Diagnostic | Lupus érythémateux

Diagnostic

Le diagnostic repose sur certains critères qui doivent être remplis: Au moins quatre de ces symptômes doivent être satisfaits pour pouvoir poser le diagnostic de lupus érythémateux. Tous les symptômes pertinents n'ont pas été répertoriés ici - il ne s'agit que d'un extrait. Le diagnostic de lupus érythémateux est généralement effectuée en plusieurs étapes.

En particulier, la présence de symptômes typiques, qui sont révélés lors d'une consultation médecin-patient (anamnèse) et une examen physique, représente une étape importante dans le diagnostic de lupus érythémateux. De plus, les organes affectés sont spécifiquement examinés. La préparation des radiographies du les articulations ainsi que la performance d'un ultrason l'examen est considéré comme une méthode particulièrement appropriée pour le diagnostic du lupus érythémateux.

Une autre étape importante dans le diagnostic du lupus érythémateux est la réalisation de divers tests de laboratoire. sanguins doit être prélevé sur le patient afin d'obtenir des valeurs de laboratoire typique de la présence de lupus érythémateux. En règle générale, les personnes souffrant de lupus érythémateux ont anticorps dirigée contre les propres structures du corps.

Ces spécifiques anticorps peut être détecté dans le sang de la personne concernée. La détection de autoanticorps est donc une partie importante du diagnostic du lupus érythémateux. En outre, d'autres anomalies des paramètres de laboratoire peuvent être observées chez la plupart des patients atteints.

Les personnes souffrant de lupus érythémateux ont généralement une sang sédimentation et diminution du nombre de globules blancs (leucocytes) et sang Plaquettes (thrombocytes). Alors que la protéine dite C-réactive (CRP) se comporte complètement normalement dans la plupart des cas, de nombreuses personnes souffrant de lupus érythémateux souffrent d'anémie prononcée. Au cours du diagnostic du lupus érythémateux, le nombre de facteurs complémentaires C3 et C4 est également examiné.

Chez les patients atteints, ce nombre est généralement considérablement réduit. Le nombre de ces facteurs permet également de suivre l'activité de l'inflammation dans le lupus érythémateux disséminé. De plus, la réalisation d'examens tissulaires peut être utile.

À cette fin, le médecin traitant prélève de petits échantillons de tissus cutanés (voir: peau biopsie) et les reins et les envoie dans un laboratoire spécial. Des échantillons de tissus dans lesquels une soi-disant bande de lupus peut être détectée feront progresser considérablement le diagnostic. Surtout dans la zone de la peau exposée au soleil, cette bande de lupus est causée par des dépôts de complexes immuns.

En outre, l'échantillon de tissu provenant des reins est considéré comme une méthode importante dans le diagnostic du lupus érythémateux. Au cours de la maladie, une soi-disant «néphrite lupique», une inflammation des reins, survient souvent. Les globules rouges disposés en cylindres (cylindres érythrocytaires) peuvent alors être détectés dans le sang.

De plus, la réaction inflammatoire conduit à la libération de protéines par l'urine et à une augmentation de tension artérielle. En raison d'une restriction aiguë de un rein fonction, l'accumulation de liquide dans les tissus (œdème) peut également souvent être observée. La présence d'une néphrite lupique a une influence décisive sur le traitement le plus approprié et sur l'évolution de la maladie.Pour finalement poser un diagnostic de lupus érythémateux, au moins quatre des onze critères possibles doivent être remplis.

Dans les diagnostics, on parle de critères ACR.

• Érythème papillon
• Photosensibilité
• Arthrite d'au moins deux articulations
• Participation rénale
• Participation du système nerveux central
• ANA (anticorps spécifiques) dans le sang
• Liquide dans le péricarde ou autour des poumons (dans l'espace pleural)

Un outil de diagnostic très important est le analyse de sang de la personne concernée. Diverses anomalies et modifications du sang peuvent être des indications de lupus érythémateux.

La numération globulaire peut montrer une réduction du nombre de Plaquettes (thrombocytopénie), globules blancs (leucocytopénie) et en particulier les lymphocytes (lymphocytopénie). En outre, des analyses de sang peuvent révéler des changements qui indiquent un soi-disant hémolytique anémie. Hémolytique anémie se caractérise par la dégradation des globules rouges.

