La maladie pemphigus vulgaris appartient à la catégorie de la dermatologie en raison de son apparence. Les manifestations visuellement visibles qui se produisent pemphigus vulgaris sont limités exclusivement à peau tissu.
Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?
Dans la définition de pemphigus vulgaris, on parle d'une maladie dite auto-immune du peau, qui est principalement associée à l'expression de cloques. Un lien causal du pemphigus vulgaris avec maladies auto-immunes d'autres organes ainsi que des carcinomes et des lymphomes est supposé. Le pemphigus vulgaris est une maladie dans laquelle les propres défenses de l'organisme, fonction principale du système immunitaire , s'adressent au peau. En raison de cette maladie auto-immune, il y a des dommages et une destruction éventuelle des cellules cutanées et des tissus cutanés. En raison des dommages causés aux tissus, les tissus d'eau peuvent apparaître et s'accumuler dans les cloques correspondantes dans le pemphigus vulgaris. Fondamentalement, deux stades / phases sont classés dans le pemphigus vulgaris (phase initiale et phase de généralisation).
Causes
Le pemphigus vulgaris survient relativement rarement mais se caractérise par une évolution sévère. Dans le contexte des causes déclenchantes du pemphigus vulgaris, aucun résultat clair n'est disponible à ce jour. Cela complique en particulier la thérapie de la maladie. Non seulement les tumeurs ou les carcinomes ainsi que le développement de corps protéiques très spéciaux peuvent être des déclencheurs du pemphigus vulgaris. Certaines substances actives sélectionnées dans les médicaments sont également soupçonnées de favoriser le pemphigus vulgaris. En outre, les lésions cutanées causées par l'exposition à des facteurs physiques tels que les rayons UV intenses, les rayons X et brûlures à la peau sont également des causes possibles de pemphigus vulgaris.
Symptômes, plaintes et signes
Les signes courants de pemphigus vulgaire comprennent un malaise, un évanouissement et une faiblesse physique. Certaines des personnes touchées souffrent également de fièvre, perte d'appétitet la perte de poids. Le symptôme typique est des cloques cutanées de différentes tailles. Ils se forment préférentiellement sur les muqueuses. Cela se produit le plus souvent dans le bouche. Les pustules molles sont remplies de liquide aqueux. Ils sont sensibles à la pression, mais ne le font pas démanger. Leur peau fine éclate très facilement. Il en résulte des zones ouvertes et douloureuses. La guérison est lente. Dans les cas plus graves, la voie orale muqueuse est largement affectée. La maladie peut s'étendre aux cavités nasale et pharyngée. Supplémentaire stress est le résultat. Manger, boire et avaler sont considérablement altérés. Autres sites corporels préférés de cystite sont le cuir chevelu velu, les aisselles, les Pecs région, et le génital et anal muqueuse. Augmenté douleur se produit avec une infestation croissante de la zone. Lorsque la couche supérieure de la peau guérit, les zones de peau endommagées de manière permanente restent en dessous. Les caractéristiques de ces zones sont la formation de plaies suintantes ou croûteuses qui se propagent continuellement. L'apparence de la peau est comparable à une brûlure. Les symptômes les plus rares sont des décollements cutanés étendus. Ils sont plus souvent sujets à des infections étendues. Dans le pire des cas, ces plaintes conduire à la vie en danger sang empoisonnement.
Diagnostic et cours
Les patients souffrant de pemphigus vulgaris sont tourmentés par des cloques cutanées remplies de liquide qui se propagent largement. Les cloques du pemphigus vulgaire sont particulièrement fréquentes sur le visage, les flancs, le dos et l'abdomen, ainsi que dans l'aine, les fesses et sous les aisselles. Les premières cloques du pemphigus vulgaris se forment généralement dans la membrane muqueuse du bouche. Le développement de défauts cutanés ouverts étendus chez le pemphigus vulgaris entraîne souvent des foyers purulents provoqués par une invasion germes. Des incrustations qui démangent et cicatrices forme également. Dans les cas extrêmes, les personnes concernées se plaignent de fièvre, grippe- des symptômes similaires et une altération de l'apparence de la peau Les plaintes cutanées ne disparaissent que très lentement dans le pemphigus vulgaris. Un test cutané spécial est utilisé pour le diagnostic du pemphigus vulgaire. En outre, des observations microscopiques de la peau et la détermination du titre d'anticorps sont prises en compte pour la clarification du diagnostic, en plus de l'évaluation visuelle du pemphigus vulgaris.
