Le syndrome de Hyde décrit la sténose acquise du la valve aortique associée à des angiodysplasies du tractus gastro-intestinal. Les plus importants sont côlon acendens (côlon ascendant) et caecums (appendice). Ils peuvent présenter avec saignement gastro-intestinal, menant à anémie (anémie).
Qu'est-ce que le syndrome de Hyde?
Ce condition est nommé d'après son découvreur, l'interniste américain Edward C. Hyde, qui a décrit ce syndrome pour la première fois en 1958. Processus athérosclérotiques dans le Cœur les valves provoquent cette sténose acquise de la la valve aortique. Les forces de cisaillement (vitesse d'écoulement) dans le sang ruisseau dans la zone du rétréci Cœur valve détruit le facteur Von Willebrand. Ce facteur est le terme médical désignant une glycoprotéine responsable de deux fonctions importantes dans hémostase. Il initie l'adhésion plaquettaire et l'activation plaquettaire (primaire sang coagulation) et protège le facteur VIII (globuline anti-hémophile A en tant que composant de la coagulation sanguine) de la dégradation des protéines (protéolyse). Cette altérée sang causes de la coagulation Syndrome de Willebrand-Jürgens à l'étape suivante, ce qui peut provoquer une tendance à des hématomes étendus, des saignements excessifs après des blessures et des interventions chirurgicales, une augmentation tendance au saignement, saignements menstruels prolongés et augmentés (ménorragie (saignements menstruels longs et abondants)) et des saignements articulaires (hémarthros). Ce condition appartient au domaine de la médecine vasculaire, de la médecine vizérale, de la gériatrie et de la chirurgie cardiaque.
Causes
Simplement expliqué, c'est acquis la valve aortique sténose associée à des saignements de l'ascendant côlon causée par du sang mal formé bateaux (angiodysplasie). La relation entre ces deux tableaux cliniques, qui sont causés par une calcification ou une dégénérescence de la valve aortique et des saignements de la côlon, n'a pas encore été clarifiée médicalement de manière concluante. Sténose valvulaire aortique résulte en ventriculaire gauche hypertrophie (agrandissement des tissus du myocarde des ventricule gauche). Dyspnée épileptique (essoufflement), syncope (collapsus circulatoire) et angine pectoraux (Pecs oppression thoracique douleur, symptôme cardinal de coronaire artère maladie) se produisent. Les saignements dans le tractus gastro-intestinal (gastro-intestinal) peuvent être occultes (cachés) ou peuvent être visibles accompagnant les selles (hématochezia). En présence d'angiodysplasie du estomac, melena (sang anormalement noir) et hématémèse peut se produire.
Symptômes, plaintes et signes
À plusieurs reprises, d'autres médecins que Hyde ont souligné l'importance des résultats cliniques et une histoire précise de ces pathomécanismes compliqués, car les causes de ce syndrome n'ont pas été déterminées de manière concluante. Hyde en 1958 et ses collègues des décennies suivantes ont noté à plusieurs reprises qu'ils traitaient des patients atteints de sténose valvulaire aortique qui souffraient simultanément de saignement gastro-intestinal. Les médecins ont fait un pas de plus lorsqu'ils ont découvert que les angiodysplasies gastro-intestinales (malformations vasculaires) étaient à l'origine de ces saignements et qu'elles ne se produisaient plus après le remplacement de la valve aortique. À la fin des années 1980, deux groupes de recherche médicale ont pu démontrer que les multimères du facteur von Willebrand sont réduits dans les sténoses acquises et congénitales de la valve aortique. Le facteur von Willebrand est un monomère acide aminé-protéine qui agit comme une sous-unité conduisant à la concaténation (polymérisation, démérisation) de deux molécules. Cette sous-unité se multimérise dans le plasma sanguin pour former un grand complexe moléculaire. Ceci est important pour une bonne hémostase (hémostase). De nombreux patients avec sténose valvulaire aortique ont un nombre réduit de multimères de poids moléculaire élevé. Cette condition se produit en combinaison avec une diminution de l'adhésion et de l'agrégation plaquettaires (thrombocytes) et s'améliore avec le remplacement de la valve aortique. Le chemin vers un diagnostic définitif passe par un examen échocardiographique (échographie - ultrason des Cœur) et l'exécution d'un coloscopie (coloscopie) pour identifier les malformations vasculaires.
