Maladie de Cushing Représente un condition dans lequel le corps subit un hypercortisolisme, qui est une surproduction de cortisol. Ce déséquilibre est causé par un adénome hypophysaire (tumeur du glande pituitaire), ce qui entraîne une augmentation de la production et de la sécrétion de ACTH.
Qu'est-ce que la maladie de Cushing?
Nommé d'après le neurologue américain Harvey Williams Cushing, Maladie de Cushing fait référence à un trouble de la partie antérieure glande pituitaire dans lequel un ACTH-produire une tumeur provoque une surstimulation du cortex surrénalien et, par la suite, une sécrétion excessive cortisol. Donc, Maladie de Cushing représente un type d'hypercortisolisme. Les symptômes qui en résultent sont appelés syndrome de Cushing. La maladie de Cushing se réfère en elle-même à une tumeur du glande pituitaire, donc trop ACTH est produit et libéré dans le sang: L'hormone adrénocorticotrope, ou ACTH, représente une hormone vitale produite dans l'hypophyse antérieure. La surproduction d'ACTH augmente également la production de corticoïdes minéraux, glucocorticoïdes et le sexe hormones. Le tableau clinique typique résultant de cet excès d'ACTH se manifeste, entre autres, par une prise de poids sévère, en particulier [[face lunaire]] et tronculaire obésité (torse épais et jambes et bras plutôt fins), ainsi qu'une réduction de la masse musculaire masse et d'autres troubles métaboliques et maladies systémiques.
Causes
La cause exacte et reproductible de la production d'ACTH tumeur hypophysaire ou la maladie de Cushing n'est pas scientifiquement connue. La maladie survient environ une fois sur 100,000 XNUMX personnes, les femmes étant touchées jusqu'à quatre fois plus souvent que le sexe masculin. La maladie de Cushing elle-même est une cause spéciale et en même temps la plus fréquente de la soi-disant syndrome de Cushing: Chez environ 70% des personnes atteintes du syndrome de Cushing, une tumeur de l'hypophyse, généralement un adénome bénin de l'hypophyse, est à l'origine de cortisol niveau dans le corps. Dans ce cas et lorsque les cellules tumorales de l'hypophyse produisent un excès d'ACTH, ce qui entraîne une augmentation de la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales du corps, les médecins parlent de la maladie de Cushing. Cependant, le mécanisme d'origine exact de l'altération hypophysaire avec les changements hormonaux et profonds mentionnés n'a pas été complètement élucidé. La maladie rare survient préférentiellement entre la deuxième et la cinquième décennie de la vie.
Symptômes, plaintes et signes
Le diagnostic est généralement posé parce que le patient vient chez le médecin avec les symptômes typiques - pour lui peut-être pas en tant que tels attribuables - de la maladie de Cushing: a gonflement du visage, le «visage de pleine lune» et un gain de poids important, en particulier dans le cou (le soi-disant «cou de buffle»), font partie de l'apparence caractéristique de la maladie de Cushing, bien que les jambes et les bras soient relativement minces. le peau devient également plus mince et développe des ecchymoses plus rapidement que d'habitude, et il peut également y avoir une faiblesse musculaire générale ou une dégradation musculaire, une perte osseuse (l'ostéoporose), hypertension, troubles métaboliques (tels que le métabolisme diabétique), menstruation, aussi bien que concentration troubles et sautes d'humeur, Même Dépression et autres maladies. Si le médecin souhaite clarifier de manière diagnostique une suspicion de maladie de Cushing sur la base des symptômes physiques, un sang count est d'abord utilisé. Laboratoire sang les tests peuvent détecter un excès d'ACTH causé par la maladie de Cushing dans une quantité variable de glucocorticoïdes, corticoïdes minéraux, sexe hormones ainsi que CRH et ACTH. En cas d'altération ou de tumeur de l'hypophyse antérieure, taux d'ACTH, sexe hormones, glucocorticoïdeset corticoïdes minéraux sont augmentés, alors que CRH est diminué. Cependant, une seule mesure des glucocorticoïdes n'est pas suffisante pour un diagnostic fiable, car les taux de glucocorticoïdes fluctuent tout au long de la journée et sont plus élevés le matin que le soir, par exemple. Contraceptifs, divers médicaments, obésité ainsi que stress ont également une influence sur la production de glucocorticoïdes, de sorte que plusieurs mesures doivent toujours être prises afin de faire un diagnostic fiable, en particulier du taux d'ACTH. Une mesure d'urine sur 24 heures peut également fournir des informations sur les taux de glucocorticoïdes et être utilisée pour confirmer le analyse de sangEn plus des tests de laboratoire, des procédures d'imagerie sont également utilisées en cas de suspicion de maladie de Cushing afin de confirmer clairement d'éventuels changements ou tumeurs de l'hypophyse. Tomographie par ordinateur (CT) ou imagerie par résonance magnétique sont disponibles comme méthodes de diagnostic modernes pour confirmer ou réfuter la suspicion d'un adénome hypophysaire. Les tumeurs ne sont pas toujours clairement visibles. En outre, il y a le soi-disant Dexaméthasone test de suppression, qui peut également être consulté en cas de suspicion de maladie de Cushing et peut déterminer l'hyperfonction hormonale des glandes.