Complications
En raison du pemphigus vulgaire, les patients souffrent principalement de troubles esthétiques de la peau, dont les principaux symptômes sont une rougeur de la peau et la formation de petites cloques. Ceux-ci peuvent être remplis d'un liquide et blessés. En général, la qualité de vie du patient est considérablement limitée et réduite par le pemphigus vulgaris. La plupart des personnes touchées souffrent également de symptômes de la grippe. Les deux produits disposent d'une fièvre ainsi que perte d'appétit. Une perte de poids et une faiblesse générale peuvent également survenir et avoir un impact négatif sur la vie quotidienne du patient. En règle générale, la maladie conduit également à cicatrices et donc à des limitations esthétiques importantes. Les patients peuvent ne plus se sentir beaux et souffrir de complexes d'infériorité ou d'une baisse de l'estime de soi. Chez les enfants, la maladie peut ainsi conduire à l'intimidation ou aux taquineries. Les symptômes du pemphigus vulgaire peuvent être limités à l'aide de médicaments. Cela n'entraîne aucune complication particulière. Dans de nombreux cas, les patients dépendent de la prise de ces médicaments pendant une longue période. L'espérance de vie n'est généralement pas réduite avec cette maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lésions cutanées suggérant un pemphigus vulgaris ou une autre forme de pemphigus doit être examiné par un médecin de premier recours. Si des croûtes jaunâtres apparaissent sur la peau, des érosions sur les muqueuses ou des symptômes associés tels que de la fièvre, une visite chez le médecin est recommandée. Les saignements et les infections doivent être clarifiés le plus rapidement possible, car s'ils ne sont pas traités, la maladie peut se propager aux tissus environnants. sanguins- des cloques remplies, des démangeaisons sévères et une insensibilité sont également des signes avant-coureurs qui indiquent une évolution sévère de la maladie et doivent donc être examinées et traitées rapidement. Le pemphigus vulgaire est traité par un médecin généraliste ou un dermatologue, selon le type et la gravité des symptômes et leur localisation. Dans le cas des formes bénignes, un pharmacien peut être consulté, qui prescrira une préparation appropriée après une brève discussion avec le patient. Si changements de peau se produire dans le cavité buccale, le dentiste peut être consulté. Les personnes qui développent le pemphigus vulgaris en relation avec une maladie tumorale ou l'utilisation d'agressifs médicaments il est préférable de consulter le médecin responsable.
Traitement et thérapie
La thérapie du pemphigus vulgaris est extrêmement long et repose principalement sur des médicaments. Ceux-ci devraient conduire à affaiblir le corps système immunitaire . Spécifiquement sélectionné médicaments contre le pemphigus vulgaris à cet effet sont dits immunosuppresseurs et fortement cortisone-contenant des substances. le thérapie du pemphigus vulgaris est toujours réalisé dans un complexe de plusieurs procédures, qui concerne à la fois les causes et les symptômes apparents. Si les cloques causées par le pemphigus vulgaris se produisent dans la membrane muqueuse du bouche, des rinçages de bouche très efficaces et éviter les aliments salés et épicés ont du sens. Ces options contre le pemphigus vulgaire sont complétées par le traitement des régions cutanées enflammées par des lésions avec des pansements de pommade contenant cortisone. Les zones touchées sont maintenues humides avec des pansements sans germes pour éviter la formation de croûtes qui se produit avec le pemphigus vulgaris. L'application de pansements stériles avec un iode la teinture peut empêcher les bactéries d'entrer ouvert blessures causée par le pemphigus vulgaris. Dans certains cas, des médicaments analgésiques sont également administrés pour permettre l'ingestion d'aliments et de boissons.
