Le syndrome de Duane est une paralysie musculaire oculaire rare et congénitale. Les causes exactes de la maladie n'ont pu être déterminées qu'aujourd'hui.
Qu'est-ce que le syndrome de Duane?
Le syndrome de Duane est également connu sous le nom de syndrome de rétraction congénitale de Stilling-Türk-Duane, syndrome de Stilling-Türk-Duane ou syndrome de rétraction. Cela fait référence à une paralysie congénitale des muscles oculaires qui survient très rarement. le condition a été nommé d'après les ophtalmologistes Alexander Duane, Jakob Stilling et Siegmund Türk, qui l'ont décrit entre 1887 et 1905. Le syndrome de Duane représente environ un pour cent des cas de strabisme. Puisqu'il existe différents complexes de symptômes dans le syndrome de Duane, la maladie est divisée en différents types. Dans environ 80 pour cent de toutes les personnes touchées, le syndrome survient dans un seul œil. Les filles sont particulièrement touchées par la paralysie des muscles oculaires, représentant environ 60% de tous les cas. Dans environ 70 pour cent de tous les malades, il n'y a pas d'autre décomposition cellulaire troubles.
Causes
La cause exacte du syndrome de Duane n'est toujours pas claire. Certains médecins soupçonnent des lésions du nerf crânien VI, qui est déjà congénital. De plus, il y a une mauvaiseinnervation du muscle rectus lateralis, dont les branches du nerf oculomoteur sont responsables. De plus, les scientifiques supposent des facteurs héréditaires. Si le muscle rectus medialis de l'œil malade est tendu, la mauvaise ininnervation avec activité simultanée du muscle rectus lateralis se traduit par un effet de traction, pour ainsi dire. Le syndrome de Duane est typique de sa vaste variation. Cela est dû au rapport de taille différent entre les trois parties du muscle rectus lateralis. Ce sont la section qui est normalement innervée par le nerf abducens, la zone qui est défectueuse innervée par le nerf oculomoteur et la région fibreuse où il n'y a pas d'innervation du tout. En outre, les spécificités proviennent de la circonstance selon laquelle les neurones à seuil élevé ou à seuil bas sont en croissance.
Symptômes, plaintes et signes
L'expression du syndrome de Duane varie considérablement. Pour cette raison, la science médicale classe la maladie en trois types de I à III. On dit que le syndrome de Duane de type I se produit lorsqu'il y a un léger strabisme interne et une légère diminution adduction en regardant droit devant vous. Enlèvement n'est possible que sur la ligne médiane. Lors de la tentative adduction, il y a un léger rétrécissement de la fissure palpébrale, qui s'accompagne d'une rétraction. Environ 80% de toutes les personnes touchées souffrent du syndrome de Duane de type I.Le syndrome de Duane de type II est défini comme un adduction. D'autres symptômes comprennent un rétrécissement sévère de la fissure palpébrale et une rétraction lors d'une tentative d'adduction. Enlèvement n'existe que dans une mesure limitée et peut être réalisée au-dessus de la ligne médiane. Pendant l'adduction, l'œil peut être abaissé ou relevé. Dans le syndrome de Duane de type III, il existe une limitation significative de l'adduction et enlèvement. De plus, une rétraction peut se produire sans adduction. Lorsque le patient tente de déplacer le globe oculaire vers le nez, qui s'appelle l'adduction, un rétrécissement de la fissure palpébrale se produit. En même temps, la rétraction du globe oculaire dans l'orbite se produit. Selon l'étendue de la maladie, les mouvements de l'œil vers la tempe (enlèvement) peuvent être limités. L'ampleur des limitations dépend du stade de la maladie. Si le patient regarde droit devant lui, un strabisme (strabisme) est perceptible. Cela se traduit souvent par une posture forcée correspondante du front. Chez certains patients, d'autres malformations des yeux, des oreilles, du squelette, nerfs ou les reins sont également possibles. Parfois même des anomalies de la Cœur se produire.
