Un lymphangiome est une malformation vasculaire bénigne. C'est une maladie tumorale du lymphatique bateaux cela se produit assez rarement.
Qu'est-ce qu'un lymphangiome?
Les lymphangiomes doivent leur nom à leur site d'origine, le lymphatique bateaux. La contrepartie des malformations vasculaires dans le sang système sont les soi-disant hémangiomes. Les lymphangiomes sont divisés en trois classes différentes:
- Les lymphangiomes caverneux (lymphangioma cavernosum) surviennent généralement sur le visage, sous les aisselles, les bras ou les jambes.
- Capillaire lymphangiome (lymphangiome circumscriptum) se trouve principalement dans le peau et la membrane muqueuse du bouche et les lèvres. Cette forme peut également apparaître dans la région génitale ou dans l'aine.
- Malformations vasculaires dans un ou plusieurs sites du cou, la gorge, les aisselles ou le médiastin sont les plus susceptibles d'être des lymphangiomes kystiques. Ceux-ci sont également connus sous le nom de lymphangioma cysticum ou hygroma cysticum colli.
Parfois, une quatrième forme est également décrite dans la littérature médicale. Ce gigantisme lymphangiomateux est similaire en apparence à éléphantiasis, une hypertrophie anormale d'une partie du corps causée par une congestion lymphatique.
Causes
L'origine exacte des lymphangiomes n'est toujours pas claire. Vraisemblablement, les malformations vasculaires sont basées sur une malformation héréditaire du système lymphatique. Les fondations de la maladie plus tardive sont probablement posées dès le deuxième mois de grossesse. Dans le mésoderme, la couche germinale moyenne, une erreur de différenciation se produit alors chez les patients atteints. Apparemment, les lymphangiomes proviennent de sorties du système veineux et lymphatique. La jugulaire veine, les deux veines iliaques et la veine mésentérique du bas-ventre sont particulièrement touchées. Normalement, des connexions sont formées entre le système lymphatique et le système veineux pour permettre lymphe s'écouler dans les veines. Cependant, chez les patients atteints de lymphangiomes, ces connexions sont partiellement absentes. En conséquence, le lymphe ne peut pas drainer et dilatation de la lymphatique bateaux se produit. Ceci est également connu sous le nom de lymphangiectasie. La tumeur qui se forme alors dans ces dilatations est constituée de diverses structures tissulaires ressemblant à des kystes. Ceux-ci sont remplis d'un liquide protéinique qui contient de nombreux granulocytes éosinophiles.
Symptômes, plaintes et signes
Le lymphangiome apparaît généralement pour la première fois enfance. Dans près de 90 pour cent de tous les cas, les malformations vasculaires apparaissent immédiatement après la naissance, mais au plus tard à l'âge de cinq ans. Dans la plupart des cas, la tumeur se trouve sur le cou ou dans la nuque. Dans 20% des cas, il est situé sous les aisselles. Les autres parties du corps sont rarement touchées. Cependant, les tumeurs bénignes peuvent également apparaître dans le médiastin, plèvre, péricardevulve, pénis, aine, os, pancréas, ovaires ou dans tout le reste de l'abdomen. Dans la plupart des cas, les lymphangiomes sont de couleur claire ou peau coloré. Cependant, les hémorragies sont souvent trouvées dans les cavités du lymphangiome caverneux. Dans ces zones, le lymphangiome devient alors plus foncé et apparaît bleuâtre à violet. Pendant que capillaire le lymphangiome a tendance à se présenter sous forme de petites vésicules, l'hygroma kystique et en particulier le gigantisme lymphangiomateux peuvent provoquer des excroissances plus importantes. En fonction de leur taille et de leur emplacement, les malformations vasculaires peuvent également déplacer d'autres organes et provoquer des symptômes de déplacement correspondants. Par exemple, un rétrécissement des voies respiratoires peut causer Respiration difficultés, difficulté à avaler ou posture forcée du front.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic commence toujours par une prise minutieuse du patient antécédents médicaux. Cette partie du processus de diagnostic est également appelée antécédents médicaux. Ceci est suivi d'un examen physique. Cependant, pour différencier de manière fiable le lymphangiome des autres anomalies des vaisseaux, un ultrason un examen (échographie) doit être effectué. le ultrason vérifie également si d'autres structures d'organes ou de tissus sont resserrées ou déplacées par l'emplacement du lymphangiome. Dans le cas de lymphangiomes à l'intérieur du corps, imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être nécessaire.
