Le syndrome de la bande amniotique est un complexe de malformation qui résulte de la constriction des membres fœtaux et est associé à des bandes amniotiques. Les bandes amniotiques résultent d'une déchirure de la couche interne de l'œuf pendant grossesse. Le traitement des membres étranglés dépend de la gravité de la malformation.
Qu'est-ce que le syndrome de la bande amniotique?
Le syndrome du ligament amniotique est un complexe de malformation qui résulte de la constriction des membres fœtaux et est associé aux ligaments amniotiques. La manifestation des symptômes peut être devinée avant la naissance par ultrason. Le syndrome du ligament amniotique est le terme utilisé pour décrire les malformations des nouveau-nés résultant d'effets mécaniques pendant le processus de naissance. Le syndrome est l'un des autres syndromes de malformation congénitale du système musculo-squelettique. Une prévalence exacte de la condition n'est pas connu. La manifestation des symptômes survient immédiatement après la naissance ou peut être devinée avant la naissance par ultrason. Contrairement à d'autres syndromes de malformation, le syndrome de la bande amniotique n'est pas dû à des causes génétiques telles que des mutations et a également peu de base héréditaire. Cependant, certains maternels facteurs de risque contribuent au développement du syndrome. Par exemple, le complexe de symptômes est associé à plusieurs troubles métaboliques chez les femmes enceintes. Les bandes amniotiques sont des brins en forme de ruban de acides aminés ce ne sont pas en soi un problème. Cependant, en fonction de leur emplacement, ils peuvent gêner la fœtus de se retourner. Dans ce scénario, l'enfant à naître peut s'emmêler dans les brins. Le résultat peut éventuellement être réduit sang flux vers le membre enchevêtré. Le syndrome est également connu sous le nom de syndrome de l'anneau de laçage, intra-utérin amputation, amputation spontanée ou malformation réductrice des membres.
Causes
Les bandes de acides aminés dans le syndrome de la bande amniotique se développent dans le cadre de la déchirure de la couche la plus interne de l'œuf, également connue sous le nom d'amnios. Cette déchirure peut survenir à différents stades de grossesse et est due à des causes encore inconnues. Cependant, sur la base des cas documentés à ce jour, plusieurs facteurs ont été identifiés qui seraient associés à une probabilité plus élevée de brins amniotiques. Celles-ci facteurs de risque comprennent, par exemple, les maladies métaboliques de la mère, donc en particulier diabète mellitus. Apparemment, l'exposition à des influences tératogènes pendant grossesse peut également favoriser les bandes amniotiques. Ces influences comprennent, par exemple, l'exposition aux rayons X ou à certains médicaments. Des corrélations génétiques peuvent également devoir être prises en compte pour l'apparition de bandes amniotiques. Par exemple, certains documents de cas indiquent des susceptibilités héritées à la formation des bandes. Déchirure de la couche interne de l'oviducte et des brins résultants de acides aminés peuvent également être associés à des chocs mécaniques dans le cadre d'accidents pendant la grossesse.
Symptômes, plaintes et signes
Les fœtus peuvent s'emmêler dans des bandes amniotiques. L'enchevêtrement dans les ligaments peut entraîner des sang flux, ce qui entraîne diverses anomalies congénitales. Habituellement, l'un des membres, un orteil ou un doigt devient étranglé. Les symptômes les plus courants sont observés dans les mains. Les étranglements amniotiques se manifestent par différents symptômes d'un cas à l'autre. Parfois, le plus souvent, les étranglements provoquent une syndactylie dans le sens de doigts ou d'orteils fusionnés. Malformations de la ongles peuvent également être des symptômes caractéristiques. Dans certains cas, un retard de croissance a été observé chez les fœtus atteints, se manifestant principalement dans les petits os. Les membres individuels des fœtus atteints peuvent être différents latéralement et avoir des longueurs variables. De plus, distal lymphoedème se produit parfois, se manifestant par un gonflement lymphatique. Incisions de bande congénitales ou pied bot peut également caractériser le syndrome de la bande amniotique. Un cas extrême est celui où le fœtus front est restreint. D'habitude, front la constriction entraîne mort-né. Le syndrome de la bande amniotique n'entraîne pas nécessairement des malformations dans tous les cas. Parfois, les membres resserrés se développent complètement normalement et ne présentent que le laçage comme symptôme.
