Lipomatose dolorosa est une maladie très rare du tissu adipeux, dont la cause est largement inconnue. Cela se produit généralement dans le contexte de obésité, bien que ce ne soit pas toujours le cas. La maladie est très douloureuse et affecte généralement les femmes.
Qu'est-ce que la lipomatose dolorosa?
Lipomatose dolorosa est également connu comme adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, maladie de Dercum, tissu adipeux rhumatisme ou comme lipalgie. Il a été décrit pour la première fois en 1888 par le neurologue Francis Xaver Dercum. C'est un très rare maladie chronique du tissu adipeux qui affecte principalement les femmes. Dans des cas plus rares, les hommes en souffrent également. Il en résulte extrêmement douloureux tissu adipeux dépôts sous-cutanés tissu conjonctif. Ces tissu adipeux les dépôts sont appelés lipomes. Ce sont des tumeurs bénignes du tissu adipeux qui sont souvent réparties sur tout le corps dans lipomatose dolorosa. Les lipomes sont en effet très fréquemment observés. Dans la maladie de Dercum, cependant, une forme particulière est présente, dont la cause est en grande partie incertaine. La caractéristique de la maladie est la gravité douleur sur les sites de tissu adipeux excroissances. La lipomatose dolorosa est chronique, progressive, provoque des douleur et une souffrance constante.
Causes
Une prédisposition génétique est soupçonnée d'être à l'origine de la lipomatose dolorosa. Dans des cas individuels, un cluster familial a été décrit. Le mode d'hérédité est autosomique dominant. Processus immunologiques, troubles de la synthèse des acides gras ou dérégulation du système nerveux sont soupçonnés dans le cadre de cette disposition. On ne sait pas si d'autres facteurs jouent également un rôle dans le développement de la lipomatose dolorosa.
Symptômes, plaintes et signes
L'apparence de la lipomatose dolorosa n'est pas uniforme. Habituellement, les patients sont obèses. Cependant, il y a aussi des cas où ce n'est pas vrai. Les dépôts sous-cutanés dans le tissu adipeux apparaissent comme un trait caractéristique. Ils sont généralement situés sur l'abdomen, les fesses, les coudes, les genoux, sur la face interne de la partie supérieure du bras ou sur la face interne ou externe du cuisse. Même une légère pression provoque des dépôts douleur. La douleur est lancinante ou brûlant. Il y a aussi une hyperalgésie. Cela signifie que le stimulus de la douleur est ressenti comme augmenté. Traditionnel analgésiques sont complètement inefficaces. La qualité de vie des personnes touchées est gravement limitée. Trois types de maladies ont été identifiés:
- Le type I est également appelé type juxtaarticulaire, ce qui signifie proche de l'articulation. Ici, il y a des dépôts de graisse douloureux sur les genoux et les hanches.
- Le type II s'accompagne de dépôts graisseux diffus et douloureux dans diverses parties du corps.
- Le type III est appelé type nodulaire (lipomatose). Ici, des lipomes douloureux surviennent parfois sans obésité.
Dans le contexte de la lipomatose dolorosa remarquent souvent, en plus de obésité et faiblesse physique, problèmes psychologiques. Les patients souffrent souvent de sautes d'humeur, confusion, Dépression, démence or épilepsie. Le plus souvent, la maladie survient chez les femmes après ménopause, entre 45 et 60 ans. Dans de rares cas, les hommes sont également touchés. À l'exception du cou ou du visage, les lipomes peuvent survenir n'importe où. Dans les lipomes proches du les articulations, douleurs articulaires se produit. Par conséquent, il est parfois appelé tissu adipeux rhumatisme. Plus l'IMC du patient est élevé, plus la douleur est intense. Au-dessus des amas graisseux, peau des saignements et des paresthésies (picotements) se produisent souvent au niveau de la peau. La plupart des cas sporadiques ont été détectés. Cependant, dans certains cas, il existe des grappes familiales de lipomatose dolorosa.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de lipomatose dolorosa est généralement posé en clinique par examen des tissus fins. Dans des cas isolés, les examens par IRM fournissent également des indices diagnostiques. La co-occurrence de dépôts graisseux, de douleur et d'obésité constitue la base des investigations. Cependant, en raison des manifestations variables de la lipomatose dolorosa, le diagnostic est souvent posé très tardivement.
