Membraneux glomérulonéphrite est une maladie inflammatoire des corpuscules rénaux caractérisée par le dépôt de complexes immuns. Les patients souffrent principalement de le syndrome néphrotique. Le traitement peut aller de médicaments pour réduire la protéinurie symptomatique à l'immunosuppresseur thérapie.
Qu'est-ce que la glomérulonéphrite membraneuse?
Glomeruli corpusculi renalis fait référence à une partie tissulaire des corpuscules rénaux. Ce composant morphologiquement et fonctionnellement essentiel est principalement responsable de l'ultrafiltration de l'urine primaire. Les corpuscules rénaux, y compris le glomuri, peuvent être affectés par diverses maladies. L'une de ces maladies rénales est membraneuse glomérulonéphrite. Cette maladie inflammatoire est également connue sous le nom de glomérulopathie membraneuse, épimembraneuse glomérulonéphrite, ou néphropathie membraneuse, et est l'un des un rein maladies. Des dépôts de complexes immuns individuels sur la membrane basale externe du glomeruri caractérisent le tableau clinique. Dans enfance, glomérulonéphrite membraneuse est responsable d'environ cinq pour cent du développement des syndromes néphrotiques. À l'âge adulte, la maladie est même la cause la plus fréquente de le syndrome néphrotique. Glomérulonéphrite extra-membraneuse affecte les sexes masculin et féminin avec une fréquence à peu près égale. Tous les groupes ethniques sont touchés par la maladie. Dans environ les deux tiers de tous les cas, aucune cause ne peut être déterminée pour la maladie de glomérulonéphrite membraneuse. Pour un tiers, il y a parler de la glomérulonéphrite secondaire secondaire à une maladie primaire.
Causes
Chez les enfants, les principales maladies les plus fréquemment associées à la glomérulonéphrite membraneuse comprennent Maladies infectieuses tel que hépatite. En dehors de ceux-ci, la maladie peut être une conséquence du VIH, paludisme, maladies auto-immunesou syphilis. Parmi maladies auto-immunes, systémique lupus érythémateux est une cause commune. En plus de ces déclencheurs, les maladies tumorales peut être une cause. Les cas documentés jusqu'à présent suggèrent également que la glomérulonéphrite membraneuse est parfois causée par l'usage de drogues, par exemple en association avec des substances telles que or et la pénicillamine. Des complexes immuns se déposent sur la membrane basale des glomérules dans la maladie. Ce dépôt est précédé d'une sensibilisation par ce qui est probablement un antigène endogène. Dans les formes secondaires, les antigènes sensibilisants peuvent être attribués à la maladie primaire sous-jacente. Multivalent anticorps se lient aux antigènes dans cette forme de la maladie et donnent naissance à des complexes immuns au niveau de la membrane basale glomérulaire. Après activation du système du complément, les facteurs du complément C5b à C9 se déposent et déclenchent des réactions inflammatoires.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de glomérulonéphrite membraneuse souffrent de le syndrome néphrotique dans environ 80 pour cent de tous les cas. Les symptômes caractéristiques de ce phénomène comprennent une protéinurie ou une hypoprotéinémie. La protéinurie est associée à une perte de protéines, ce qui favorise les infections, l'ascite, l'œdème et thrombose. En tant que grandes quantités de albumine Sont perdus, osmolarité dans le lit vasculaire diminue et le liquide atteint l'interstitium. Pour cette raison, l'œdème est progressivement augmenté. Un gain de poids peut survenir. Au-delà des manifestations d'un syndrome néphrotique, les patients atteints de glomérulonéphrite membraneuse souffrent dans de nombreux cas de microhématurie et hypertension. En conséquence, ils excrètent souvent sang avec l'urine. Dans la plupart des cas, cependant, sang n'est pas visible à l'œil nu. Hypertension, pendant ce temps, provoque une augmentation de la pression ou de la tension tissulaire qui dépasse la norme physiologique. hypercholestérolémie peuvent également se développer au cours de la maladie. La gravité des symptômes individuels varie d'un cas à l'autre. Bénin douleur peut se produire en raison de inflammation.
Diagnostic et évolution de la maladie
La suspicion initiale de glomérulonéphrite membraneuse est soulevée par des signes de protéinurie, de microhématurie, La créatinine, hypalbuminémie, ou hypercholestérolémie. Un rénal biopsie est obtenue pour confirmer le diagnostic suspecté de glomérulonéphrite. La microscopie optique révèle une membrane basale épaissie des corpuscules rénaux.La microscopie électronique révèle des dépôts de complexes immuns, des pointes de membrane basale et des fusions de processus du pied podocytaire. Les patients atteints de la maladie ont une évolution relativement favorable même sans traitement. Dans les cinq ans, la perte totale de la fonction rénale survient chez seulement environ 14 pour cent des personnes touchées. Pour un tiers des patients, la situation se normalise en un an sans traitement. Pour un autre tiers, les symptômes disparaissent au moins. Les Asiatiques ont le meilleur pronostic. Les patients atteints de glomérulonéphrite d'origine médicamenteuse ont également d'excellentes perspectives de guérison.
