Ventriculaire droit arythmogène cardiomyopathie est le nom donné à un Cœur la maladie.
Qu'est-ce que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène?
Ventriculaire droit arythmogène cardiomyopathie (ARVCM) est un Cœur maladie déjà congénitale. Autrefois, on l'appelait aussi dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ARVD). C'est l'une des cardiomyopathies dans lesquelles il y a une perte structurelle du Cœur tissu musculaire. Cela conduit à son tour à une perte de débit cardiaque. cardiomyopathie se manifeste par insuffisance cardiaque. Dans les cas extrêmes, la mort cardiaque subite de la personne affectée est même possible. La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène survient généralement entre 15 et 40 ans. En revanche, les personnes âgées de plus de 60 ans sont plus rarement atteintes. Les hommes sont plus susceptibles de souffrir d'ARVCM que les femmes. En outre, ils connaissent également une évolution plus intense de la maladie cardiaque. Il n'est pas rare qu'une cardiomyopathie arythmogène ventriculaire droite se manifeste chez les athlètes et, dans certains cas, elle est considérée comme une cause de mort cardiaque subite. Il existe des différences régionales majeures dans l'incidence des ARVCM. Par exemple, il est beaucoup moins fréquent aux États-Unis d'Amérique, avec une incidence de 1: 100,000 10,000, qu'en Europe, où il touche une personne sur 1,000 XNUMX. Le nord de l'Italie et l'île grecque de Naxos sont particulièrement touchés par des cas de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Là, ARVCM survient chez une personne sur XNUMX. En Italie, les experts médicaux classent même la cardiomyopathie comme la cause la plus fréquente de décès chez les jeunes athlètes.
Causes
Les causes exactes du développement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène sont encore inconnues. Ce qui est clair, cependant, c'est qu'il fonctionne dans les familles, c'est pourquoi de nombreux médecins soupçonnent des facteurs génétiques comme déclencheurs de la maladie cardiaque. Trois loci ont été trouvés entre chromosomes 14 et 1. Cependant, on pense que plusieurs facteurs sont responsables de l'étendue et de l'évolution de l'ARVCM. Au cours d'une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, des dépôts graisseux et tissu conjonctif s'accumulent dans le tissu musculaire du ventricule droit. Par conséquent, contractions des muscles ventriculaires sont perturbés. Parfois, ceux-ci peuvent conduire à une perte complète de fonction. Ainsi, il y a une perturbation de la conduction d'excitation électrique myocardique, dont la propagation se fait du muscle sinusal à travers la musculature du cœur droit. Cela menace grave arythmies cardiaques y compris les arythmies potentiellement mortelles. À cause de fibrillation ventriculaire, la mort subite du patient peut en résulter.
Symptômes, plaintes et signes
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est arythmies cardiaques comme des palpitations ou des palpitations, qui sont ressenties comme très désagréables. Certains patients souffrent également de troubles de la conscience ainsi que d'évanouissements. Si l'ARVCM suit une évolution sévère, les signes de l'insuffisance cardiaque se produire. Ceux-ci incluent l'œdème (d'eau rétention) dans les bras et les jambes, congestionnée cou veines, élargissement de la foieet des lèvres bleues. Si des activités sportives sont pratiquées, mort cardiaque subite due à une l'insuffisance cardiaque est imminent dans le pire des cas. Les plaintes ne remarquent donc pas la personne concernée à l'avance.
