Les hémangioblastomes sont des néoplasmes vasculaires qui se produisent dans le système nerveux. Dans la majorité des cas, la maladie se présente chez les jeunes adultes. En principe, les hémangioblastomes sont une forme bénigne de tumeur. La tumeur est généralement située dans le cervelet.
Qu'est-ce qu'un hémangioblastome?
En principe, un hémangioblastome est une tumeur spéciale qui a un grand nombre de bateaux. À cet égard, l'hémangioblastome survient dans la plupart des cas dans la région du centre système nerveux. De plus, il existe une possibilité d'hémangioblastome survenant dans les tissus des tissus mous. Selon le monde Santé Organisation, les hémangioblastomes sont considérés comme des tumeurs bénignes. À cet égard, elles sont classées dans la catégorie des tumeurs de grade 1 de la système nerveux. Dans certains cas, les hémangioblastomes apparaissent avec le syndrome dit de Hippel-Lindau. De plus, l'apparition sporadique des tumeurs est également possible. Fréquemment, les hémangioblastomes apparaissent dans la région du cerveau tige, cervelet ou dans la moelle du dos. Dans de rares cas, les tumeurs apparaissent également dans la zone du cerveau. De plus, il est possible que des hémangioblastomes se forment sur la rétine de l'œil humain. Dans ce cas, ils sont souvent appelés angiomes rétiniens. Cependant, ce nom n'est pas correct. Fondamentalement, environ dix pour cent de toutes les tumeurs localisées dans la région postérieure de la fosse crânienne sont des hémangioblastomes. Dans la majorité des cas, les patients ont entre 20 et 40 ans au moment de la maladie. La maladie survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les hémangioblastomes se forment le plus souvent dans les hémisphères cérébelleux ou le vermis cérébelleux. Dix pour cent de tous les hémangioblastomes se développent dans la moelle du dos, et seulement tronc cérébral.
Causes
Actuellement, les causes exactes de la formation d'hémangioblastomes sont encore pour la plupart peu claires. Fondamentalement, les tumeurs proviennent de la soi-disant pie-mère ainsi que de divers capillaires pathologiques. Pourquoi ils se transforment en hémangioblastomes n'a pas encore été suffisamment étudié. En principe, environ 80 pour cent de tous les hémangioblastomes surviennent sporadiquement, tandis qu'environ 20 pour cent se produisent avec le syndrome d'Hippel-Lindau.
Symptômes, plaintes et signes
Les hémangioblastomes provoquent une variété de symptômes, en fonction principalement de leur emplacement. Par exemple, des symptômes cérébraux tels que l'ataxie ou troubles de la parole sont possibles. Parfois, il y a aussi un syndrome de compression radiculaire ou un moelle épinière syndrome. Certains hémangioblastomes produisent la substance érythropoïétine. Cette substance provoque le rouge sang cellules à proliférer (terme médical polycythémie). D'un point de vue macroscopique, la tumeur semble être à 60% kystique et à 40% solide. La tumeur est de forme ronde et a une coloration jaune en raison de la forte proportion de tissu adipeux. À l'examen microscopique, des capillaires à parois minces sont visibles. Des cellules endothéliales hyperplasiques peuvent également être observées. Les péricytes sont entourés de cellules stromales spécialisées. Les hémangioblastomes contiennent une grande quantité de réticuline. Les mitoses ne se produisent pas dans le cadre d'hémangioblastomes, mais une hémorragie, nécrose, et la calcification sont possibles dans de rares cas. Hémangioblastomes dans le moelle épinière zone se produisent souvent avec un sac de fluide. Ceci est également connu sous le nom de syrinx et provoque de nombreux symptômes. Si l'hémangioblastome endommage le cervelet, les symptômes peuvent inclure une dysmétrie, une ataxie de la marche, vertigeet la dysdiadochokinésie. Si l'hémangioblastome est situé dans le tronc cérébral, il en résulte souvent des déficits du nerf crânien.
Diagnostic et progression de la maladie
En ce qui concerne le diagnostic de l'hémangioblastome, diverses méthodes d'examen sont envisagées, dont l'utilisation est décidée par le médecin traitant. En principe, les méthodes d'examen par imagerie sont de la plus haute importance pour établir le diagnostic des hémangioblastomes. Dans radiologie, les hémangioblastomes se présentent généralement sous forme de lésions occupant l'espace qui absorbent les agents de contraste administrés et se caractérisent par une forme pseudo-kystique. Lorsque tomodensitométrie or imagerie par résonance magnétique est pratiquée, des lésions kystiques hypodenses occupant l'espace sont observées dans 60% des cas. Seuls 40% de tous les hémangioblastomes sont de forme solide. diagnostic différentiel, un carcinome rénal doit être envisagé. C'est parce que le correspondant métastases peut ressembler à un hémangioblastome. Cependant, des examens histologiques peuvent être utilisés pour éviter toute confusion.