Perspectives et pronostics
L'évolution de la maladie varie considérablement de aiguë à chronique et dépend de plusieurs facteurs. Depuis l'introduction de cortisone thérapie, il existe moins de formes mortelles. S'il n'est pas traité, le pemphigus vulgaris peut être mortel en raison de surinfection ainsi que la cachexie (mortalité mondiale de 5 à 10%), le plus souvent dans les 5 premières années après le diagnostic. Surtout la thérapie à long terme avec glucocorticoïdes ainsi que immunosuppresseurs et leurs effets secondaires peuvent également augmenter la mortalité. La maladie de la peau survient spontanément, évoluant généralement de manière chronique par rechutes sur plusieurs mois et années. Cependant, il existe également des rémissions spontanées (= auto-guérison). L'évolution de la maladie peut être influencée négativement par des doses élevées de cortisone et des maladies préexistantes. Un pronostic plus mauvais entraîne également des patients âgés et une propagation étendue des symptômes cutanés. Un diagnostic précoce et un début de traitement favorisent l'évolution de la maladie cutanée vésiculeuse.Après le début du traitement, il faut en moyenne 2 à 3 semaines pour que la récidive des cloques cesse. La guérison du changements de peau prend environ 6-8 semaines. Fermer les contrôles médicaux et dose les ajustements des médicaments nécessaires entraînent également un pronostic positif. Certaines études montrent que 50% des patients sont en bonne santé ou sans apparence après 5 ans et 75% après 10 ans.
Prévention
Malheureusement, il n'y a pas de prévention active du pemphigus vulgaris. Le développement du pemphigus vulgaris s'observe principalement chez les adultes de plus de 30 ans. Un aspect positif du pemphigus vulgaris est que, dans de nombreux cas, il se guérit de lui-même, de sorte que seules quelques personnes souffrent d'une évolution chronique du pemphigus vulgaris. L'incidence des décès dus au pemphigus vulgaris a considérablement diminué grâce à un traitement médical complet et à des soins médicaux. Cela est également dû au fait que les personnes atteintes recherchent généralement un traitement médical en temps opportun.
Suivi
Dans le pemphigus vulgaris, les personnes atteintes ont généralement peu ou les mesures de suivi direct disponible. Dans cette maladie, les personnes touchées dépendent principalement d'un diagnostic rapide et d'un traitement ultérieur de la maladie pour soulager les symptômes et prévenir d'autres complications. En règle générale, la maladie ne peut pas être guérie seule, de sorte qu'un traitement continu par un médecin est nécessaire. Pendant le traitement lui-même, la personne affectée dépend dans la plupart des cas de la prise de divers médicaments. Le dosage correct et la prise régulière doivent toujours être observés afin d'atténuer les symptômes de manière permanente et, surtout, correctement. S'il y a des incertitudes ou des questions, un médecin doit toujours être consulté en premier. De même, les personnes atteintes de pemphigus vulgaris doivent particulièrement bien protéger leur corps et observer un niveau d'hygiène élevé en cas de blessures. Les problèmes de peau peuvent être traités à l'aide de crèmes or onguents, bien que des contrôles réguliers par un dermatologue soient également très utiles. Dans de nombreux cas, cependant, la maladie réduit également considérablement l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
Il est impératif que cette maladie de la peau soit traitée par un médecin, car surinfection des vésicules peut entraîner un danger de mort septicémie. Le médecin peut également trouver une cause de maladie telle qu'une maladie sous-jacente qui doit être traitée. Si les médicaments sont la cause de la maladie, changer les médicaments peut aider. Les patients atteints de pemphigus vulgaire doivent faire attention à une nutrition adéquate, même s'ils souffrent de vésicules douloureuses dans la bouche, nez et la gorge qui rendent la nourriture difficile. Le corps étant affaibli par les nombreuses petites infections, la nourriture doit être légère, riche en vitamines et digestible. Un repos régulier aide à sensation de fatigue et des sentiments de faiblesse. La maladie pouvant être très douloureuse et s'accompagner de déficiences esthétiques, y compris au niveau du visage, les personnes touchées se sentent souvent très accablées. Ils peuvent être aidés en accompagnant un traitement psychothérapeutique. Le contact avec un groupe d'entraide est également recommandé. Par exemple, adhésion gratuite au «Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. » (Association d'entraide pour le pemphigus et la pemphigoïde) en vaut la peine, car l'association fournit toujours les dernières informations sur la maladie en ligne et les patients peuvent s'engager dans un échange direct (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Si les enfants sont touchés par la maladie, ils peuvent être taquinés ou même intimidés jardin d'enfants et l'école. Les parents doivent y prêter attention et prendre des contre-mesures si nécessaire.