Complications
La maladie de Cushing provoque principalement un gonflement sévère du visage du patient. Les personnes atteintes souffrent ainsi du visage typique de la pleine lune et donc, dans de nombreux cas, de complexes d'infériorité ou d'une baisse de l'estime de soi. Cependant, les autres régions du corps ont tendance à rester minces, ce qui entraîne des proportions inhabituelles. De même, la maladie conduit à hypertension et pas rarement à une faiblesse musculaire, de sorte que la résilience de la personne affectée diminue considérablement. Perturbations dans concentration or sautes d'humeur sont courants, ce qui réduit considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dépression et d'autres troubles psychologiques ne sont pas rares non plus. Surtout chez les enfants, la maladie de Cushing peut conduire à de sévères limitations du développement et donc le ralentir. Le traitement de la maladie de Cushing consiste principalement à éliminer la tumeur responsable des symptômes. Les patients atteints dépendent de la prise de médicaments. Aucune complication particulière ne se produit. Cependant, certaines personnes touchées dépendent de la prise de médicaments et suppléments Pour le reste de leur vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Éclairage gonflement du visage qui n'est pas due à un gain de poids ou à l'effet secondaire de la prise de pilules doit être évalué par un médecin. Si un visage lunaire populairement connu, une forme faciale arrondie ou d'autres anomalies visuelles de la personne affectée se produisent, les observations doivent être discutées avec un médecin. En cas d'affaiblissement de la musculature habituelle force, troubles de concentration en plus d'une diminution des performances physiques et mentales habituelles, un médecin est nécessaire. Une fatigabilité rapide, une lassitude ou une faiblesse interne sont des signes d'un trouble existant qui doit être étudié et traité. Si les exigences quotidiennes ne peuvent plus être satisfaites, des problèmes de comportement ou des troubles hormonaux se développent, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les femmes sexuellement matures souffrent d'irrégularité du cycle menstruel, elles devraient consulter un médecin. Les changements de libido sont également des signes d'une maladie actuelle. Mood swings, hypertension et l'irritabilité sont considérées comme inhabituelles. Si les plaintes existantes persistent sans relâche pendant plusieurs semaines, ou si leur gravité augmente continuellement, une visite chez le médecin est recommandée. Un médecin doit être consulté en cas de fortes variations de poids, une augmentation permanente stress l'expérience et la visibilité de la peau apparence. La caractéristique de la maladie est une perception altérée de décomposition cellulaire au cours de la journée. Le matin, la personne affectée se sent souvent plus mal que le soir.
Traitement et thérapie
. pour la maladie de Cushing implique principalement l'ablation chirurgicale du tumeur hypophysaire. La tumeur est enlevée chirurgicalement via l'approche dite transsphénoïdale, dans laquelle la procédure est effectuée à travers le nez et l'os sphénoïde. Dans certains cas, par exemple lorsque la chirurgie ne peut être effectuée, radiothérapie de l'adénome hypophysaire est également possible, en fonction de l'étendue de la tumeur et du pronostic individuel. Cette radiothérapie endommage les cellules tumorales de telle sorte qu'elles meurent après un certain temps; cependant, dans ce cas, les succès du traitement ne peuvent être attendus qu'après plusieurs mois. Si ni l'irradiation ni l'ablation chirurgicale ne réussissent (ou ne sont réalisables), il est possible de cibler thérapeutiquement les glandes surrénales: les soi-disant adrénostatiques peuvent être utilisés pour empêcher de manière permanente les glandes surrénales de produire des glucocorticoïdes, des corticoïdes minéraux et des hormones sexuelles. n'est pas suffisamment possible pour contrôler efficacement les conséquences et les symptômes dus à une surproduction d'ACTH, une adrénectomie peut également être envisagée. Dans ce cas, les deux glandes surrénales sont enlevées chirurgicalement pour contrôler définitivement l'excès d'ACTH. Si les médecins décident de prendre cette mesure, une substitution à vie de glucocorticoïdes et de corticoïdes minéraux est par la suite nécessaire. Glucocorticoïdes synthétiques tels que Dexaméthasone ainsi que prednisolone sont également de plus en plus utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing. En raison de leur préparation chimique spéciale, ils ont une stabilité plus élevée ainsi que d'autres propriétés positives dans le métabolisme hormonal, de sorte qu'ils peuvent également être utilisés dans le traitement de la maladie de Cushing.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la maladie de Cushing est positif, à condition que la tumeur causale soit détectée et traitée à temps. L'utilisation de synthétique médicaments tel que prednisolone or Dexaméthasone améliore la stabilité des récepteurs des glucocorticoïdes dans le cerveau. Lorsqu'elle est prise régulièrement, associée à une intervention chirurgicale, la maladie de Cushing peut être bien traitée. Cependant, le cortisol prescrit peut provoquer divers effets secondaires et interactions. Ceux-ci incluent les accidents vasculaires cérébraux, les problèmes cardiovasculaires et les fractures. La chirurgie promet environ 80% de chances de guérir la maladie de Cushing. Les taux d'ACTH se normalisent immédiatement après la chirurgie et les symptômes physiques devraient disparaître rapidement. Si elle n'est pas traitée, le pronostic est bien pire, à mesure que la tumeur se développe, ce qui entraîne un déséquilibre croissant des niveaux d'ACTH, ce qui peut entraîner une variété de symptômes physiques. Si le syndrome survient au cours d'un traitement à long terme avec certains médicaments, les plaintes disparaissent également après l'arrêt des préparatifs. Les carcinomes bronchiques offrent un pronostic un peu plus mauvais que les carcinomes surrénaliens, qui, à condition qu'ils ne se soient pas encore propagés, peuvent être bien traités. Les chances de guérison syndrome de Cushing sont de 50 à 80 pour cent. Si le traitement réussit, l'espérance de vie du patient n'est pas réduite.
