perspectives et pronostics
En raison de cette maladie, les personnes touchées souffrent d'une réduction significative de leur qualité de vie et également de nouvelles limitations dans leur vie quotidienne. Dans certains cas, les personnes touchées sont alors dépendantes de l'aide d'autres personnes et ne peuvent plus faire face seules à la vie quotidienne. Les patients souffrent principalement de paralysie sévère et d'autres troubles sensoriels. Ceux-ci peuvent survenir dans toutes les régions du corps et ainsi restreindre la vie quotidienne. Les personnes touchées semblent maladroites et continuent de souffrir de troubles de la parole or difficultés à avaler. Ces troubles peuvent également rendre la consommation d'aliments et de liquides beaucoup plus difficile, entraînant malnutrition ou des symptômes de carence. Dans de nombreux cas, la maladie ne peut être diagnostiquée à un stade précoce, car l'apparition des symptômes est lente et progressive. La communication avec d'autres personnes peut également être considérablement limitée par la maladie. De plus, les patients souffrent souvent de graves sensation de fatigue or maux de tête. En règle générale, le sensation de fatigue ne peut pas être compensé par le sommeil. Perturbations dans concentration ainsi que coordination se produisent également. Il n'est généralement pas possible de prédire si un traitement direct est possible. Certaines plaintes peuvent être limitées. Une guérison complète n'est généralement pas possible.
Prévention
La prévention contre la sclérose latérale amyotrophique n'est pas possible. Cependant, le traitement à un stade précoce de la maladie a un effet très positif sur l'évolution et ralentit la progression des symptômes.
Suivi
Parce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est progressive et toujours fatale à la fin, le terme de suivi est en fait inexact. Il s'agit plutôt de rendre les symptômes de plus en plus répandus tolérables et plus supportables pour le patient au moyen d'un traitement à long terme. Les symptômes de cette maladie neurodégénérative sont complexes. Les soins médicaux sont en conséquence intensifs pendant tout le temps que le patient SLA a encore devant lui. Au lieu d'un suivi, qui suppose conceptuellement une guérison ou une amélioration ultérieure, seul un co-traitement par des physiothérapeutes, des psychologues ou d'autres cas peut être indiqué dans le cas de la sclérose latérale amyotrophique. Pendant toute la durée de la maladie et au stade avancé de la maladie, les personnes touchées dépendent d'une assistance et d'un soutien étendus les mesures - également de nature technique. De cette manière, ils peuvent bénéficier de la meilleure qualité de vie possible. Les patients SLA, par exemple, ont besoin d'une nutrition spéciale à un stade avancé. Avec ventilations les mesures et à l'aide d'ordinateurs vocaux ou de fauteuils roulants électriques, les patients SLA peuvent assurer leur mobilité et leur participation à la vie au moins dans la mesure du possible. Cependant, il est douteux que toutes les possibilités thérapeutiques soient également disponibles pour tous les patients atteints de SLA. Avec des mesures de physiothérapie or ergothérapiecependant, beaucoup peut être fait pour les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Un traitement et des soins symptomatiques sont possibles, mais rien de plus.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le diagnostic de «sclérose latérale amyotrophique» est un lourd fardeau pour les personnes touchées. Des conseils psychothérapeutiques ou des échanges dans un groupe d'entraide peuvent aider à s'adapter à la nouvelle situation. Afin de maîtriser le quotidien sans assistance le plus longtemps possible, le maintien de la mobilité est extrêmement important. Physique régulier et ergothérapie aide à apprendre des schémas de mouvement adaptés à la maladie et à compenser les limitations qui se produisent déjà avec l'utilisation d'appareils fonctionnels. En adaptant l'environnement domestique à un stade précoce, les routines quotidiennes familières peuvent souvent être maintenues plus longtemps. SIDA, des couverts spéciaux et des appareils électroménagers sont disponibles pour compenser dans une certaine mesure un manque de muscle force. L'hygiène personnelle est également facilitée par l'utilisation d'appareils fonctionnels. La mobilité peut être maintenue avec la marche SIDA ou, à un stade avancé, un fauteuil roulant électrique. Orthophonie peut contrer les troubles de la parole, et si la faiblesse musculaire augmente, l'orthophoniste vous aidera à choisir un moyen de communication approprié. Si la déglutition cause des problèmes, avaler thérapie et la préparation de repas adaptée aux besoins individuels peut apporter un soulagement. Physiothérapie, combiné dans de nombreux cas à l'utilisation d'un dispositif d'aspiration et à l'aide d'un soignant, aide à Respiration et expectoration des sécrétions.
