En hépatique veine maladie occlusive, également appelée syndrome d'obstruction sinusoïdale, sang recule dans les veines hépatiques. Les symptômes de la maladie comprennent douleur dans l'abdomen supérieur droit, hydropisie abdominale et jaunissement du peau.
Qu'est-ce que la maladie occlusive de la veine hépatique?
En hépatique veine maladie occlusive, des dommages surviennent dans le foie trop petit sang bateaux appelés sinusoïdes hépatiques. En raison de ce trouble, sang ne peut plus circuler correctement dans ces petites veines bateaux. Le résultat est une obstruction veineuse de l'écoulement. Selon le degré de congestion, les veines centrales peuvent être impliquées. Stase sanguine dans le foie conduit à la destruction du tissu hépatique et, par conséquent, à une altération de la fonction hépatique.
Causes
Dans la plupart des cas, hépatique veine la maladie occlusive survient après un traitement avec des agents chimiothérapeutiques. Vraisemblablement, la maladie est causée par la combinaison de doses élevées de divers cytostatiques médicaments. En particulier, thérapie avec le cytostatique médicaments busulfan, cyclophosphamide, l'actinomycine D et la thioguanine augmentent le risque de développer une maladie occlusive de la veine hépatique. La combinaison de cytostatique médicaments et irradiation corporelle totale pour cancer est également un facteur de risque. Dans de nombreux cas, la maladie survient en conjonction avec une préparation à l'hématopoïétique transplantation de cellules souches. De telles greffes sont effectuées pour traiter les leucémies. La maladie peut également être causée par la consommation de certains thés. Mélanges de thé avec des plantes à forte teneur en pyrrolizidine alcaloïdes sont particulièrement suspects à cet égard. Pyrrolizidine alcaloïdes sont présents en quantités variables, par exemple, bourrache, d'eau astragale, tussilage or consoude. Si la récolte d'autres théiers ou de céréales est contaminé par de telles plantes, des épidémies de foie une maladie de fermeture peut survenir. Cependant, ceux-ci sont extrêmement rares, en particulier dans les pays occidentaux, et sont plus susceptibles de se trouver dans les pays en développement.
Symptômes, plaintes et signes
Occlusion des veines hépatiques petites et éventuellement grandes provoque une congestion sanguine dans le foie. Par conséquent, le foie gonfle. C'est ce qu'on appelle l'hépatomégalie. Le gonflement provoque étirage de la capsule hépatique, à la suite de laquelle la personne affectée ressent une pression légère à modérée dans l'abdomen supérieur droit. Dans le foie, minuscule bile les conduits fonctionnent. Ceux-ci fusionnent en plus bile conduits tout en restant à l'intérieur du foie et finissent par s'écouler dans deux grands canaux biliaires, qui fusionnent en un seul grand voie biliaire en dehors du foie. La congestion du sang dans le foie comprime le bile canaux et les canalicules biliaires, de sorte qu'en plus de la congestion du sang, il y a aussi une stase biliaire, un condition appelée cholestase intrahépatique. La bile contient le pigment jaunâtre Bilirubine, un produit de dégradation du pigment sanguin rouge hémoglobine. En raison de la stase biliaire, une partie de ce pigment biliaire s'écoule dans la circulation sanguine. Au-dessus d'un certain concentration of Bilirubine dans le sang, le peau devient jaune. Le jaunissement du peau en raison de l'augmentation concentration of Bilirubine dans le sang est également connu sous le nom d'ictère. Icterus apparaît particulièrement tôt dans la sclérotique des yeux. Plus la stase biliaire persiste, plus la peau paraît jaune. La maladie veino-occlusive hépatique est également perceptible par la prise de poids. En raison de la congestion du drainage sanguin, du liquide s'échappe du sang bloqué bateaux dans l'abdomen. Ce liquide s'accumule dans la cavité abdominale. Les patients prennent du poids et leur circonférence abdominale augmente. Il peut y avoir ballonnements et une saillie notable de l'abdomen. À la suite de cette hydropisie abdominale (ascite), un syndrome hépatorénal peut survenir en tant que complication. Le mécanisme exact de la maladie n'est toujours pas clair. Ce qui est certain, cependant, c'est que les vaisseaux rénaux se contractent, ce qui empêche les reins de maintenir leur fonction de filtrage. Le résultat est insuffisance rénale comprenant un rein échec.
