Pathogenèse (développement de la maladie)
In lymphoedème, les lésions du système lymphatique, qui peuvent être congénitales ou acquises, se traduisent par une augmentation du liquide tissulaire interstitiel (du latin interstitium = «espace interstitiel»). Au fur et à mesure que la maladie progresse, une sénescence tissulaire (altération tissulaire) se produit, avec une augmentation du tissu conjonctif et adipeux, ainsi que des modifications de la matrice extracellulaire / des composants structurels d'un tissu (matrice extracellulaire, substance intercellulaire, EZM, ECM: glycosaminoglycanes, acide hyaluronique, Collagène).
Primaire lymphoedème se distingue du lymphœdème secondaire.
Étiologie (causes) du lymphœdème primaire
Causes biographiques
- Fardeau génétique des parents, grands-parents
- Maladies génétiques
- Syndrome de Nonne-Milroy (primo-congénital lymphoedème (PCL) type I) - trouble génétique avec hérédité autosomique dominante avec mutations dans le FLT4 gène sur le chromosome 5q35.3; lymphœdème chronique et indolore des membres inférieurs et, dans de rares cas, supérieurs; l'œdème (rétention d'eau) existe généralement à la naissance ou se manifeste dans les premiers mois de la vie
- Maladies génétiques
Causes liées à la maladie
Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99).
- Atrésie / aplasie (mal-développement / non-développement) du système lymphatique.
- Syndrome de Meige (lymphœdème praecox) - la caractéristique est la combinaison de blépharospasme (unilatéral ou bilatéral paupière spasme résultant d'une contraction permanente du muscle orbiculaire oculi) et dystonie oromandibulaire (générique terme désignant les mouvements dystoniques des muscles masticateurs et des muscles de la moitié inférieure (caudale) du visage); Œdème (d'eau rétention) ne se développe qu'après la puberté Chez les patients individuels de Milroy et Meige, cependant, le gonflement ne se développe qu'après 35 ans. Année de vie (lymphœdème tardif).
Système cardiovasculaire (I00-I99).
- Aplasie / atrésie du système lymphatique
- Hyperplasie du système lymphatique - prolifération anormale de cellules spécifiques du système lymphatique.
- Hypoplasie du système lymphatique - sous-développement du système lymphatique.
- Lymphe fibrose ganglionnaire - durcissement du ganglions lymphatiques.
- Agénésie des ganglions lymphatiques
Étiologie (causes) du lymphœdème secondaire
Causes liées à la maladie
Cardiovasculaire (I00-I99).
- Insuffisance veineuse chronique (CVI) - faiblesse veineuse chronique des membres inférieurs.
- Capillaropathies - changements dans les distances des extrémités vasculaires qui se produisent dans diverses maladies.
- Lymphe fibrose ganglionnaire - durcissement du ganglions lymphatiques.
Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).
- Parasitoses - infections par des parasites; conduire à éléphantiasis.
- État à la suite d'infections (post-infectieuses), telles que érésipèle ou thrombophlébites récurrents - inflammation des veines superficielles.
Bouche, œsophage (pipe alimentaire), estomacet les intestins (K00-K67; K90-K93).
- La maladie de Crohn - maladie inflammatoire chronique de l'intestin (IBD); progresse généralement par épisodes et peut affecter l'ensemble du tractus digestif; caractérisé par une atteinte segmentaire de l'intestin muqueuse (muqueuse intestinale), ce qui signifie que plusieurs sections de l'intestin peuvent être touchées, séparées par des sections saines.
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).
- Néoplasmes malins (malins), souvent dans le carcinome du sein (cancer du sein).
Blessures, empoisonnements et autres séquelles de causes externes (S00-T98).
- État après des interventions chirurgicales majeures
- État consécutif à une blessure (post-traumatique), sans précision
Les autres causes
- Artificiel (ajouté artificiellement)
- État après lymphadénectomie (lymphe Élimination des noeuds).
- État après radiatio (radiothérapie).
- Condition après prélèvement de veine pour une chirurgie de pontage