Prévention
Selon les connaissances actuelles, la prévention ou la prévention individuelle de la maladie de Cushing en soi n'est probablement pas possible. La mesure dans laquelle facteurs de risque ou une éventuelle prédisposition génétique jouer un rôle dans cette maladie ne peut pas encore être dit avec certitude. Cependant, en raison de la symptomatologie diversifiée et parfois sévère, il peut être recommandé de consulter un médecin en cas de changements suspects et en cas de doute afin d'améliorer le pronostic et les chances de thérapie en cas d'urgence.
Suivi
Même après l'ablation réussie de la tumeur causale, un suivi régulier du patient est nécessaire. Par exemple, il existe un risque que des cellules résiduelles restent dans le corps. À l'aide d'examens de contrôle, d'éventuels néoplasmes de la tumeur peuvent être détectés et traités à temps. Après l'opération, un pathologiste examine le tissu prélevé au microscope. Si une quantité suffisante de tissu sain est présente, cela est considéré comme une indication que la tumeur a été complètement retirée. Cependant, une certitude totale ne peut être obtenue qu'en inspectant le tissu restant, ce qui n'est pas encore possible. Les cellules modifiées individuelles ne sont pas encore détectables. Cependant, si une certaine quantité se forme à nouveau, cela conduit à une augmentation du niveau de cortisone Dans le sang. Méthodes d'examen par imagerie telles que imagerie par résonance magnétique (IRM) fournissent des informations sur la croissance renouvelée d'une tumeur. À l'aide de diverses procédures de suivi, la récidive peut être détectée avant qu'elle ne provoque de nouveaux symptômes. Plus une récidive de la maladie de Cushing est diagnostiquée tôt, plus les chances de succès sont grandes. Le bon moment pour les examens de suivi joue un rôle important dans les soins de suivi. Cependant, divers facteurs tels que la vitesse de croissance de la tumeur et son étendue et sa position sont déterminants pour cela. Le médecin doit tenir compte de tous les facteurs lors des soins de suivi, en utilisant des valeurs empiriques pour des intervalles raisonnables pour les contrôles.
Tu peux le faire toi-même
Le succès de la thérapie pour la maladie de Cushing dépend essentiellement de la coopération du patient: la condition préalable la plus importante est de prendre de manière fiable le médicament à la dose prescrite par le médecin et de respecter les rendez-vous de traitement et de suivi. Des informations complètes sur la maladie et ses effets possibles sont d'une grande importance, en particulier au début: une liste de contrôle est un bon moyen de s'assurer qu'aucune question importante n'est oubliée lors de la visite chez le médecin. Un soutien psychologique peut être utile, en particulier dans les premiers stades, afin de mieux accepter la maladie et de pouvoir faire face au changement de situation. Une aide psychothérapeutique doit également être recherchée en cas d'humeurs dépressives hormonales ou d'états d'anxiété; en plus, apprentissage stress gestion et détente les techniques contribuent à la stabilité mentale. Dans un groupe d'entraide, les patients ont la possibilité d'échanger leurs expériences. Pour les parents proches, il peut également être utile de consulter un professionnel. La récupération après une opération réussie ou après le début d'un traitement médicamenteux peut prendre un certain temps. Jusqu'à ce qu'il y ait une amélioration notable des symptômes, il est important de ne pas dépasser ses propres limites de performance: les patients ne doivent pas avoir peur d'accepter de l'aide pour les activités quotidiennes pendant cette phase. Exercice physique léger et un régime peut contribuer de manière significative à améliorer le bien-être mental et physique.