Une omphalocèle, une hernie de la base de la cordon ombilical, se développe intra-utérin et se produit comme une malformation congénitale chez les nouveau-nés. Dans ce cas, les organes individuels sont antérieurs à la cavité abdominale et sont entourés d'un sac omphalocèle. Il existe un risque de rupture.
Qu'est-ce qu'une omphalocèle?
Une omphalocèle ou exomphalos est le nom donné à une rupture de la base de la cordon ombilical, qui se produit comme une malformation congénitale chez les nouveau-nés. Dans ce cas, il y a un déplacement physiologique de certains organes abdominaux, comme le foie, rate, les intestins ou les organes génitaux internes, à l'extérieur: les organes se trouvent devant la paroi abdominale, enveloppés par un sac omphalocèle membraneux, qui se compose de la membrane de l'œuf du sac amniotique, Le sulcus de Wharton et péritoine. Hernie prénatale (prénatale) du cordon ombilical base, la fuite de viscères de la cavité abdominale, fait référence à un défaut de l'anneau ombilical: le hernie ombilicale n'est pas ou insuffisamment régressée à la fin du troisième mois de gestation et de développement. Les organes restent dans le coellome extra-embryonnaire (celom). Ceci est causé par l'échec de l'adhérence entre les parties latérales de la paroi abdominale du embryon. Le défaut congénital de la paroi abdominale de taille variable survient chez un nouveau-né sur cinq mille. Les garçons sont statistiquement plus susceptibles d'être touchés que les filles.
Causes
Une omphalocèle n'est pas héréditaire. Les causes ne sont pas claires. Environ quatre enfants sur dix atteints d'une omphalocèle ont d'autres malformations du rein, Cœur, intestin, ou foie. Une ophalocèle peut survenir en association avec la trisomie 13 (syndrome de Pätau), la trisomie 16 (la cause chromosomique la plus fausse couche) et trisomie 18 (Syndrome d'Edwards), syndrome de Cantrell, syndrome de Fraser, syndrome de Beckwith-Wiedemann et triploïdie. L'augmentation de l'âge maternel est généralement un facteur de risque. Si un enfant est affecté, cela ne s'applique pas aux autres enfants des mêmes parents.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers signes proviennent du prénatal (avant la naissance) ultrason. Déjà pendant la naissance, l'omphalocèle devient visible comme une expansion en forme de sac devant la paroi abdominale réelle. Cela peut varier en taille et contenir différents organes, tels que le foie ou des parties de l'intestin. L'abdomen lui-même semble plutôt petit en raison de la localisation extra-abdominale, de la sortie de certains organes abdominaux. D'autres conditions et malformations peuvent stress le embryon ou nouveau-né, respectivement, affectant de manière significative le tableau clinique global. Environ trente à soixante-dix pour cent des enfants affectés présentent des dommages supplémentaires. Cela affecte particulièrement les intestins, les reins et Cœur. Des complications potentiellement mortelles peuvent survenir pendant la naissance et après la naissance.
Diagnostic et évolution de la maladie
Une omphalocèle et les éventuels symptômes qui l'accompagnent peuvent être très bien diagnostiqués par échographie (ultrason) à partir de la 12e semaine de grossesse avant la naissance, avant la naissance. Echocardiographie (une échographie du Cœur) peuvent détecter des malformations du cœur, qui dans ce cas sont liées à l'omphalocèle. Après la naissance, une rupture de la base du cordon ombilical est clairement visible. Amniocentèse, l'examen de la le liquide amniotique, suit pour une détermination plus approfondie. Au cours d'une crevaison des sac amniotique, une procédure mini-invasive sous ultrason conseils, 10 à 20 ml de le liquide amniotique Est collecté. Les cellules fœtales contenues dans le le liquide amniotique et les cellules du sac amniotique (l'amnios) sont cultivés en laboratoire. L'ADN et analyse chromosomique fournit des informations sur les maldéveloppements génétiques, les troubles de la système nerveux et certaines maladies héréditaires. Ainsi, l'environnement de l'omphalocèle peut être clarifié dans une large mesure avant la naissance. À des fins de contrôle, des examens échographiques sont recommandés à des intervalles de quatre semaines jusqu'à la 20e semaine de grossesse, à partir de là à intervalles de deux semaines, et toutes les semaines à partir de la 30e semaine de grossesse. Avec la croissance des organes et des modifications de la paroi intestinale peuvent survenir tardivement grossesse. Immédiatement après la naissance, le nouveau-né subit un examen diagnostique physique complet et fin. Cela permet de détecter les maladies secondaires à temps et de démarrer rapidement des thérapies appropriées. Une omphalocèle ne guérit pas d'elle-même, car l'orifice herniaire ne se ferme pas de lui-même et les organes disloqués ne trouvent pas leur place par eux-mêmes. Il existe un risque de piégeage d'organes mettant en jeu le pronostic vital. De plus, une rupture, une déchirure de la dilatation sacculaire, peut survenir. Une omphalocèle non traitée entraîne des complications importantes et finalement la mort.