Diagnostic et progression de la maladie
Les grands multimères apparaissent généralement sous forme moléculaire enroulée dans le plasma sanguin. Si des forces de cisaillement accrues se développent dans la zone de sténose de haut grade de la valve aortique, cette condition provoque un changement de conformation. Une zone spécifique devient accessible à la protéase plasmatique ADAMTS13, qui coupe la molécule multimérique. Hémostase est un processus important pour arrêter le saignement causé par une lésion vasculaire. Lorsque cette hémostase est interrompue, des saignements se produisent à partir d'angiodysplasies (malformations vasculaires) de l'intestin. muqueuse. Le sang bateaux sont anatomiquement modifiés par ces dommages, permettant des forces de cisaillement plus importantes (conditions d'écoulement).
Complications
En raison du syndrome de Hyde, dans de nombreux cas, le patient souffre d'hémorragie interne et peut donc également souffrir de anémie. En raison de la maladie du cœur, il n'est pas rare que le patient souffre également de problèmes cardiaques, dans lesquels le patient peut mourir dans le pire des cas. Une mort cardiaque soudaine peut également survenir sans aucun signe ou symptôme d'avertissement. De nombreux patients souffrent d'anxiété ou crises de panique à la suite du syndrome de Hyde, car cette mort subite pourrait survenir de manière inattendue. En règle générale, de nombreux patients souffrent également de Dépression et d'autres troubles psychologiques dus au syndrome. Par conséquent, il n'est pas rare que les activités physiques soient sévèrement restreintes, ce qui favorise davantage le développement du syndrome. En règle générale, le syndrome de Hyde peut être traité à l'aide de transfusions sanguines. Cependant, le patient doit encore être examiné pour des saignements dans le intestin grêle. Il n'y a pas de complications dans ce cas. Si le syndrome de Hyde n'est pas traité, l'insuffisance cardiaque se développe après environ cinq ans et les patients finissent par mourir. Cela réduit considérablement l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une visite chez le médecin est nécessaire dès que des saignements répétés pendant l'utilisation des toilettes deviennent apparents. Sang dans les selles est considéré comme un signe d'avertissement de l'organisme. Des selles de couleur noire ou du sang sur les selles doivent être examinées de plus près par un médecin. La prudence est également conseillée en cas de sang vomissement. S'il n'y a pas de tension physique à court terme comme cause, un médecin doit être informé des observations afin que la cause puisse être déterminée. Une sensation de pression dans le haut du corps ou de tiraillement dans le Pecs sont considérés comme inhabituels. Si l'inconfort persiste pendant plusieurs jours ou semaines, un médecin doit être consulté. Si l'essoufflement se produit ou s'il y a des interruptions Respiration, un médecin doit être consulté dès que possible. En cas de troubles de la conscience ou de perte de conscience, un médecin urgentiste doit être appelé. Jusqu'à l'arrivée du médecin urgentiste, de kit de premiers soins les mesures doivent être prises pour assurer la survie de la personne affectée. Étant donné que le syndrome de Hyde menace la mort prématurée du patient, une visite rapide chez un médecin sauve des vies. Examens de contrôle en cas de plaintes d'activité cardiaque ou de sensation de malaise, le vertige ou une faiblesse générale sont souhaitables. Si les plaintes conduire à d'autres troubles psychologiques, thérapie est recommandé. Un médecin doit donc être consulté en cas de phases dépressives, troubles anxieux ou des problèmes de comportement.
Traitement et thérapie
Après le remplacement d'une valvule cardiaque, la tendance à saigner est régressée. D'autres options thérapeutiques comprennent les transfusions sanguines, l'application du facteur III et desmopressine (antiduirétique - substance synthétique pour réduire l'excrétion urinaire), résection partielle du côlon (ablation partielle de la partie la plus longue du côlon). Si une angiodysplasie est suspectée intestin grêle, l'entéroscopie peropératoire (examen endoscopique) avec diaphanoscopie (fluoroscopie de parties du corps à l'aide d'une source lumineuse placée sur le dessus) s'avère utile pour visualiser et traiter les lésions correspondantes. Chez de nombreux patients, la sténose valvulaire aortique est initialement asymptomatique car elle présente un gradient de pression systolique de pointe faible, ce qui rend difficile de faire une constatation concernant tout saignement concomitant dans le côlon dans le cadre du syndrome de Hyde. Cette condition nécessite donc des examens de suivi réguliers. Le taux de survie moyen des patients non traités avec angine pectoris est d'environ cinq ans, quatre ans après le développement de la syncope (collapsus circulatoire) et trois ans dans le cas de l'insuffisance cardiaque. Avec le remplacement de la valve aortique, non seulement les symptômes cardiaques disparaissent, mais aussi saignement gastro-intestinal dans le tractus gastro-intestinal.