Complications
Divers symptômes peuvent résulter d'un hémangioblastome. Habituellement, les symptômes et l'évolution de la maladie dépendent grandement de la zone touchée. Dans la plupart des cas, cependant, il y a des perturbations dans coordination, concentration, et aussi troubles de la parole. Ceux-ci peuvent avoir une influence négative sur la vie quotidienne du patient. De plus, les personnes touchées souffrent d'hémorragies et de calcifications du bateaux. Si la tumeur pénètre dans le cervelet, diverses limitations des processus cognitifs peuvent survenir. Dans ce cas, le vertige or troubles de la marche se produisent souvent. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le crâne nerfs peut également échouer sans traitement, entraînant une restriction des mouvements ou une paralysie. La qualité de vie du patient est réduite par l'hémangioblastome. Habituellement, le traitement de l'hémangioblastome ne conduire à d'autres complications. La tumeur peut être facilement retirée dans la plupart des cas. Des complications peuvent survenir si l'ablation de la tumeur est effectuée tardivement et que la tumeur a donc déjà affecté ou endommagé d'autres régions. Dans ce cas, l'espérance de vie peut être réduite. Cependant, si le traitement réussit, il n'y a pas de changement dans l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un traitement immédiat doit toujours être administré pour l'hémangioblastome afin d'éviter d'autres complications et une nouvelle propagation de la tumeur. Si le traitement n'est pas instauré, la personne atteinte d'hémangioblastome peut mourir dans le pire des cas. Un médecin doit être consulté si troubles de la parole se produire sans raison spécifique. Les personnes touchées peuvent également souffrir d'une sensibilité réduite ou de divers troubles sensoriels, qui peuvent également être le signe d'un hémangioblastome. Fréquemment, des hémorragies surviennent également dans le peau. De plus, des étourdissements ou des troubles de la marche peuvent indiquer la maladie et doivent toujours être étudiés s'ils persistent plus longtemps. Cependant, la gravité des symptômes peut varier considérablement. Dans un premier temps, un pédiatre ou un médecin généraliste peut être consulté pour ces plaintes. À l'aide de divers examens, l'hémangioblastome peut alors être diagnostiqué. La question de savoir si une élimination directe est nécessaire, cependant, sera décidée en fonction de l'étendue de la tumeur.
Traitement et thérapie
Les hémangioblastomes sont relativement faciles à traiter, selon l'emplacement et l'étendue de la tumeur. L'ablation de la tumeur est généralement le traitement de choix. L'hémangioblastome est enlevé aussi complètement que possible lors d'une intervention chirurgicale. Il est important que la paroi du kyste soit également complètement enlevée. Par la suite, le pronostic est relativement positif. C'est particulièrement le cas s'il s'agit d'un sous-type cellulaire d'hémangioblastome. Parfois, il est difficile de distinguer l'hémangioblastome d'une tumeur secondaire de la maladie d'Hippel-Lindau. Cependant, si la tumeur est complètement réséquée, le pronostic est relativement favorable.
Prévention
Selon l'état actuel des connaissances de la recherche médicale et pharmacologique, aucun les mesures pour la prévention des hémangioblastomes sont encore connus. En effet, les causes de la formation de ce type de tumeur sont également encore largement inexpliquées. Pour cette raison, un diagnostic rapide ainsi que thérapie des hémangioblastomes jouent le rôle le plus important. En cas de plaintes et de symptômes caractéristiques, un spécialiste approprié doit être consulté dès que possible.
Suivi
Le traitement d'un cancer est toujours suivi d'un suivi. En effet, il existe un risque qu'une nouvelle tumeur se développe au même endroit. Les médecins effectuent des soins de suivi au moins une fois par trimestre au cours de la première année du diagnostic. Après cela, le rythme se développe. S'il n'y a toujours pas de nouvelle croissance au cours de la cinquième année, un contrôle d'un an est alors dû. Le patient reçoit des informations détaillées à ce sujet. Les soins de suivi ont souvent lieu dans la clinique où la procédure initiale a été réalisée. Des techniques d'imagerie telles que l'IRM et la tomodensitométrie sont utilisées pour diagnostiquer l'hémangioblastome. Dans de rares cas, la maladie nécessite des soins de suivi à long terme car les dommages secondaires persistent, qui peuvent être traités dans diverses thérapies. Un programme de réhabilitation promet un succès rapide. En cela, des experts de différents domaines sont disponibles et peuvent adapter spécifiquement le patient à la vie quotidienne. Des médicaments appropriés peuvent également être prescrits de cette manière. Les problèmes neurologiques nécessitent parfois des changements fondamentaux dans la vie. Cela peut provoquer stress. Psychothérapie peut alors aider. Il faut cependant noter qu'un hémangioblastome est une tumeur bénigne. Les dommages indirects qui ont un impact sur la vie quotidienne sont une exception.
Ce que tu peux faire toi-même
Il n'y a pas d'options d'auto-assistance à la disposition de la personne atteinte d'hémangioblastome. Dans tous les cas, cette tumeur doit être traitée par un médecin et une intervention chirurgicale ou une radiothérapie est généralement nécessaire. Étant donné que l'hémangioblastome a un effet négatif sur le condition de la personne affectée, le patient doit se reposer et ne pas exposer le corps à des stress. Repos au lit et détente les techniques peuvent avoir un effet positif sur la maladie. De plus, les patients ont besoin de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille. L'amour des soins a également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Les éventuelles plaintes psychologiques peuvent être traitées à l'aide de discussions. Les enfants doivent également être pleinement informés de l'évolution possible de cette maladie. Dans de nombreux cas, discussions avec d'autres personnes affectées ou, en cas de troubles mentaux stress, les discussions avec un thérapeute sont également utiles, et même un échange d'informations peut être très utile. Étant donné qu'un diagnostic précoce a un effet très positif sur l'évolution de la maladie, un examen doit être effectué dès les premiers signes. Des examens réguliers sont également nécessaires après le traitement afin de détecter et de traiter d'éventuelles nouvelles tumeurs à un stade précoce.