Diagnostic
Le syndrome de Duane est diagnostiqué dans une clinique ophtalmologique ou dans un service spécialisé d'un hôpital. Examen divers les mesures sont réalisées dans le but de distinguer le syndrome de Duane des autres formes de strabisme. Ceux-ci comprennent, avant tout, électromyographie, des diagrammes à double image et des analyses précises de la motalité. Il est également important d'exclure la paralysie abducens (paralysie du nerf abducens). Le syndrome de Duane est considéré comme difficile à guérir. Dans certains cas, la chirurgie du strabisme peut apporter une amélioration.
Complications
Les troubles des mouvements oculaires qui surviennent avec le syndrome de Duane sont divisés en types I, II et III. De légères complications surviennent dans le type I, car les patients ne présentent qu'une légère strabisme en regardant droit devant vous. Dans ce cas, le globe oculaire de l'œil affecté se déplace de manière significative vers le nez, avec un rétrécissement de la fissure palpébrale et une rétraction du globe oculaire dans l'orbite. Chez les personnes atteintes de syndromes de type II et de type III, les troubles de la motilité oculaire sont beaucoup plus sévères. Dans le type II, le patient peut lever ou abaisser les yeux, la rétraction du globe oculaire dans l'orbite se produit lorsque le globe oculaire se déplace au-delà de la ligne médiane, tandis que le strabisme est moins prononcé. Dans le type III, des limitations significatives de la motilité oculaire et un strabisme interne sévère sont présents. Le mouvement du globe oculaire en direction de la tempe et donc une vision panoramique ne sont possibles que dans une mesure limitée. En raison du strabisme, de nombreux patients développent un front posture. D'autres complications potentielles sont des malformations des oreilles, des yeux, du squelette, nerfs et les reins. Dans la maladie grave, généralement associée au type III, des anomalies de la Cœur peut également se produire. Interventions chirurgicales et visuelles SIDA sont concevables, mais le traitement est difficile. Compléter élimination des malformations complexes n'est pas possible dans la plupart des cas.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les parents qui remarquent un plissement notable, un rétrécissement de la fissure palpébrale et d'autres signes du syndrome de Duane chez leur enfant doivent consulter un médecin. Si d'autres déformations sont remarquées sur le visage ou les membres, tout indique un condition qui doit être évalué immédiatement et traité si nécessaire. Si l'enfant se plaint de Cœur palpitations ou un rein douleur, il est préférable de contacter les services médicaux d'urgence. Même en cas de symptômes non spécifiques, une clarification par le pédiatre ou un spécialiste est toujours recommandée. En général, les symptômes et les plaintes inhabituels doivent être clarifiés rapidement. S'il y a déjà un soupçon de maladie, le pédiatre doit être consulté immédiatement en cas de complications graves. Le syndrome de rétraction doit être clarifié et traité dans tous les cas pour exclure une évolution sévère. En plus du pédiatre ou du médecin de famille, un spécialiste des maladies héréditaires ou un ophtalmologiste peuvent également être consultés. Un syndrome diagnostiqué doit être traité dans une clinique spécialisée pour maladies génétiques.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Duane étant une maladie rare et complexe, le traitement s'avère difficile. Parfois, la chirurgie du strabisme peut être appropriée. Il s'agit de déplacer la vision unique binoculaire vers une vision droite front posture pour corriger la posture forcée précédente de la tête afin qu'elle ne se produise plus à l'avenir. Pendant la procédure, un léger repositionnement des muscles oculaires correspondants est effectué. Soit le tendon ou le muscle affecté est raccourci, laissant l'attachement musculaire d'origine. De cette manière, le renforcement de la rétraction peut être évité. Le taux de réussite de l'opération est d'environ 80% et conduit à une amélioration des conditions optiques. Bien qu'en principe, elle puisse être pratiquée à tout âge, elle n'a lieu que lorsque l'enfant atteint est capable de marcher. De plus, le système visuel du corps n'est pleinement développé que lorsque l'enfant atteint l'âge de trois à quatre ans. De plus, une communication plus facile avec le patient est possible après un certain âge. Le type de chirurgie dépend en fin de compte du stade du syndrome dont souffre l'enfant. Cependant, selon les recommandations des ophtalmologistes, la chirurgie ne doit être pratiquée sur les enfants que s'ils souffrent de problèmes de vision droite. En plus de l'intervention chirurgicale, certains SIDA peut également faciliter la vie de l'enfant. Ceux-ci incluent des prismes sur lunettes ou des sièges spéciaux à l'école.