Diagnostic et cours
Pour diagnostiquer une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, des investigations approfondies sont nécessaires. Comme la maladie cardiaque survient souvent plus d'une fois dans les familles, les antécédents familiaux sont considérés comme utiles. L'ECG est l'une des procédures d'examen les plus importantes. Un ECG au repos révèle souvent des changements caractéristiques. UNE ECG à long terme ou d’une ECG d'effort peut aussi détecter arythmies cardiaques. Dans le cas des athlètes de compétition, un diagnostic peut également être posé sans symptômes au moyen d'un examen de dépistage. Echocardiographie est utilisé pour évaluer les performances du cœur. S'il y a des motifs clairs de soupçon, un cathétérisme cardiaque est effectuée. Au cours de cette procédure, le médecin les mesures les conditions de pression dans le cœur, qui sont modifiées par l'ARVCM. Chez certains patients, la détection de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène se fait par détection directe des graisses ou tissu conjonctif dépôts en effectuant un biopsie (prélèvement de tissu) du muscle cardiaque.Pour obtenir l'échantillon de tissu, le médecin pousse un cathéter en direction du cœur via un grand veine, comme dans l'aine. Il utilise ensuite une petite pince pour prélever un petit échantillon du tissu. Myocardique biopsie est considéré comme très sûr et constitue une procédure médicale de routine. Anesthésie locale au niveau du site d'entrée du cathéter est généralement suffisant. Quatre à cinq biopsies tissulaires sont généralement nécessaires pour étudier la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Il n'est pas rare pour l'ARVCM de suivre un cours défavorable. Par exemple, la mort cardiaque subite survient dans environ 70% des cas sans traitement. Cependant, si les arythmies cardiaques peuvent être supprimées, l'espérance de vie est à peine réduite.
Complications
Dans la plupart des cas, la cardiomyopathie provoque des symptômes cardiaques qui peuvent compliquer la vie quotidienne du patient. Beaucoup souffrent de palpitations ou de palpitations sévères. Ces plaintes surviennent principalement lors d'activités physiques ou sportives et peuvent ainsi restreindre les mouvements et l'activité du patient. La qualité de vie s'en trouve réduite. Il n'est pas rare que les patients souffrent également d'une perte de conscience et de l'évanouissement. Cela peut entraîner diverses blessures. De même, la sous-offre de oxygène se traduit par des lèvres bleues et des extrémités bleues. le foie agrandit également, ce qui peut conduire à douleur. Les jambes et les bras souffrent de d'eau rétention et peut gonfler. Si la personne concernée continue de stress le corps, la mort peut survenir dans le pire des cas en raison d'une l'insuffisance cardiaque. Souvent, les symptômes apparaissent d'abord de manière aiguë. La cardiomyopathie est généralement traitée à l'aide de médicaments. Opérationnellement, un Défibrillateur est utilisé, ce qui peut sauver la vie du patient dans des situations graves. En règle générale, l'espérance de vie est réduite par la maladie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Étant donné que cette affection est une maladie du cœur, elle doit absolument être examinée et traitée par un médecin. Si cela n'aboutit pas à un traitement, cette maladie peut également conduire à la mort de la personne affectée dans le pire des cas. Le patient doit alors consulter un médecin s'il éprouve des palpitations ou des évanouissements. D'autres troubles de la conscience peuvent également indiquer la maladie et doivent être examinés par un médecin. Dans de nombreux cas, il y a aussi une décoloration bleue du peau en raison de l'offre réduite de oxygène à la peau. L'insuffisance cardiaque droite peut également indiquer cette maladie et doit être examinée. En outre, les personnes touchées souffrent fréquemment de sensation de fatigue et l'épuisement. Un médecin doit également être consulté pour ces plaintes. Les urgences aiguës, cependant, doivent être traitées directement dans un hôpital ou par un médecin urgentiste. En règle générale, ce condition est traité par un cardiologue. Un diagnostic précoce peut prévenir diverses complications et les dommages ultérieurs.
Traitement et thérapie
Un traitement spécial n'est pas nécessaire pour chaque patient ARVCM, à condition qu'il n'y ait aucun symptôme. Cependant, les sports intensifs et les activités physiques intenses doivent être évités. Si thérapie pour une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est nécessaire, le patient reçoit des médicaments tels que calcium antagonistes et bêtabloquants. Calcium antagonistes, tels que diltiazem et vérapamil, inhibent l'afflux de calcium dans les cellules, réduisant ainsi la formation d'excitation ainsi que la propagation de l'excitation. De cette manière, le rythme cardiaque du patient est ralenti. Calcium les antagonistes sont arythmiques de classe IV médicaments. Les bêtabloquants tels que le propanolol et métoprolol sont utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque et hypertension. En bloquant les récepteurs bêta, ils garantissent que l'excitabilité du muscle cardiaque est réduite, entraînant un rythme cardiaque plus lent. Les bêtabloquants sont considérés comme des arythmies de classe II. En cas de risque élevé de mort cardiaque subite, le patient reçoit des arythmies de classe I et III et un Défibrillateur est également implanté.