Il se caractérise également par une valeur LDH élevée, une valeur indirecte élevée Bilirubine, une valeur élevée des réticulocytes et éventuellement une hémoglobine. Dans le cas du lupus érythémateux, le test dit de Coombs est alors effectué pour détecter le anticorps responsable de la décomposition de la érythrocytes. Ce test est positif pour le lupus érythémateux.

Les valeurs générales d'inflammation dans le sang sont également examinées. Cela révèle souvent une augmentation de la soi-disant vitesse de sédimentation sanguine (BSG) avec une normale simultanément Valeur CRP sur lequel est utilisé comme une indication d'inflammation dans le corps. En outre, les facteurs de complément C3 et C4 peuvent être abaissés.

Ceux-ci forment des composants importants de la système immunitaire . Dans le diagnostic du lupus érythémateux, des diagnostics spéciaux d'anticorps rhumatologiques sont effectués en plus de ces tests sanguins généraux. Des procédures de laboratoire spécifiques (par exemple un test d'immunofluorescence) sont utilisées pour déterminer les anticorps qui sont très importants pour le diagnostic.

Une valeur très importante est la valeur dite ANA. ANA signifie Antinuclear Antibody et fait référence à une valeur positive chez environ 95% des patients atteints de lupus érythémateux. Des valeurs ANA négatives répétées ont donc tendance à parler contre le lupus.

En outre, des anticorps contre l'ADN double brin, appelés anticorps anti-ADNdb, sont déterminés. Cette valeur très spécifique est positive chez environ 70% des patients concernés. Un résultat de test positif dans ce test parle très fortement en faveur d'un lupus.

Plus l'activité de la maladie et les symptômes sont forts, plus cette valeur est généralement élevée. De plus, il est souvent associé à un rein dommages dans le cadre du lupus érythémateux (néphrite lupique). Il existe d'autres anticorps qui sont examinés dans le diagnostic des anticorps rhumatologiques.

Ceux-ci incluent les anticorps anti-C1q et les anticorps anti-SM. Ces valeurs ne sont pas si souvent positives, mais si elles le sont, cela indique fortement le lupus. Les soi-disant anticorps SS-A ne sont également positifs que chez environ 60% des patients.

Les anticorps SS-A positifs sont également associés à Le syndrome de Sjogren, une autre maladie auto-immune. Enfin, dans certains cas, des anticorps contre des composants importants du système de coagulation du sang peuvent être trouvés. Anticorps contre le sang Plaquettes (thrombocytes) sont souvent associés à des saignements en forme d'épingle de la peau et des muqueuses (pétéchies).

Un autre composant important du système de coagulation est le facteur 8, contre lequel des anticorps peuvent également être détectés. Symptomatiquement, cela s'accompagne souvent de saignements importants ou gonflement des articulations. Malheureusement, le lupus ne se manifeste pas toujours de la même manière et doit donc être diagnostiqué de manière différenciée.

Des classifications peuvent être faites. La maladie du lupus érythémateux peut être divisée en trois formes:

• Lupus érythémateux cutané Cette forme n'affecte généralement que la peau et présente un bon pronostic. La maladie ne survient que dans des zones isolées de la peau (généralement sur le front) ou affecte tout le corps (tronc, bras).

  Les symptômes cutanés ont une bordure inflammatoire rougeâtre (bord épaissi) et sont bosselés au milieu en raison de la perte de tissu.

• Sous-cutanée (sous la peau) LE Cette forme est caractérisée par une sensation générale de maladie, articulaire et musculaire douleuret changements de peau. Rarement les reins sont touchés.
• Lupus érythémateux disséminé Ce lupus est caractérisé par certains symptômes et manifestations qui sont utilisés pour le diagnostic (voir ci-dessous). Les organes sont toujours touchés - en particulier les reins, qui déterminent également l'étendue de la maladie. Si les reins sont fortement affectés, le SLE a un pronostic plutôt mauvais - si les reins ne sont que légèrement affectés, le pronostic est meilleur.