Complications
Dans le pire des cas, cette maladie peut conduire à la mort de l'enfant. Pour cette raison, la maladie doit être diagnostiquée très tôt et continuer à être traitée. L'auto-guérison ne se produit généralement pas dans ce cas sans traitement. Cependant, la maladie peut être diagnostiquée lors d'examens réguliers à l'aide d'une échographie, de sorte qu'un traitement précoce est généralement possible. En règle générale, l'enfant les organes internes sont endommagés en raison de la maladie. Ces dommages ont un effet très négatif sur la décomposition cellulaire de l'enfant et dans le pire des cas peut même conduire à mort. Le cœur, les reins et les intestins sont particulièrement touchés. En règle générale, une intervention chirurgicale est nécessaire immédiatement après la naissance. Après cette opération, les inflammations et infections possibles sont évitées à l'aide de antibiotiques. Il n'y a généralement pas de complications particulières et dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie est positive. Les complications ne surviennent que si le traitement de cette maladie n'est pas initié. Dans ce cas, le les organes internes peut mourir complètement. Même après un traitement réussi, il n'y a généralement pas de complications particulières ou d'autres plaintes.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si une hernie du cordon ombilical est suspectée, le gynécologue doit être consulté immédiatement. Une omphalocèle peut généralement être bien traitée après que le médecin a déterminé la gravité de la hernie. Les femmes enceintes qui remarquent un comportement inhabituel chez le bébé ou remarquent d'autres anomalies sont parler au gynécologue. Si des problèmes similaires se sont déjà produits pendant la grossesse ou lors de grossesses précédentes, une action spéciale est nécessaire. En outre, les causes possibles doivent être déterminées et corrigées. Si la hernie du cordon ombilical survient dans le premiers mois de grossesse, d'autres spécialistes devront peut-être être consultés. Par exemple, l'omphalocèle nécessite souvent un traitement chirurgical. Le patient doit être traité comme un patient hospitalisé pour cela, puis rester à l'hôpital pendant plusieurs jours à plusieurs semaines. En raison de la gravité des complications pouvant accompagner une rupture du cordon ombilical, un avis médical est toujours sollicité. Après une omphalocèle, le patient doit consulter régulièrement le gynécologue, qui peut détecter d'éventuelles complications par échographie et aller plus loin les mesures si nécessaire. Une paroi abdominale bombée vers l'extérieur est une indication claire d'une hernie du cordon ombilical. Quiconque remarque cela doit appeler immédiatement un médecin urgentiste.
Traitement et thérapie
Le traitement est généralement chirurgical. Les organes situés dans le sac herniaire sont déplacés vers la cavité abdominale. Ceci est fermé. Immédiatement après la naissance, l'omphalocèle est recouverte de manière stérile. Accès veineux pour administration of électrolytes ainsi que antibiotiques est établi. Le nouveau-né est nourri par un sonde gastrique. L'enfant est pris en charge dans un incubateur. En fonction de la proportion, de l'abdomen ainsi que de l'omphalocèle, plusieurs opérations peuvent être nécessaires. Tout d'abord, une réduction partielle avec des interpositions synthétiques est effectuée. Ce n'est qu'après la croissance de la paroi abdominale que les interponats sont retirés, tous les organes sont finalement déplacés dans la cavité abdominale et la fermeture est effectuée. Cette procédure évite une augmentation excessive de la pression intra-abdominale, qui peut conduire endommager et nécrose, mort, d'organes. Les options pour les conservateurs thérapie sont extrêmement limités. Si la chirurgie n'est pas possible en raison d'autres conditions ou est rigoureusement refusée, des substances à effet bactéricide peuvent être appliquées sur l'omphalocèle. Celles-ci SOLUTIONS peut entraîner des dommages secondaires. De plus, il existe un risque de rupture (éclatement).