Complications
Le lymphangiome provoque chez le patient des malformations très graves, qui surviennent principalement dans les vaisseaux et peuvent restreindre considérablement la vie quotidienne et la qualité de vie de la personne touchée. Dans de nombreux cas, la personne atteinte souffre d'hémorragies et donc d'une décoloration de la peau. En outre, des tumeurs et des excroissances se forment également, qui dans un cas très défavorable peuvent également se propager à d'autres régions du corps. Les malformations sur les vaisseaux peuvent avoir un effet négatif sur les organes et éventuellement les déplacer. Cela peut conduire à des problèmes respiratoires ou difficultés à avalerL’ difficultés à avaler causent souvent des difficultés à prendre de la nourriture ou des liquides. Dans le pire des cas, le Respiration les difficultés peuvent aussi conduire à une perte de conscience. Il n'est pas rare que le lymphangiome conduire à une mauvaise posture du front, entraînant une tension ou d'autres symptômes inconfortables. Le lymphangiome est traité en enlevant la tumeur. De plus, les personnes touchées dépendent de diverses thérapies même après le retrait. Cependant, une évolution positive de la maladie ne peut pas toujours être garantie.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Les lymphangiomes doivent être diagnostiqués et traités rapidement. Sinon, les excroissances peuvent entraîner des malformations, chroniques douleur et d'autres complications. Les parents qui découvrent un gonflement ou une bosse chez leur enfant sont mieux à informer le pédiatre. Symptômes généraux tels que fièvre, perte d'appétit or Respiration les problèmes peuvent également indiquer une malformation vasculaire et doivent être étudiés. Les lymphangiomes sont normalement sans problème, à condition qu'ils soient reconnus et traités à un stade précoce. Les enfants malades doivent être examinés régulièrement même après l'élimination de la malformation, car il existe un risque accru de récidive. Si l'un des parents présente des malformations du système lymphatique, l'enfant doit être examiné régulièrement. Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire, un diagnostic spécifique est possible, souvent alors que l'enfant est encore dans l'utérus. Les lymphangiomes sont diagnostiqués et traités par un interniste ou un lymphologue. Un premier diagnostic provisoire peut être posé par le médecin de famille. Si la croissance est située dans le front, de la colonne vertébrale ou des membres, le patient doit également recevoir thérapie physique pour préserver ou restaurer les fonctions essentielles du corps.
Traitement et thérapie
Contrairement aux hémangiomes, les lymphangiomes ne régressent généralement pas spontanément. Dans la plupart des cas, les tumeurs vasculaires sont complètement éliminées. Cette ablation complète de la tumeur est également appelée extirpation. Pour une guérison complète, la tumeur doit vraiment être complètement enlevée. Sinon, des récidives se produiront toujours. Cependant, seulement environ un tiers de tous les lymphangiomes peuvent être complètement éliminés directement lors de la première opération. De minuscules vésicules restent souvent le long du nerfs ou des organes. Ils se remplissent ensuite de liquide à nouveau plus tard et forment un nouveau lymphangiome. Thérapie au laser est souvent utilisé comme alternative ou en association avec la chirurgie. L'avantage du traitement au laser est que la procédure n'est pas aussi stressante que la chirurgie et aussi petite cicatrices rester. Cependant, plusieurs traitements sont généralement nécessaires pour une élimination complète. Les thérapies médicamenteuses restent généralement infructueuses. Seule la sclérothérapie avec Picibanil convient au traitement médical. Dans cette procédure, une souche spécialement traitée de les bactéries (Streptocoque pyogenes) est injecté à plusieurs reprises dans le lymphangiome. La procédure est utilisée lorsque le risque de chirurgie est trop grand. Si les organes sont touchés par le lymphangiome, l'insertion d'un estomac un tube ou une trachéotomie peuvent également être nécessaires. En principe, cependant, le pronostic du lymphangiome peut être considéré comme bon. C'est une tumeur bénigne, donc une élimination complète signifie également une guérison complète. Le taux de mortalité est d'environ trois pour cent.
