Pilocytique astrocytome est généralement bénin cerveau tumeur chez les enfants et les adolescents. Les zones touchées peuvent inclure cerveau, diencéphale, moelle épinièreou nerf optique. Après une chirurgie complète, les récidives ne se produisent pas.
Qu'est-ce que l'astrocytome pilocytique?
Pilocytique astrocytome est un bénin cerveau tumeur caractérisée par une lente prolifération des cellules de soutien de la système nerveux appelées cellules gliales. Il appartient donc également au groupe des gliomes. Tumeurs du système nerveux sont divisés en degrés de danger selon la classification de l'OMS. En tant que tumeur bénigne, pilocytique astrocytome a reçu le grade I. Cette tumeur touche principalement les enfants et les adolescents. Dans ce groupe d'âge, il est considéré comme le plus fréquent cerveau tumeur avec une part d'environ 30 pour cent. Une distinction est faite entre l'optique gliomes et les gliomes du tronc cérébral. Optique gliomes affecter la nerfs de la voie visuelle et sont souvent associés à des neurofibromatose type 1. L'astrocytome pilocytique est caractérisé par la présence de tumeurs cutanées et bulbeuses, souvent avec des parties kystiques. C'est une tumeur astrocytaire avec un taux mitotique très faible. Les cellules initiales forment de fines projections fibrillaires ressemblant à des poils. Ils sont donc également appelés de gamme cellules (pilocytes) et donne ainsi son nom à cette tumeur. La tumeur est nettement démarquée du tissu cérébral voisin. Celui-ci n'est pas infiltré par la tumeur, mais seulement déplacé.
Causes
L'astrocytome pilocytique n'est qu'une forme d'astrocytome. Les causes exactes des astrocytomes n'ont pas été entièrement élucidées. Dans l'astrocytome pilocytique bénin, un lien génétique est suspecté. Ainsi, il est frappant que les gliomes optiques soient particulièrement fréquents en association avec la neufibromatose de type 1. Les neurofibromatoses sont un groupe de maladies génétiques qui sont transmises via un mode de transmission autosomique dominant. Par exemple, neurofibromatose type 1 est un défaut génétique de la NF1 gène, qui est situé sur le chromosome 17. Ce gène est responsable du codage de la neurofibromine. La neurofibromine régule la protéine de transduction du signal RAS. Lorsque la neurofibromine est défectueuse ou déficiente, le RAS est constamment actif, favorisant la formation de néoplasies. Dans l'astrocytome, plus de 50% ont également un défaut dans le suppresseur de tumeur gène p53.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de l'astrocytome pilocytique dépendent également de l'emplacement de la tumeur. Santé les symptômes sont principalement causés par le déplacement des tissus cérébraux adjacents. Si la cervelet est affectée, les insécurités dans la démarche sont particulièrement importantes. Si la tumeur est localisée dans le diencéphale, des troubles liés au hypothalamus sont les plus importants. Le hypothalamus régule, entre autres, la température corporelle, sang pression, nourriture et d'eau consommation, biorythme et comportement sexuel. Les tumeurs de la voie visuelle peuvent provoquer des troubles visuels et, dans les cas extrêmes, même cécité.
Diagnostic et progression de la maladie
Dans l'ensemble, les astrocytomes peuvent être très bien visualisés par des techniques d'imagerie telles que l'IRM ou la tomodensitométrie. Avec l'aide de tomodensitométrie (CT), les calcifications (calcifications) sont également parfaitement détectables. Une autre indication d'un astrocytome pilocytique est fournie par le comportement de la agent de contraste. Celui-ci est uniformément enrichi au centre de la tumeur, tandis qu'un aspect kystique est présent à sa périphérie. Le diagnostic suspecté peut être confirmé par un biopsie. Parfois, cependant, le tissu malade ne peut être examiné qu'après l'ablation chirurgicale de la tumeur, et ce n'est qu'alors que la nature exacte de la tumeur peut être déterminée. Souvent, cependant, le diagnostic provisoire correct est déjà établi en fonction de l'emplacement typique de la tumeur et de l'âge du patient.