Perspectives et pronostics
La maladie a des perspectives pronostiques globalement défavorables. Avec les options médicales actuelles, il n'y a pas de traitement ou thérapie cela conduit à une guérison complète de la maladie. Très bien, le administration of médicaments traite les séquelles de la maladie, mais après l'arrêt du médicament, les symptômes réapparaissent. Dans les cas graves, le patient peut mourir. Néanmoins, de nombreux patients atteints de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène sont capables de mener une vie intacte et sans altération. Cela dépend de leur mode de vie ainsi que de l'apparition d'éventuels symptômes. Il y a des patients qui ont été diagnostiqués avec une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène et qui n'ont pourtant aucun symptôme. Ces patients sont avertis d'éviter de s'engager dans des tâches sportives ou physiquement intenses à l'avenir, si possible. Dans ces conditions, la vie est possible sans autre consultation médicale. La durée de vie moyenne n'est pas raccourcie chez ces personnes. La plupart des patients sont à l'âge adulte jeune ou moyen et présentent des symptômes. Ils sont traités avec des médicaments pour leurs symptômes. De plus, vous courez un risque accru de mourir d'une mort cardiaque subite. Le risque de décès augmente dès que le patient se livre à une activité physique intense, sous-estimant ainsi sa baisse de performance.
Prévention
Préventif les mesures contre la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ne sont pas connues. Ainsi, les causes exactes des cardiopathies congénitales ne sont pas claires.
Suivi
Dans tous les cas, la personne atteinte de cette maladie dépend principalement d'un examen médical et d'un diagnostic pour éviter d'autres complications ou une gêne. Plus tôt cette maladie est détectée et traitée, meilleure est généralement l'évolution ultérieure, car elle ne peut pas non plus aboutir à une auto-guérison. Par conséquent, le diagnostic précoce avec un traitement précoce est au premier plan avec cette maladie. Dans le pire des cas, si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner la mort de la personne affectée. Cependant, il n'y a pas de suivi spécial les mesures à la disposition de la personne concernée. En général, un mode de vie sain avec un régime a un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Le traitement lui-même est effectué à l'aide de médicaments. Ceux-ci doivent toujours être pris régulièrement et selon les instructions d'un médecin, et le bon dose doit également être observée. En cas de doute ou d'ambiguïté, un médecin doit être contacté. En outre, la personne concernée doit également vérifier régulièrement le sang pression et contactez le médecin en cas de hypertension. Il n'est pas possible de prédire universellement si la maladie réduit l'espérance de vie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Un diagnostic de cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène permet de vivre avec peu de limitations. En plus de l'observance des médicaments et des bilans cardiologiques réguliers, les personnes concernées doivent avant tout éviter stress au travail et pendant les loisirs. En particulier, intensifs compétitifs et endurance sports, comme le basket-ball, le handball, l'athlétisme tennis ou plonger, conduire à haut stress sur le système cardiovasculaire et ne conviennent pas. Le vélo ou le ski ne doivent également être pratiqués qu'avec prudence. Les activités appropriées incluent le golf, le bowling, le billard ou le curling. Dans le cas des enfants, les éducateurs, les enseignants ou les formateurs doivent être informés condition. La charge dans l'éducation physique devrait idéalement rester dans la plage aérobie. Les performances ne doivent pas être surestimées même si le patient ne présente aucun symptôme. Il n'y a pas de vacances générales ni de restrictions de voyage. Cependant, certaines compagnies aériennes émettent des informations pour les passagers souffrant de maladies cardiovasculaires. Les personnes touchées ont peu d'autres options d'auto-assistance ou de mesures préventives spécifiques. Les directives comportementales générales pour les maladies du système cardiovasculaire appliquer. Exercice modéré régulier et un régime riche en vitamines et minéraux (notamment de la vitamine E, zinc et magnésium) aident à renforcer les muscles cardiaques. Des facteurs stressants tels que alcool et nicotine sont exclus. Grippe les infections et les rhumes ont un effet négatif sur les performances du cœur. Vaccinations annuelles contre influencer sont utiles et recommandés par de nombreux médecins.