Diagnostic et cours
Le syndrome de la bande amniotique peut être diagnostiqué avant la naissance par ultrason.Postnatalement, des constrictions sont encore présentes dans certains cas, ce qui facilite grandement le diagnostic. Les malformations postnatales visibles du syndrome de la bande amniotique doivent être diagnostiquées différemment des malformations de nombreux autres syndromes, qui ne sont pas dues à des constrictions mécaniques mais à des mutations génétiques ou des corrélations similaires. Le pronostic pour les enfants atteints dépend de la gravité des constrictions.
Complications
Les syndromes de bande amniotique sont appelés malformations congénitales. Ils se composent de brins d'acides aminés en forme de ruban qui s'enroulent autour du fœtus. Dans le processus, ils peuvent pincer des parties du corps, ce qui les déforme. Dans le pire des cas, ils peuvent provoquer des amputation. La plupart du temps, cependant, les doigts et les orteils sont étranglés. Dans certains cas, le syndrome conduit également à des malformations telles que dysplasie mandibulaire, fente lèvre, abdomen ouvert, dos ouvert et distal lymphoedème. Le syndrome de la bande amniotique n'est pas dû à une cause génétique. Cependant, certaines femmes appartiennent au groupe à risque en raison de diverses maladies métaboliques. De plus, l'exposition aux rayons X, les accidents pendant la grossesse et certains médicaments peuvent favoriser le symptôme. Les enfants atteints doivent souffrir de nombreuses complications et sont souvent suivis psychologiquement, médicalement et physiothérapeutiquement tout au long de leur vie. Puisque chaque strangulation amniotique est différente, le diagnostic est basé sur la malformation. Correctif chirurgical les mesures ne sont pris que quelques semaines après la naissance. Pour les parents, c'est un lourd fardeau, surtout si, plus tard, l'enfant doit recevoir une prothèse. Si la fœtus est menacé d'étranglement du front, la chirurgie micro-invasive prénatale est réalisée pour écarter des complications ultérieures pour la mère et l'enfant. Il arrive aussi que malgré la constriction, les membres se développent normalement et ne présentent que les lacérations.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Dans la plupart des cas, les plaintes et les symptômes du syndrome de la bande amniotique sont détectés immédiatement après la naissance ou même avant la naissance. Dans ce cas, les personnes atteintes souffrent de diverses malformations et déformations. Pour cette raison, il n'est généralement plus nécessaire de consulter un médecin pour diagnostiquer le syndrome de la bande amniotique. Cependant, les personnes touchées sont tributaires de contrôles et d'examens réguliers afin de prévenir d'autres plaintes et complications à l'âge adulte et ainsi faciliter la vie de la personne touchée. Le traitement des plaintes individuelles est ensuite effectué par le spécialiste respectif. En règle générale, le syndrome de la bande amniotique est diagnostiqué par un pédiatre ou par un médecin généraliste. Il n'est pas rare que non seulement les personnes concernées elles-mêmes, mais aussi les parents et les proches dépendent d'un traitement psychologique. Cela doit être effectué en plus du traitement physique, afin qu'il ne conduire aux plaintes psychologiques à l'âge adulte. En règle générale, un médecin doit être consulté chaque fois que les symptômes du syndrome de la bande amniotique réapparaissent et rendent la vie quotidienne difficile. cependant, amputation du membre affecté est généralement nécessaire pour ce syndrome.
Traitement et thérapie
Le traitement du syndrome de la bande amniotique diffère d'un cas à l'autre. Tant que le fœtus ne s'emmêle pas dans les ligaments, l'observation suffit. Si l'échographie prénatale montre une constriction sévère, selon sa localisation, une intervention prénatale peut être nécessaire pour libérer le fœtus, en particulier en cas de constriction dans la région de la tête qui met en danger la vie de l'enfant. Une telle intervention est également appelée chirurgie prénatale et est un domaine de chirurgie assez jeune. Après la naissance, diverses options de traitement sont disponibles pour traiter les malformations congénitales. Les syndactyles, par exemple, peuvent être séparés chirurgicalement s'ils affectent gravement la capacité de mouvement du nourrisson. Cependant, la séparation des doigts ou des orteils fusionnés et la correction des déformations telles que le pied bot n'ont lieu que si le risque de chirurgie n'excède pas le bénéfice pour le patient. Si nécessaire, l'utilisation d'appareils fonctionnels peut également avoir lieu, comme un appareillage prothétique. Les appareillages prothétiques ont lieu sous contrôle physiothérapeutique et psychologique.Dans de rares cas, l'amputation des membres étranglés est nécessaire après la naissance. Même dans le cadre d'une telle amputation, les parents sont généralement accompagnés psychothérapie.