Autres formes de lupus érythémateux:

• Lupus érythémateux tumidus
• Lupus érythémateux dissminatus
• Lupus érythémateux discoïde
• Lupus érythémateux visveralis

Le lupus érythémateux tumidus est une forme particulière de lupus érythémateux cutané et est souvent appelé lupus cutané intermittent.

Le lupus cutané affecte principalement la peau. Le lupus tumidus est principalement caractérisé par changements de peau sur le visage, cou, décolleté, bras et épaules. Les lésions cutanées rougeâtres d'environ 0.5 à 5 cm de large, appelées plaques ou papules, surviennent principalement après un contact avec la lumière du soleil.

La peau des personnes touchées est très sensible à la lumière. Contrairement aux autres formes cutanées de lupus, la desquamation de la peau est plutôt atypique. Le changements de peau guérir sans laisser de cicatrices.

Le terme «tumidus» signifie «gonflé» et est dérivé de l'apparence des changements cutanés. Le terme lupus disséminé est souvent utilisé comme synonyme de lupus érythémateux disséminé. Il faut en distinguer le lupus miliaris disséminé faciei.

Cette maladie inflammatoire chronique de la peau ne doit pas être confondue avec le lupus érythémateux, mais représente une maladie indépendante. Elle se caractérise par une infestation de la peau, qui s'accompagne principalement de changements cutanés brun rougeâtre des paupières, du front et des joues, dont la cause n'est pas claire. Le lupus discoïde, ou lupus érythémateux discoïde chronique (CDLE), se caractérise par une affection presque exclusive de la peau.

Les changements cutanés sont généralement provoqués par la lumière du soleil et ont une apparence en forme de disque. Cette forme de lupus est donc également appelée «discoïde». Les lésions cutanées en forme de disque sont nettement définies, légèrement surélevées et ont une surface squameuse.

Un éclaircissant se trouve souvent au milieu. Les changements ne se trouvent généralement que dans une partie du corps et rarement dans plusieurs parties du corps en même temps. Ils guérissent les cicatrices et conduisent à la chute des cheveux sur le cuir chevelu velu (alopécie cicatricielle).

Le lupus érythémateux disséminé était autrefois appelé lupus viscéral, mais ce terme est dépassé. Contrairement au lupus cutané, qui n'affecte que la peau, c'est une forme qui peut toucher n'importe quel organe. C'est pourquoi on l'appelle lupus systémique.

On craint surtout d'endommager le un rein ou d'autres dommages graves aux organes, qui peuvent entraîner une défaillance multi-organes. Cependant, comme le lupus systémique est traité avec des médicaments, les complications peuvent souvent être évitées. Il n'existe aucun remède pour les patients souffrant de lupus érythémateux.

Pour cette raison, le traitement de cette maladie se concentre sur le soulagement des symptômes typiques. Le traitement le plus approprié pour le lupus érythémateux dépend des systèmes d'organes affectés et de la mesure dans laquelle la maladie se manifeste. En conséquence, il n'existe pas de schéma thérapeutique fixe pour le lupus érythémateux.

Au contraire, le type et l'intensité du traitement doivent être déterminés en fonction du patient. Étant donné que le lupus érythémateux entraîne un dysfonctionnement prononcé du système de défense de l'organisme (formation de autoanticorps), il est extrêmement important de supprimer la réaction de défense de l'organisme (immunosuppression). Pour cette raison, les médicaments les plus importants utilisés dans le traitement du lupus érythémateux comprennent toutes les substances du groupe des glucocorticoïdes.

Un exemple classique d'une telle substance est cortisone. Cependant, ces médicaments doivent être administrés à des doses particulièrement élevées et utilisés sur une longue période de temps. En raison du nombre élevé d'effets secondaires possibles, cependant, beaucoup de personnes touchées ont peur d'une utilisation à long terme.

En attendant, le médicament antipaludique «Hydroxychloroquine» est considéré comme une alternative dans le traitement du lupus érythémateux. On dit que ce médicament est particulièrement adapté lorsque la peau et les articulations sont affectés. Ingrédients actifs plus forts tels que le cyclophosphamide ou azathioprine ne sont généralement utilisés que dans les formes sévères de lupus érythémateux.