Perspectives et pronostics
Sans soins médicaux adéquats, le pronostic du syndrome de Hyde est défavorable, le patient subit une diminution de sa résilience, anémie et une perte importante de qualité de vie. Il est difficile de faire face à la vie quotidienne et de nombreuses activités ne peuvent pas être effectuées. Dans les cas graves, il existe également un risque de décès prématuré. Si la maladie congénitale est traitée médicalement, les objectifs de thérapie sont de réguler le flux sanguin et d'atténuer les symptômes qui surviennent. Dans une intervention chirurgicale, un remplacement de la valve cardiaque est effectué. L'opération est associée aux risques et effets secondaires habituels. Si aucune complication ne survient, le pronostic du patient s'améliore. Les transfusions sanguines sont utilisées pour réguler la quantité de sang nécessaire jusqu'à ce qu'une activité cardiaque normale soit établie. Bien qu'un bon traitement entraîne une amélioration décomposition cellulaire, l'absence totale de symptômes ne se produit pas. Les performances physiques sont réduites pour le reste de la vie du patient. De plus, des examens de contrôle réguliers doivent être effectués afin de documenter les changements et de pouvoir réagir immédiatement en cas d'anomalies. La pratique de sports de haut niveau ou d'activités physiques intensives doit généralement être évitée. Pour un bon pronostic, il faut également prêter attention aux irrégularités émotionnelles. Psychologique persistant stress peut déclancher décomposition cellulaire problèmes à tout moment et contribuent à une aggravation de la condition.
Prévention
La prévention au sens clinique n'est pas possible car il n'y a pas d'événement ou de paramètre avec une probabilité prédictive. Étant donné que la sténose valvulaire aortique relève du champ d'application des maladies cardiaques, un mode de vie sain avec un exercice adéquat peut avoir un effet positif sur tout l'organisme. Les personnes âgées qui ne sont plus physiquement actives devraient pratiquer des sports doux comme la marche nordique, car la marche a un effet positif sur le sang circulation et donc sur la circulation ordonnée du sang. Les patients chez qui on a diagnostiqué une augmentation du gradient de pression à travers la valve aortique doivent limiter leur activité physique jusqu'à la chirurgie pour éviter une mort cardiaque subite.
Suivi
Dans le syndrome de Hyde, très peu les mesures ou des options directes de suivi sont disponibles pour la personne touchée. De plus, comme il s'agit d'une maladie congénitale, il se peut qu'il n'y ait pas de guérison complète ou d'auto-guérison. Si la personne concernée souhaite avoir des enfants, Conseil génétique peut également être réalisée pour éviter la récidive du syndrome. Le traitement de cette maladie se fait généralement en prenant divers médicaments. Il faut toujours veiller à ce que le médicament soit pris correctement et au bon dosage. En cas d'incertitudes ou de questions, un médecin doit toujours être consulté en premier. Puisque le syndrome de Hyde peut également avoir un effet négatif sur la les organes internes, des examens réguliers des organes internes doivent également être effectués, en accordant une attention particulière au cœur. Dans le pire des cas, cela peut entraîner l'insuffisance cardiaque si elle n'est pas traitée, ce qui peut conduire à mort. Un mode de vie sain avec un régime peut également atténuer les symptômes du syndrome de Hyde et prévenir d'autres complications. Dans de nombreux cas, l'exercice peut également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. Cependant, le syndrome de Hyde peut éventuellement réduire l'espérance de vie de la personne affectée.
Ce que tu peux faire toi-même
Malheureusement, il n'y a pas d'options d'auto-assistance particulières disponibles pour la personne atteinte du syndrome de Hyde. Dans tous les cas, un traitement par un médecin est nécessaire pour ce syndrome afin d'éviter d'autres complications ou la mort prématurée de la personne affectée. Si le patient perd déjà connaissance en raison du syndrome de Hyde et souffre d'insuffisance cardiaque ou troubles circulatoires, un médecin urgentiste doit être appelé immédiatement ou l'hôpital doit être visité directement. Un médecin doit également être consulté immédiatement en cas de sang selles. De plus, en raison d'une insuffisance cardiaque, la personne affectée ne doit pas pratiquer de sports ou d'activités intenses afin de ne pas fatiguer inutilement le cœur. Un mode de vie sain avec un régime a également un effet positif sur l'évolution de la maladie. La personne touchée doit également éviter alcool ainsi que nicotine. Cependant, les sports légers qui ne sont pas particulièrement exigeants sur le circulation Pour éviter une mort cardiaque subite, les patients atteints du syndrome de Hyde doivent consulter un médecin régulièrement et subir des examens. Pour tout symptôme psychologique, des discussions avec d'autres personnes touchées ou avec des amis et connaissances sont souvent appropriées.