Diagnostic et évolution de la maladie
Les indications initiales de la maladie occlusive de la veine hépatique sont fournies par des symptômes typiques du foie, tels que jaunisse, hydropisie abdominale, douleur dans l'abdomen supérieur droit et gain de poids. Cependant, les symptômes peuvent varier en gravité.Si ce complexe de symptômes survient en conjonction avec chimiothérapie ou rayonnement thérapie ou pendant la préparation pour transplantation de cellules souches, le diagnostic de maladie occlusive de la veine hépatique est très probable. Néanmoins, l'exclusion des autres causes est nécessaire. Pour ce faire, un ultrason l'examen du foie et d'autres organes abdominaux est d'abord effectué. Le diagnostic peut également être fait par d'autres techniques d'imagerie telles que tomodensitométrie or imagerie par résonance magnétique. L'échographie Doppler révèle une atténuation du flux sanguin dans les veines hépatiques. Dans le même temps, une inversion du soi-disant flux veineux porte est visible. Dans ce cas, le sang de la veine porte ne s'écoule plus vers le foie mais vers le système circulation. Normalement, la veine porte reçoit le sang des organes abdominaux non appariés et le délivre au foie pour purification et métabolisme. Dans de nombreux cas, un foie biopsie est également nécessaire pour établir un diagnostic. L'examen de l'échantillon de tissu révèle un affaissement des amas de cellules. La congestion sanguine dans les veines hépatiques peut également être détectée de cette manière. Si le foie biopsie est réalisée via la veine jugulaire, la veine hépatique occlusion la pression peut également être mesurée en même temps. Si cette pression est supérieure à 10 mmHG, cela indique clairement une veine hépatique occlusion la maladie.
Complications
La maladie occlusive de la veine hépatique est un condition et doit donc être traité par un médecin dans tous les cas. Sinon, dans le pire des cas, cela peut aussi conduire au décès de la personne affectée si aucun traitement de cette maladie n'est instauré. La personne touchée souffre généralement d'une pression dans l'abdomen. Ils éprouvent également de graves douleur, qui peut se propager à d'autres régions du corps. La stase biliaire survient également généralement en raison d'une maladie d'occlusion veineuse hépatique et réduit considérablement la qualité de vie du patient. Dans la plupart des cas, les patients prennent également du poids en raison de la maladie, bien que ce gain soit inexpliqué. Ballonnements ainsi que diarrhée peut également survenir en raison de cette maladie, ce qui rend la vie quotidienne difficile. De plus, sans traitement, la maladie d'occlusion veineuse hépatique entraîne également insuffisance rénale, ce qui peut entraîner la mort. Les personnes concernées dépendent alors d'un donateur un rein or dialyse. En règle générale, la maladie occlusive de la veine hépatique ne peut pas être traitée. Dans la plupart des cas, les personnes touchées meurent. Seuls les symptômes peuvent être limités. Dans de nombreux cas, les proches sont également affectés par une gêne psychologique et ont besoin d'un traitement psychologique.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Lorsqu'un gonflement du foie est remarqué, un médecin doit être consulté. Les signes d'hépatomégalie indiquent une occlusion veineuse hépatique, qui doit toujours être évaluée et traitée par un médecin. La douleur et les sensations de pression dans l'abdomen supérieur droit, les signes de stase biliaire et le jaunissement de la peau sont également des signes avant-coureurs qui indiquent une maladie hépatique grave. Toute personne qui remarque ces symptômes doit consulter immédiatement un médecin. Une visite chez le médecin est nécessaire au plus tard lorsque des troubles digestifs sont ajoutés ou que la qualité de vie diminue fortement à la suite des troubles susmentionnés. La maladie d'occlusion de la veine hépatique survient principalement après une radiothérapie ou chimiothérapie. Les personnes qui ont récemment subi une hématopoïétique transplantation de cellules souches sont également à risque et doivent immédiatement présenter les symptômes décrits à un médecin. En plus du médecin de premier recours, l'hépatologue ou un interniste peut être consulté. En cas d'urgence médicale, les premiers intervenants doivent alerter les services médicaux d'urgence. Par la suite, un traitement et un suivi à l'hôpital sont nécessaires dans tous les cas.