Complications
L'astrocytome pilocytique est un tumeur au cerveau qui peut être facilement enlevé chirurgicalement. Les complications concernant une éventuelle dégénérescence maligne sont pratiquement inexistantes. Cependant, si la tumeur est mal localisée, son élimination complète peut ne pas être possible. Dans ce cas, des récidives sont à prévoir. Plus grave, cependant, est la propagation progressive de la tumeur dans le cerveau.Le déplacement des structures cérébrales voisines peut parfois conduire à des complications importantes, qui dans les cas extrêmes peuvent être mortelles. En raison de la pression exercée sur certains sang bateaux dans le cerveau, le développement d'un accident vasculaire cérébral est même possible. Les effets de accident vasculaire cérébral dépendent de la gravité du déclenchement hémorragie cérébrale. En plus des symptômes bénins qui disparaissent après les causes de la accident vasculaire cérébral sont corrigés (suppression du tumeur au cerveau), des dommages permanents peuvent bien sûr subsister ou même la mort peut survenir en raison de la mort de certaines zones du cerveau. Une autre complication de l'astrocytome pilocytique est le développement de l'hydrocéphalie. Cela peut alors se produire chez l'enfant lorsque le tumeur au cerveau l'espace obstrue le drainage du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Chez les nourrissons ou les fœtus, le front puis s'élargit comme un ballon car le os des crâne sont encore souples et déformables. Si cela se produit plus tard, la pression intracrânienne peut augmenter au point de maux de tête, vomissement et les saisies. Si elle n'est pas traitée, un piégeage cérébral potentiellement mortel se développe souvent.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'astrocytome pilocytique, comme toute tumeur cérébrale, appartient aux soins d'un médecin, qui assure également le diagnostic. Par conséquent, aller chez le médecin est nécessaire lorsque le patient présente des symptômes pouvant indiquer un astrocytome. La visite chez le médecin sert soit à initier un traitement précoce, soit à rassurer le patient, car une maladie comparativement beaucoup plus inoffensive peut être à l'origine des symptômes. Le premier point de contact est toujours le médecin de famille, qui peut orienter le patient vers un radiologue ou un neurologue si nécessaire. Même après la fin du traitement, les visites chez le médecin sont obligatoires en cas d'astrocytome pilocytique. Leur objectif principal est de détecter précocement une récidive et de la traiter rapidement. Les conséquences des thérapies peuvent également nécessiter une visite chez le médecin. Rayonnement et chimiothérapie peut causer sensation de fatigue ou un dysfonctionnement immunitaire. Pour certains patients, le diagnostic d'astrocytome pilocytique est également si stressant qu'ils ont besoin d'un soutien psychologique. Les psychologues, psychothérapeutes et psycho-oncologues sont ici les contacts appropriés. Une tumeur cérébrale peut entraîner des déficits dans les zones motrices et de la parole, qui peuvent encore survenir après son retrait. Ici, le médecin est aussi la bonne adresse. Il reconnaîtra le lien entre les déficits et la maladie sous-jacente et dirigera le patient vers des médecins spécialistes. Les orthophonistes, physiothérapeutes et ergothérapeutes sont la bonne adresse pour le patient dans ce contexte.
Traitement et thérapie
La thérapie d'un astrocytome pilocytique dépend de son emplacement et des symptômes qui se produisent. Si l'emplacement est favorable, la tumeur doit absolument être retirée. Dans ce cas, il y a aussi de grandes chances de sa disparition complète. Si cela réussit, la maladie guérit complètement. Parfois, cependant, la tumeur est si mal située que la chirurgie n'est pas possible. Cela concerne souvent tronc cérébral gliomes. Dans ce cas, la radiothérapie est le traitement de choix. Dans tous les cas, les tumeurs inopérables doivent être surveillées par un examen IRM constant. Il en va de même pour les tumeurs qui ne provoquent pas de symptômes. Dans certaines tumeurs, la perforation des kystes remplis de liquide est suffisante pendant une longue période. Souvent, les kystes extensifs ont le plus grand besoin d'espace et ont un effet perturbateur sur les tissus adjacents. Bien que la tumeur soit bénigne, elle doit quand même être retirée à long terme si possible car elle peut causer des dommages irréparables aux tissus adjacents si elle continue à se dilater. Le pronostic de l'astrocytome pilocytique dépend de plusieurs facteurs. Ces facteurs comprennent l'emplacement, le taux de croissance, condition du patient, et la possibilité d'une extirpation complète. Après excision complète de la tumeur, la récidive est exclue. La dégénérescence maligne est extrêmement rare dans ce type de tumeur. Cependant, si la tumeur ne peut pas être complètement éliminée, une repousse de la tumeur résiduelle se produira. Mais même cela croît très lentement, de sorte que même dans ces cas, le taux de survie à long terme est très élevé. Uniquement en cas de tronc cérébral le gliome qui ne peut pas être opéré est le pronostic médiocre, avec un taux de survie à cinq ans ne dépassant pas 30 pour cent.