Perspectives et pronostics
L'étendue des malformations détermine en fin de compte le pronostic du lymphangiome. Un bon pronostic est donné chez un grand nombre de patients car les options disponibles pour thérapie sont souvent suffisants avec les connaissances scéniques actuelles. En cas de modifications légères des vaisseaux, il peut y avoir une absence de symptômes à vie. Souvent, dans ces cas, le diagnostic n'est rendu possible que par une découverte fortuite, mais aucune guérison spontanée de la maladie n'est à prévoir, car les malformations restent à vie. Il n'y a pas d'option de traitement qui mène à une guérison complète et donc à un élimination des malformations. Normalement, les modifications tissulaires ainsi que les vaisseaux doivent être traités chirurgicalement. Les tumeurs se développent et doivent être enlevées pour éviter d'autres complications. Thérapie au laser est souvent utilisé pour minimiser les cicatrices. Si les interventions se déroulent sans autre perturbation, un soulagement significatif des symptômes peut être attendu. Néanmoins, des contrôles doivent avoir lieu à intervalles réguliers tout au long de la vie pour vérifier l'activité fonctionnelle des navires. Malgré tous les efforts, la gestion du mode de vie est limitée dans le cas du lymphangiome. La capacité physique doit être adaptée aux spécifications de l'organisme et le surmenage doit être évité. Il existe toujours des risques de développement de situations aiguës dans cette maladie, qui doivent être minimisés.
Prévention
Étant donné que les causes exactes du lymphangiome ne sont toujours pas claires, il n'est pas possible de prévenir la maladie.
Suivi
Le type et la durée des soins de suivi dépendent de la localisation et du traitement du lymphangiome. Souvent, pas de suivi les mesures sont nécessaires. Si la tumeur bénigne a été enlevée chirurgicalement, la guérison de la chirurgie cicatrices doit être surveillé. En cas de complications postopératoires, un suivi intensif devient nécessaire. En règle générale, après un retrait réussi, plusieurs examens de contrôle sont effectués pour déterminer si un lymphangiome est réapparu. Dans certaines zones du corps, comme le sein, les patientes peuvent le détecter elles-mêmes par palpation régulière. Néanmoins, des examens réguliers par un médecin sont également recommandés dans ces cas. L'intervalle exact des contrôles est déterminé par le spécialiste respectif. Dès que la notification des personnes concernées change à nouveau, elles doivent donc consulter un spécialiste quels que soient les intervalles de contrôle convenus. Les personnes concernées doivent être étroitement surveillées en cas d'anomalies récurrentes.
Ce que tu peux faire toi-même
Le lymphangiome n'a pas été entièrement étudié médicalement. Pour cette raison, les options d'auto-assistance ne sont pas suffisamment connues. Pour se protéger contre une irritation cutanée supplémentaire, une exposition directe au soleil doit être évitée. De même, les produits cosmétiques doivent être sélectionnés et utilisés uniquement en consultation avec le médecin. Il faut veiller à ne pas rayer les tumeurs bénignes du visage ou cou involontairement, car cela peut conduire à inflammation. De plus, si les muqueuses du bouche sont concernés, la consommation d'aliments acides ou épicés doit être évitée. Les patients ainsi que leurs proches peuvent profiter des groupes d'entraide ainsi que des forums pour échanger des informations avec d'autres personnes affectées. Les trucs et conseils quotidiens pour faire face à la maladie dans la vie de tous les jours sont discutés dans une atmosphère de confiance. Cela stabilise la psychologie condition de nombreuses personnes touchées, apaise les craintes et conduit à la clarification des questions ouvertes. Les expériences récentes sont ainsi discutées les unes avec les autres et peuvent contribuer à améliorer le bien-être général. Des massages réguliers aident à soulager les tensions. En fonction de l'emplacement et de l'étendue, le patient lui-même ou avec l'aide de ses proches peut prévenir et soulager les douleurs musculaires par des mouvements circulaires. Pour les épaules et le cou, un apport adéquat et continu de chaleur est également bénéfique.