Perspectives et pronostics
En raison de ce syndrome, les personnes les plus touchées souffrent généralement de diverses déformations et malformations. En premier lieu, il y a aussi une réduction sang circulation dans le corps, ce qui est malsain pour tout l'organisme. Ce sont principalement les mains du patient qui sont touchées, qui peuvent conduire aux mouvements restreints et autres limitations de la vie quotidienne. En outre, les déformations peuvent également se produire sur le ongles. Les membres eux-mêmes peuvent avoir des longueurs différentes dans le syndrome de la bande amniotique. Cela peut conduire aux taquineries ou aux brimades, en particulier chez les enfants, et ainsi limiter considérablement la qualité de vie du patient. En outre, la plupart des personnes touchées développent également un soi-disant pied bot. Cependant, ces complications ne doivent pas nécessairement survenir dans tous les cas, de sorte que dans certains cas, l'enfant se développe normalement malgré le syndrome. Le traitement peut avoir lieu à l'aide d'interventions chirurgicales ou à travers diverses thérapies et peut limiter relativement bien les symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. En outre, dans la plupart des cas, l'espérance de vie du patient n'est pas réduite par le syndrome.
Prévention
Plusieurs préventifs les mesures sont disponibles pour le syndrome de la bande amniotique, bien que leur efficacité soit controversée. Par exemple, les femmes enceintes devraient réduire facteurs de risque tel que radiographie exposition ou utilisation de médicaments pendant la grossesse.
Suivi des soins
Dans le syndrome de la bande amniotique, les options de soins de suivi sont généralement très limitées. Ce syndrome est un condition qui se produit avec des malformations. Cependant, ceux-ci ne peuvent être traités que de manière symptomatique et non causale, de sorte que même une guérison complète ne peut pas se produire. Dans la plupart des cas, les symptômes du syndrome de la bande amniotique sont traités par chirurgie, qui vise à atténuer les malformations et les symptômes individuels. Après la chirurgie, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps. Les activités sportives ou autres activités intenses doivent être évitées afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Par ailleurs, physiothérapie peut également être nécessaire pour soulager complètement l'inconfort causé par le syndrome de la bande amniotique et pour restaurer le mouvement du corps. Certains exercices peuvent être effectués au domicile du patient pour accélérer le traitement et réduire l'inconfort. Puisqu'il n'est pas rare que le syndrome de la bande amniotique provoque une gêne psychologique ou Dépression, parler à des amis ou à la famille peut être très utile. Cependant, le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome de la bande amniotique peut également être recherché, car cela peut conduire à un échange d'informations.
Ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints du syndrome de la bande amniotique souffrent de constrictions sur le corps et les membres qui se manifestent différemment chez chaque personne affectée. Parce que les constrictions se produisent dans l'utérus, les patients sont déjà nés avec des anomalies congénitales correspondantes. Par conséquent, ce sont dans un premier temps les parents qui initient des thérapie pour l'enfant et prendre soin de lui ou d'elle selon les déformations. Dans la plupart des cas, les nouveau-nés subissent les premières interventions chirurgicales dès l'âge des nourrissons dans le but de corriger les déformations résultant des constrictions prénatales. Les parents accompagnent le bébé pendant l'hospitalisation nécessaire et prennent également soin de l'enfant à domicile selon les instructions du médecin après l'hospitalisation. En plus de la chirurgie, les semelles orthopédiques sont également considérées pour soulager les symptômes, comme pour les patients atteints de pied bot. De plus, de nombreux patients atteints reçoivent un traitement physiothérapeutique afin de développer une motricité suffisante malgré des membres déformés. Pour certains patients, le condition représente une tache esthétique tout au long de leur vie, qui, en l'absence d'options de correction chirurgicale, crée un fardeau psychologique. Par exemple, la constriction, perçue comme inesthétique, se traduit par des complexes d'infériorité chez certaines personnes touchées, de sorte qu'une consultation avec un psychologue est indiquée de toute urgence.En partie, le défaut peut être masqué par le choix des vêtements.