Perspectives et pronostics
La plupart des enfants se débrouillent très bien après un traitement chirurgical d'une omphalocèle. Les soins médicaux dans des centres spécialisés sont cruciaux. Cependant, de très grandes anomalies de la paroi abdominale peuvent entraîner une hospitalisation prolongée pendant la période néonatale. Le taux de survie est supérieur à 90% à condition que le bébé ait une omphalocèle isolée sans autres malformations. Si des anomalies chromosomiques ou des malformations d'autres systèmes organiques sont détectées, le taux de survie tombe à environ 70 pour cent. En règle générale, un enfant atteint est connecté à une consultation chirurgicale pédiatrique après sa sortie de l'hôpital. Au cours du suivi, une attention accrue est accordée au gain de poids et de taille, car les enfants atteints d'omphalocèle sont plus susceptibles de présenter un retard de développement. Les nourrissons atteints peuvent également être plus sensibles à d'autres conditions. Il existe un risque accru de reflux (reflux d'acide estomac contenu dans l'œsophage). Obstruction intestinale peut survenir des années après la chirurgie en raison de adhérences dans l'abdomen. Cette urgence médicale se produit très rarement. Toutefois, si douleurs abdominales se produit, il faut se souvenir de sorte que rapide thérapie peut être initiée si nécessaire. Le risque de récidive à la naissance d'un enfant avec une omphalocèle si la mère redevient enceinte est de 1 pour cent (un enfant sur 100), à condition que le nourrisson avec une omphalocèle n'ait pas d'autres malformations.
Prévention
Il n'y a pas de prévention directe les mesures. Si la mère est d'un âge avancé, un dépistage approprié doit être effectué en temps opportun. Diagnostic prénatal peut exclure ou détecter les trisomies et autres dommages génétiques. Cependant, l'omphalocèle elle-même n'est pas principalement génétique.
Suivi
La durée de tous les soins de suivi dépend de la gravité et de l'évolution. Parce que chaque enfant réagit différemment, un pronostic précis n'est pas possible. Après réparation chirurgicale complète de l'omphalocèle, l'enfant reste à la crèche. Maintenant, l'accumulation de nourriture commence. Dans la première période, les organes digestifs ne sont pas encore capables de faire leur travail normal. Pour soulager l'organisme, le fluide requis est initialement fourni par voie intraveineuse. UNE estomac tube placé dans la narine draine en outre les sucs digestifs. Celles-ci les mesures rester en place jusqu'à ce que les intestins soient capables de transporter la pulpe alimentaire et d'en produire des selles. Ce n'est qu'alors que le nourrisson est nourri par bouche (entérale). L'alimentation est réussie lorsque la nourriture est complètement bue et qu'il y a un gain de poids régulier. La sonde d'alimentation est retirée et le nourrisson peut être renvoyé chez lui. La durée de l'habituation alimentaire peut être de plusieurs jours à plusieurs semaines. Fermer Stack monitoring est nécessaire par la suite. Les rendez-vous postopératoires peuvent être pris avec le pédiatre ou dans la clinique ambulatoire de chirurgie pédiatrique. Si les progrès sont bons, les intervalles sont étendus à des bilans mensuels ou annuels. À long terme, les enfants atteints d'omphalocèle n'ont pas effets indésirables.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
L'omphalocèle est une anomalie grave qui doit d'abord être traitée par un médecin. Les parents peuvent faire plusieurs choses pour aider au traitement. Pour améliorer le bien-être de l'enfant, des mesures diététiques sont la première chose à proposer. Un doux régime sans aliments trop épicés ou irritants empêche l'irritation du tractus gastro-intestinal, qui peut être irrité, en particulier après une intervention chirurgicale sur la paroi abdominale. De plus, l'enfant ne doit pas faire de sport pendant les prochains jours après la chirurgie. L'activité physique peut être augmentée lentement en consultation avec le médecin une fois que la plaie chirurgicale est suffisamment guérie. Dans le cas des nourrissons et des jeunes enfants, un traitement purement hospitalier est souvent nécessaire. Dans ce cas, les parents doivent passer le plus de temps possible avec l'enfant, mais sans sacrifier d'autres devoirs privés. Le spécialiste en charge montrera les moyens de concilier maladie de l'enfant et devoirs professionnels. Une fois le traitement terminé, des examens de suivi réguliers s'appliquent. Ensuite, les parents n'ont plus qu'à surveiller les symptômes inhabituels et à en informer le médecin. Normalement, cependant, une omphalocèle est facilement traitable sans que les parents aient à prendre des mesures spéciales.