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Duane ne peut être traité que par un traitement symptomatique; un traitement causal n'est pas possible dans ce cas. De même, l'auto-guérison ne se produit pas, de sorte que les personnes touchées dépendent dans tous les cas du traitement. En l'absence de traitement dans le syndrome de Duane, les différentes malformations du les organes internes rester et généralement conduire à une espérance de vie réduite de la personne affectée. Le traitement dépend des malformations exactes et des symptômes. Ceux-ci peuvent être relativement bien limités par diverses interventions chirurgicales. Surtout, des opérations sur les yeux sont nécessaires pour rehausser la qualité de vie du patient. Cependant, les patients sont toujours dépendants de lunettes. Malformations de la les organes internes sont également corrigées si une correction est nécessaire. L'évolution ultérieure de la maladie dépend beaucoup de l'étendue exacte de ces malformations. Sans traitement, le syndrome de Duane peut conduire à des symptômes psychologiques sévères, non seulement pour la personne touchée mais aussi pour ses proches. Auto-assistance les mesures peut être utilisé pour traiter de nombreuses limitations et ainsi améliorer la qualité de vie du patient.
Prévention
Le syndrome de Duane est classé comme un trouble congénital. Pour cette raison, il n'y a aucun moyen d'empêcher efficacement la condition.
Suivi
Avec le syndrome de Duane, il existe peu d'options pour les soins de suivi disponibles pour la personne touchée. Le patient dépend principalement d'un traitement direct par un médecin. Cependant, un diagnostic précoce et un traitement précoce en particulier ont un effet très positif sur l'évolution de cette affection et peuvent prévenir d'autres complications ou, dans le pire des cas, être complets. cécité. En règle générale, plus la maladie est détectée tôt, meilleure est son évolution. Dans la plupart des cas, les patients atteints de cette maladie nécessitent une intervention chirurgicale. Cette intervention doit être réalisée à un stade très précoce afin de garantir un développement normal de l'enfant. De plus, après une telle opération, la personne touchée doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. Les efforts ou autres activités et activités stressantes doivent être évités afin de ne pas stress le corps inutilement. Dans de nombreux cas, les patients ont également besoin du soutien de leurs parents et de leur famille pour faire face à la vie quotidienne. Dans ce contexte, des soins attentifs et intensifs ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, le syndrome de Duane ne réduit pas l'espérance de vie du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Duane nécessite dans tous les cas un traitement médical. Accompagnant cela, différent les mesures peuvent être prises pour soulager les symptômes individuels. Accompagnant la chirurgie du strabisme, une formation visuelle régulière est recommandée. Dans la plupart des cas, l'enfant affecté doit également porter une aide visuelle. SIDA comme les sièges spéciaux à l'école peuvent également faciliter la vie de l'enfant. Cependant, les étapes exactes à suivre ici doivent être discutées avec un médecin. Les parents qui remarquent des changements dans la personnalité de leur enfant devraient y remédier immédiatement. Souvent, des anomalies esthétiques conduire aux taquineries et aux brimades, et l'enfant se retire de la vie sociale. Il est conseillé d'intervenir tôt et parler aux enseignants si nécessaire. En cas de souffrance mentale prononcée, une visite chez un thérapeute est recommandée. En principe, les parents doivent informer leur enfant de la maladie et expliquer dans la mesure du possible les symptômes et les conséquences possibles. Si les troubles visuels persistent malgré toutes les mesures ou réapparaissent après une période d'absence de symptômes, il faut de nouveau parler au médecin responsable.