Traitement et thérapie
Aucun traitement médicamenteux efficace n'est actuellement disponible pour la maladie occlusive de la veine hépatique. Dans les cas graves, le pronostic est plutôt défavorable. Ainsi, jusqu'à 90% des patients meurent alors.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, la maladie d'occlusion veineuse hépatique est mortelle. La congestion du sang dans l'organisme humain entraîne un dysfonctionnement des organes. En fin de compte, il y a une défaillance de l'activité des organes et donc une mort prématurée de la personne affectée. Plus le diagnostic est posé tardivement et le traitement tardif, moins l'évolution de la maladie est favorable. Ce n'est qu'avec des soins médicaux rapides et complets que les chances de survie de la personne affectée peuvent être augmentées. Actuellement, le taux de mortalité dépasse 90% des patients. La prise en charge médicale est rendue plus difficile par le fait qu'il n'existe pas encore d'option de traitement adéquate pour la maladie d'occlusion veineuse hépatique. Par conséquent, il est nécessaire d'éviter en temps opportun les médicaments toxiques pour le foie pour un bon pronostic. Préventif les mesures sont déjà un élément important pour la reprise. Les méthodes de traitement disponibles servent à réduire les symptômes et sont également associées à divers risques et effets secondaires. Étant donné qu'une variété de complications se développent pendant le traitement, les maladies secondaires sont souvent détectables. Pour améliorer leur propre décomposition cellulaire, les patients doivent eux-mêmes prendre des mesures globales et s'abstenir d'ingérer des substances nocives. Environnements remplis de nicotine ou d'autres gaz toxiques, ainsi que tabagisme ou la consommation de alcool, aggrave considérablement le pronostic. Ils raccourcissent élémentairement la durée de vie prévue.
Prévention
La meilleure prévention consiste à éviter les combinaisons de médicaments toxiques pour le foie avant les cellules souches transplanter. Des précautions doivent également être prises lors de la combinaison de différents médicaments cytostatiques ou en combinant des médicaments cytostatiques et une radiothérapie. Pour éviter la stase sanguine dans le foie, héparine peut être utilisé à titre préventif. Acide ursodésoxycholique est également fréquemment administré en prophylaxie médicamenteuse.
Suivi
Dans la plupart des cas, les soins de suivi pour la maladie occlusive de la veine hépatique s'avèrent relativement difficiles ou ne sont même pas disponibles pour la personne affectée. Dans ce cas, un médecin doit être consulté à un stade très précoce pour éviter d'autres compilations ou d'autres symptômes. Par conséquent, les personnes atteintes d'une maladie occlusive de la veine hépatique devraient idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes de la maladie. En règle générale, l'auto-guérison n'est pas possible. Un traitement direct n'est généralement pas possible dans ce cas. Les personnes touchées dépendent principalement de la prise de divers médicaments qui peuvent atténuer les symptômes. Cependant, un traitement purement causal n'est pas disponible pour les personnes atteintes de maladie d'occlusion veineuse hépatique. Les patients dépendent de l'aide et du soutien de leur famille et de leurs amis dans leur vie quotidienne. Le soutien des parents les plus proches en particulier a un effet positif sur l'évolution de la maladie, et Dépression ou d'autres troubles psychologiques peuvent également être évités en conséquence. Il est également nécessaire de suivre toutes les instructions du médecin concernant l'utilisation de médicaments pour bien soulager les symptômes. Cependant, la maladie d'occlusion veineuse hépatique réduit généralement toujours considérablement l'espérance de vie de la personne affectée.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints d'une maladie occlusive de la veine hépatique souffrent d'un condition ainsi qu'un risque élevé de décès. Les options d'auto-assistance sont relativement limitées pour les maladies occlusives de la veine hépatique et ne contribuent qu'à améliorer l'état général. décomposition cellulaire état. Par conséquent, il est tout d'abord important pour les patients atteints de maladie occlusive de la veine hépatique de subir des examens médicaux réguliers pour enregistrer les changements de leur condition physique. Le problème fondamental de la maladie occlusive de la veine hépatique est qu'aucun médicament approprié thérapie existe à ce jour. Par conséquent, l'influence des patients se limite au soutien de l'organisme, y compris système immunitaire , grâce à un mode de vie le plus sain possible. Par exemple, il est conseillé aux personnes atteintes de maladie occlusive de la veine hépatique de contacter un nutritionniste médical et de rédiger conjointement un régime plan adapté à la maladie. Il est essentiel de minimiser l'apport de substances toxiques pour le foie, par exemple par l'alimentation. Il en va de même pour les médicaments, dont certains présentent un risque pour le foie décomposition cellulaire. Pour cette raison, les médicaments doivent toujours être prescrits en tenant compte de la maladie occlusive de la veine hépatique. Pour les patients présentant une occlusion veineuse hépatique, il est bien entendu indispensable de s'abstenir de alcool afin d'éviter de stresser davantage le foie et d'influencer le plus positivement possible l'évolution de la maladie. De plus, ceux qui souffrent de la maladie devraient également arrêter tabagisme si possible.