Complications
Dans la plupart des cas, la lipomatose dolorosa entraîne une douleur relativement intense. Dans ce cas, les personnes touchées sont généralement en surpoids ou obèse. De même, divers dépôts se produisent sur les parties du corps touchées, bien que l'abdomen du patient soit le plus affecté par les dépôts.De plus, la douleur survient soit avec la pression, soit sous forme de douleur au repos. La douleur au repos peut aussi conduire aux problèmes de sommeil la nuit et donc à l'irritabilité du patient. Dans la plupart des cas, la lipomatose dolorosa ne peut pas être traitée avec analgésiques. Les patients continuent également de souffrir de confusion et sautes d'humeur. Plaintes de démence or Dépression peut également se produire. Il n'est pas rare que la maladie entraîne également des crises d'épilepsie. Le traitement de la maladie est effectué à l'aide de médicaments. En règle générale, les complications ne surviennent que si aucun traitement n'est donné. Cependant, les personnes touchées dépendent également de la réduction de la graisse ou liposuccion. Dans de nombreux cas, cependant, des traitements psychologiques sont également nécessaires. On ne peut généralement pas prédire si la lipomatose dolorosa entraîne une diminution de l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'obésité, la douleur dans les tissus adipeux et les autres signes de lipomatose dolorosa doivent être évalués par un médecin. Des symptômes tels que des bosses ou une accumulation de graisse au les articulations indiquent également la maladie de Dercum et sont donc mieux clarifiées rapidement. Si, en raison de la croissance du tissu adipeux, des restrictions de mouvement, des problèmes circulatoires et d'autres plaintes surviennent, un avis médical est requis. Il en va de même si des plaintes psychologiques surviennent en rapport avec le condition. Dans ce cas, il faut consulter un thérapeute qui est idéalement en contact avec le médecin traitant. Une combinaison thérapie permet un traitement optimal de la condition et ses symptômes, qui à long terme améliorent également la qualité de vie des personnes touchées. Les groupes à risque comprennent les personnes souffrant de troubles hormonaux, de dysfonctionnement des tissus adipeux et de maladies inflammatoires chroniques. La maladie peut être diagnostiquée par un médecin généraliste ou un spécialiste. Le sous-jacent condition est traité par un spécialiste des troubles du tissu adipeux, tandis que les symptômes sont traités par différents spécialistes (tels que des dermatologues et des gastro-entérologues). En cas d'obésité, il est préférable d'impliquer un nutritionniste.
Traitement et thérapie
Actuellement, la lipomatose dolorosa ne peut pas être traitée de manière satisfaisante. Le traitement est largement symptomatique avec le administration des analgésiques, bien que les analgésiques traditionnels soient inefficaces. Intraveineux infusions of lidocaïne peut atteindre des semaines et parfois des mois de soulagement de la douleur. Parce que de nombreux effets secondaires se produisent ici, ce traitement ne convient pas comme forme à long terme de thérapie. Les alternatives sont les plâtres et crèmes comprenant lidocaïne. Au moins une réduction de la douleur peut être obtenue. Local injections des corticostéroïdes (prednisone) réduisent également la douleur. Combinaisons de mexilétine et amitriptyline or infliximab ainsi que méthotrexate aident également à réduire la douleur. Aucun soulagement ne peut être obtenu par une réduction de poids. Ni les lipomes ni la douleur ne disparaissent en conséquence. Sur le plan chirurgical, le tissu adipeux peut être retiré (excision du tissu adipeux) ou la graisse peut être aspirée. Cependant, cela n'apporte pas de succès durable. Les lipomes réapparaissent souvent au même endroit. La lipomatose dolorosa est une maladie chronique et suit un cours progressif. En plus de la vie thérapie de la maladie, des soins psychologiques sont souvent nécessaires. La pression de la souffrance sur les patients est très élevée en raison de la seule douleur intense. À cela s'ajoute la certitude que la lipomatose dolorosa est actuellement incurable.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la lipomatose dolorosa est généralement défavorable. La maladie a une évolution progressive et ne peut pas être arrêtée avec les options médicales actuelles. Néanmoins, le développement ultérieur dépend fortement du trouble causal. Les médecins et les scientifiques soupçonnent un défaut génétique chez le patient. Cependant, l'origine de la maladie n'a pas encore été complètement élucidée. Un défaut génétique ne peut pas et ne doit pas être modifié en raison de la situation juridique existante. Interférer avec le génétique des humains est interdite. Néanmoins, les irrégularités apparaissent chez les patients obèses. Pour cette raison, préventive les mesures sont possibles chez les personnes ayant des antécédents familiaux d'obésité. Ils peuvent avoir une influence positive sur le développement des symptômes et doivent être appliqués à temps. Les interventions chirurgicales n'ont jusqu'à présent donné aucun résultat. La formation du tissu adipeux a de nouveau progressé en peu de temps à un point tel qu'aucune amélioration ne peut être observée. La réduction de poids à ce stade de la maladie n'apporte pas non plus de guérison. La maladie est associée à une douleur intense et représente donc un défi majeur pour la personne affectée dans la gestion de la vie quotidienne. Des séquelles psychologiques peuvent être observées dans la majorité des cas. Cette évolution a un impact négatif sur la qualité de vie de la personne touchée et aggrave encore le pronostic.