Traitement et thérapie
Général thérapie pour les contrôles de la néphropathie membraneuse d'eau rétention avec diurétiques, assure l'apport nutritionnel, réduit la protéinurie et hypertension avec Inhibiteurs de l'ECA ou antagonistes AT1, et corrige la dyslipidémie avec des statines administration. Les complications thromboemboliques sont évitées par la administration des anticoagulants. En plus de ces médicaments conservateurs les mesures, immunosuppresseur thérapie est recommandé pour les patients dont l'évolution de la maladie est particulièrement sévère. En raison des conséquences parfois graves du traitement immunosuppresseur, le traitement immunosuppresseur n'est administré que dans les cas de pronostic extrêmement défavorable. Dans certains cas, des substances alkylantes telles que cyclophosphamide or chlorambucil sont administrés en association avec des agents tels que prednisone. De plus, l'anticorps monoclonal et anti-lymphocyte B sélectivement rituximab peut réduire la protéinurie. Si toutes les étapes conventionnelles échouent, un an mycophénolate un traitement par mofétil peut être administré. Au lieu de la cyclosporine, tacrolimus peut être administré en cas d'intolérance. En plus, pentoxifylline protéinurie parfois améliorée chez les patients dans le passé. Les mêmes effets ont été observés pour les anti-inflammatoires non stéroïdiens médicaments, qui, cependant, peut être nocif pour les reins. Tous les traitements les mesures doit être compris comme des étapes thérapeutiques symptomatiques. Le traitement causal n'existe pas encore pour les patients atteints de glomérulonéphrite mammaire car les causes restent inconnues dans de nombreux cas. Un traitement causal ou symptomatique de la maladie primaire doit être recherché en cas de glomérulonéphrite secondaire.
Perspectives et pronostics
La glomérulonéphrite membraneuse est caractérisée par un syndrome néphrotique chez environ 80% des personnes atteintes. Le reste des personnes touchées reste largement asymptomatique. Un tiers des patients peuvent s'attendre à une rémission spontanée. Une autre troisième expérience de rémission partielle. Seul un tiers des personnes touchées souffrent de un rein échec. Cela nécessite un un rein transplantation. Le meilleur pronostic concerne les patients qui présentent une rémission spontanée de la glomérulonéphrite membraneuse dans un délai d'un an. Un pire pronostic est la rémission partielle. En cela, l'excrétion des protéines diminue à des niveaux inférieurs à 2 grammes par jour. Néanmoins, certains patients subissent une perte complète de fonction rénale après cinq ou dix ans. Le cours peut être quelque peu amélioré au moyen de rénine-angiotensine-aldostérone inhibition du système avec des médicaments. Seuls les patients avec un pronostic défavorable reçoivent un traitement immunosuppresseur. Ici, la perte précoce attendue de la fonction rénale est en tête de liste des risques. Curieusement, chez les personnes d'Asie, le pronostic est meilleur pour une maladie grave. Même pour les enfants, les adolescents et les femmes atteints de protéinurie non néphrotique, le pronostic peut être positif après trois ans. La condition préalable est une fonction rénale normale. Il en va de même pour les personnes souffrant de néphrite membraneuse d'origine médicamenteuse. Ici, cependant, il y a une détérioration initiale. L'amélioration peut être dans trois ans.
Prévention
Prévention complète les mesures pour la glomérulonéphrite membraneuse n'existent pas encore. Les mesures préventives ne sont donc possibles qu'avec modération car la cause première de la maladie reste inexpliquée dans de nombreux cas.
Suivi
La gravité des symptômes diffère selon le degré de la maladie. Dans 80 pour cent de tous les cas de glomérulonéphrite membraneuse, les personnes touchées ont un syndrome néphrotique. Les symptômes de ce syndrome comprennent une protéinurie ou une hypoprotéinémie. La protéinurie s'accompagne d'une perte de protéines, ce qui favorise, par exemple, les infections, thrombose, œdème et ascite. Par conséquent, des visites régulières chez le médecin traitant sont indispensables, ce qui rend inutile les soins de suivi au vrai sens du terme.Le traitement de la glomérulonéphrite membraneuse étant relativement complexe et long, les soins de suivi se concentrent néanmoins sur une bonne prise en charge de la maladie. Les victimes devraient essayer de se concentrer sur un processus de guérison positif malgré l'adversité. Pour construire l'état d'esprit approprié, détente exercices et méditation peut aider à calmer et à concentrer l'esprit. Si des troubles psychologiques sont présents et persistent, cela doit être clarifié avec un psychologue. Parfois, la thérapie d'appoint peut aider à mieux absorber le processus de traitement et à adopter une attitude plus positive.