Ils sont principalement utilisés chez les patients qui présentent une atteinte claire des reins (néphrite lupique), la système nerveux au sein de l’ Cœur (inflammation des valves cardiaques). De plus, des médicaments entièrement nouveaux sont maintenant disponibles pour le traitement du lupus érythémateux. Les anticorps produits artificiellement (Belimumab) sont capables d'inhiber une partie des cellules immunitaires chez les patients atteints de lupus érythémateux et ainsi d'atténuer les symptômes. Dans les cas où aucune amélioration significative ne peut être obtenue par l'administration de médicaments classiques, l'ingrédient actif mycophénolate mofétil est utilisé.

En tant que médicament dit de réserve, ce principe actif n'a pas encore été officiellement approuvé pour le traitement du lupus érythémateux. Dans les cercles de spécialistes, c'est ce qu'on appelle une «utilisation hors AMM». De plus, dans certains cas, la thérapie peut aider à éliminer autoanticorps de la circulation en effectuant un lavage de sang (plasmaphérèse).

Les patients souffrant de lupus érythémateux peuvent également influencer positivement l'évolution de la maladie en prenant d'autres médicaments. En particulier, les médicaments pour abaisser tension artérielle et cholestérol- des agents de croissance qui minimisent le risque de maladie cardiovasculaire doivent être pris régulièrement dans le traitement du lupus érythémateux. Divers analgésiques peut être utilisé pour soulager douleur.

De plus, les patients affectés doivent s'abstenir de nicotine consommation et attachent une importance particulière à une calcium-riches régime. L'apport en vitamine D3 est également recommandé pour éviter l'ostéoporose. Étant donné que des lésions tissulaires peuvent survenir chez les patients atteints de lupus érythémateux en raison du dépôt de complexes immuns dans les zones cutanées éclairées par le soleil, les personnes touchées doivent systématiquement se protéger du soleil et d'autres Le rayonnement UV.

La visite des transats doit généralement être évitée. De plus, l'utilisation de crèmes de protection solaire à indice de protection solaire particulièrement élevé est recommandée. La thérapie dépend du type de maladie.

Si, par exemple, le lupus est causé par des médicaments, ces médicaments sont arrêtés si possible. L'accent est mis sur cortisone et les immunosuppresseurs. Cortisone est principalement destiné à inhiber l'inflammation dans les organes affectés, tandis que les immunosuppresseurs sont destinés à supprimer le système de défense du corps.

Ce dernier peut s'expliquer par le fait que dans le lupus, notre système immunitaire est dirigé contre les propres cellules du corps. Cet effet indésirable doit être freiné. Dans le cas du lupus cutané (ie

un lupus qui est limité à la peau) les suivants sont utilisés: Si le lupus est l'un des types les plus sévères, c'est-à-dire un lupus érythémateux disséminé, la thérapie est conçue comme suit Dans tous les cas, un bon tension artérielle le réglage est très important pour maintenir le fonction du rein, qui est déjà menacée par la maladie elle-même. Dans les cas moins graves, où aucun organe n'est affecté, analgésiques comme ASA ou L'ibuprofène® plus hydrochloroquine sont administrés pour soulager douleurs articulaires. La cortisone n'est administrée que dans les phases inflammatoires.

S'il y a un cas grave avec une atteinte des organes (vitaux), la thérapie est différente. Ici, des doses élevées de cortisone sont administrées et le système de défense du corps est supprimé par des agents immunosuppresseurs. La cortisone et les immunosuppresseurs suppriment le système de défense du corps.

Cela garantit que les complexes immuns qui veulent combattre l'ADN déposé ne se forment pas en premier lieu. Le système de défense du corps est donc si pauvre que le déclencheur de la maladie ne peut pas être combattu du tout. Cependant, une forte suppression (suppression) du système immunitaire doit être manipulé avec précaution, car le risque d'infection est élevé pour le patient.

Même le moindre rhume peut être dangereux pour ces patients. Le système immunitaire maintenant supprimé et qui ne fonctionne plus n'est plus capable de se battre virus, les bactéries et d'autres agents pathogènes.

• Rétinoïdes (dérivés de la vitamine A),
• Crèmes à indice de protection solaire élevé et
• Onguents à la cortisone