Prévention
Étant donné que la cause de la lipomatose dolorosa n'est pas du tout claire, aucune recommandation ne peut être faite pour la prophylaxie de la maladie. On suppose qu'il existe une prédisposition génétique. Cependant, les facteurs de déclenchement de la maladie ne sont pas connus. Étant donné que la maladie apparaît souvent pour la première fois chez les femmes après ménopause, il est possible que les changements hormonaux jouent un rôle. On ne sait pas si un mode de vie sain peut empêcher le déclenchement de la lipomatose dolorosa.
Suivi
La lipomatose dolorosa peut conduire à un certain nombre de complications et d'inconforts différents chez la personne touchée, les personnes atteintes doivent donc absolument consulter un médecin pour cette condition. Il peut ne pas guérir de lui-même, les symptômes s'aggravant généralement si le traitement n'est pas instauré. Par conséquent, les personnes atteintes doivent contacter un professionnel de la santé dès les premiers signes et symptômes de la lipomatose dolorosa. La plupart des personnes touchées souffrent d'obésité en raison de la maladie. Par conséquent, il n'est pas rare de ressentir Dépression, une baisse de l'estime de soi et, dans de nombreux cas, même des complexes d'infériorité. Cela peut conduire à l'intimidation ou aux taquineries chez les adolescents ou chez les enfants. La plupart des patients présentent des sautes d'humeur et présentent souvent une confusion mentale. Dépression majeure et démence se produisent parfois, certaines personnes développant également épilepsie. Dans le pire des cas, un crise d'épilepsie peut même conduire à la mort. L'évolution ultérieure de la lipomatose dolorosa dépend fortement de la cause exacte, de sorte qu'une prédiction générale n'est souvent pas possible. Dans certains cas, cependant, l'espérance de vie de la personne affectée est réduite au cours du processus.
Ce que tu peux faire toi-même
Il est particulièrement important pour les patients atteints de lipomatose dolorosa de trouver un moyen de faire face à la douleur intense que la maladie provoque. Étant donné que la douleur survient à la fois en position de repos et lors de l'exécution de mouvements, les personnes touchées essaient de trouver un niveau confortable et tolérable d'activités différentes. En général, des visites régulières chez le médecin traitant avec des bilans appropriés sont essentielles pour les patients atteints de la maladie afin de surveiller leur état général de santé. décomposition cellulaire ainsi que. En effet, la maladie est parfois accompagnée d'autres plaintes telles que épilepsie, de sorte qu'une action rapide s'impose. Ordinaire analgésiques n'ont aucun effet sur cette maladie, de sorte que les patients reçoivent des traitements spéciaux contre la douleur. Cependant, la douleur revient même après une thérapie temporairement réussie, et les malades souffrent également psychologiquement en conséquence. Dans l'ensemble, la maladie représente un lourd fardeau psychologique et entraîne souvent des plaintes émotionnelles telles que la dépression. Pour cette raison, les patients subissent psychothérapie dans leur propre intérêt. Bien que la maladie soit chronique et qu'il n'y ait actuellement aucune perspective de guérison, les patients veillent à maintenir un mode de vie sain afin de ne pas encourager d'autres maladies chroniques. Cela comprend, d'une part, un équilibre régime et, d'autre part, les activités sportives clarifiées avec le médecin en termes de type et d'étendue.