Perspectives et pronostics
L'astrocytome pilocytique est une tumeur cérébrale qui nécessite essentiellement une Stack monitoring, si elle a été enlevée ou simplement observée.Il s'agit d'une tumeur bénigne à croissance lente qui a généralement un pronostic bien meilleur que malin tumeurs cérébrales. Néanmoins, certaines complications peuvent rendre les perspectives plus négatives. Ceux-ci incluent une croissance sur des décennies, ce qui peut masse devenir progressivement trop grand. Par conséquent, en termes de perspectives, l'ablation de la tumeur souvent bien délimitée est souvent la meilleure option si l'emplacement de la tumeur cérébrale le permet. Le pronostic de l'astrocytome pilocytique dépend essentiellement de la localisation. Si la tumeur peut être enlevée sans affecter les structures importantes, le pronostic est souvent très bon. À l'inverse, les perspectives sont un peu moins favorables. Le pronostic dépend également de la survenue d'une récidive après la chirurgie. Les complications doivent également être prises en compte dans le pronostic. Si la tumeur a entraîné des symptômes d'échec, ceux-ci ne sont pas toujours complètement réversibles après la chirurgie. L'opération peut également conduire aux limitations, par exemple dans la fonction motrice et la parole. Dans ce cas, de bons soins thérapeutiques, par exemple par des physiothérapeutes ou des orthophonistes, sont également utiles pour le patient pour de futures perspectives.
Prévention
Selon les connaissances actuelles, la prévention de l'astrocytome pilocytique n'est pas possible. La maladie est héréditaire. Si la maladie est déjà survenue dans la famille ou les proches, le risque d'hérédité à la progéniture peut être clarifié dans le cadre d'une consultation génétique humaine.
Suivi
Le suivi et la rééducation font partie des éléments indispensables du traitement de l'astrocytome pilocytique. Les principales tâches du suivi des tumeurs consistent à détecter ou à éviter une récidive de la tumeur cérébrale à un stade précoce. En outre, les symptômes secondaires ou concomitants envisageables doivent être identifiés et traités en conséquence. Enfin, le suivi offre un soutien non seulement pour les plaintes physiques, mais aussi pour les problèmes psychologiques ou sociaux causés par la maladie ou son traitement. Les examens de suivi jouent un rôle important dans le suivi. UNE imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée au plus tard trois mois après la fin de thérapie. D'autres examens de contrôle ont lieu à des intervalles de six à douze mois. Après trois ans, un nouvel examen de suivi est effectué tous les deux ans. Si nécessaire, des examens endocrinologiques, neurologiques cliniques ou ophtalmologiques peuvent également être pratiqués. Dans le cas où l'astrocytome pilocytique ne pourrait pas être complètement retiré pendant la chirurgie, la tumeur bénigne restante sera grow encore une fois, mais cela se produit très lentement. Pour cette raison, le taux de survie à long terme est relativement élevé. Cependant, si l'astrocytome est complètement éliminé avec succès, la récidive ne se produit généralement pas. Au cours du suivi, de nombreux patients bénéficient de visites régulières dans un groupe de soutien. Là, ils ont la possibilité d'échanger des informations avec d'autres personnes touchées, ce qui est souvent d'une grande aide. Contacter un groupe de soutien est déjà possible pendant la période de traitement.
Ce que tu peux faire toi-même
L'astrocytome pilocytique en tant que tumeur cérébrale bénigne est éliminé par chirurgie comme premier choix si la situation y est favorable. Néanmoins, les patients peuvent également contribuer à leur bien-être par l'auto-assistance dans la vie de tous les jours. Cela vaut d'une part pour le suivi, dans lequel une stabilisation de la zone physique est visée, mais aussi la situation psychologique peut être améliorée par les mesures. Les deux seront expliqués ci-dessous à titre d'exemple. Dans le domaine physique, le suivi des conditions de la plaie en coopération avec les médecins traitants est important après une opération. Si l'astrocytome pilocytique était situé dans une zone endommagée par la croissance tumorale ou l'opération, il y a les mesures pour la meilleure régénération possible, dans laquelle le patient peut participer activement à la vie quotidienne. Par exemple, si les capacités motrices sont limitées, des exercices guidés par un physiothérapeute peuvent être effectués à domicile. Il en va de même pour les exercices d'élocution recommandés par l'orthophoniste pour troubles de la parole. En général, un mode de vie sain avec un sommeil suffisant, une consommation d'alcool adéquate et une activité physique dosée est également conseillé pour augmenter le bien-être général. Si le patient a besoin d'un soutien psychologique, par exemple parce que le diagnostic de tumeur cérébrale est difficile à traiter, se rendre dans un groupe d'entraide est souvent bénéfique. Des conseils psychologiques ou des discussions avec les amis et la famille peuvent également aider.
