La maladie auto-immune la myasthénie grave pseudoparalytica est un trouble de faiblesse musculaire qui provoque une fatigabilité rapide des muscles humains. La maladie peut toucher des personnes de tout âge et est associée à des stress. Avec un traitement rapide, les symptômes de la myasthénie grave pseudoparalytica se résolvent généralement rapidement.
Qu'est-ce que la myasthénie grave pseudoparalytica?
Vous souffrez de Myasténie grave pseudoparalytica est une forme assez rare de faiblesse musculaire. Un trait caractéristique de cette maladie auto-immune est un muscle rapide sensation de fatigue. Les yeux et le visage sont principalement affectés par la faiblesse musculaire. Cependant, à mesure que la maladie progresse, d'autres groupes musculaires, y compris le Cœur et les poumons, peuvent également être affectés. Les patients atteints de myasthénie grave pseudoparalytica présentent des symptômes qui ressemblent à une paralysie.
Causes
La myasthénie grave pseudoparalytica est causée par une altération de la transmission neuromusculaire, ce qui signifie que les signaux ne sont pas correctement transmis entre les muscles et nerfs du patient affecté. La myasthénie grave pseudoparalytica est une maladie dans laquelle une personne système immunitaire se retourne contre son propre corps. Les médecins appellent également cela une maladie auto-immune. Dans le cas de la myasthénie grave pseudoparalytica, cette réaction auto-immune interfère avec la transmission neuromusculaire, entraînant une sensation de fatigue avec des symptômes de paralysie. Cependant, même si le thymus - une glande chez l'humain sternum - est altérée en raison d'une maladie, telle qu'une tumeur maligne, cela peut provoquer une myasthénie grave pseudoparalytica. le thymus est responsable du contrôle de l'humain système immunitaire , c'est pourquoi une réaction auto-immune peut se produire si la glande est malade. Chez environ 80% de tous les patients souffrant de myasthénie grave pseudoparalytica, un trouble du thymus est trouvé. Cependant, des situations psychologiquement stressantes, comme un décès ou grossesse, peut également être la cause de la myasthénie grave pseudoparalytica.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers signes de myasthénie grave pseudoparalytica sont généralement des troubles visuels provoqués par un muscle rapide sensation de fatigue. En règle générale, les patients voient des images doubles, et souvent les paupières supérieures des yeux deviennent tombantes d'un ou des deux côtés et s'affaissent (ptosis). Chez environ 20 pour cent des patients, la maladie se limite à ces symptômes; les médecins appellent cela une myasthénie oculaire pure. Dans de nombreux cas, cependant, la maladie se propage à d'autres groupes musculaires; en principe, tous les muscles consciemment contrôlables peuvent être affectés. Une paralysie relativement courante du muscles du visage s'accompagne d'une perte d'expression faciale: l'expression faciale impassible de la victime est frappante. Si la maladie se propage au lèvre, palais, langue et larynx il en résulte des troubles musculaires, de la parole et de la déglutition. L'atteinte des muscles respiratoires est également possible et se manifeste par un essoufflement croissant: dans le pire des cas, une crise myasthénique peut conduire à une détérioration soudaine et massive avec un danger aigu d'étouffement. Muscles qui ne peuvent pas être contrôlés volontairement, comme le Cœur muscle, ne sont pas affectés par la maladie. Les symptômes de la myasthénie grave pseudoparalytica s'aggravent généralement avec l'effort. Elle se caractérise également par une dépendance à l'heure de la journée: les symptômes ont tendance à être légers le matin et à devenir nettement plus sévères le soir.
Diagnostic et cours
Pour diagnostiquer la myasthénie grave pseudoparalytica, le patient affecté doit consulter un neurologue. Il interrogera d'abord le patient en détail sur ses symptômes, puis utilisera certains tests neurologiques pour déterminer la myasthénie grave pseudoparalytica. En plus de la fatigue musculaire rapide, les symptômes typiques comprennent des troubles visuels, des expressions faciales inexpressives, la déglutition et la troubles de la paroleet Cœur or poumon problèmes (p. ex. essoufflement). De plus, la myasthénie grave pseudoparalytica peut être détectée par divers tests de dépistage. Ceux-ci sont utilisés pour vérifier la transmission du signal neuromusculaire ainsi que la résilience musculaire. Electromyographie est également fréquemment utilisé en cas de suspicion de myasthénie grave pseudoparalytique. A l'aide de cet examen, l'activité et la fatigabilité du muscle sont analysées. Afin de détecter tout changement dans le thymus, la plupart des médecins recommandent également un scanner et Radiographie des Pecs. On ne s'attend pas à ce que la myasthénie grave pseudoparalytica réduise l'espérance de vie, et les limitations causées par cette maladie sont également réduites au minimum chez la plupart des patients. Cependant, des examens réguliers avec un neurologue doivent absolument être effectués pour détecter la progression de la myasthénie grave pseudoparalytica dans le temps.
Complications
En raison de la myasthénie grave pseudoparalytica, les personnes atteintes souffrent de limitations importantes dans la vie quotidienne. Il en résulte une fatigue et un épuisement très sévères du patient, de sorte que les activités physiques ou sportives ne sont plus possibles pour la personne affectée. Il n'est pas rare non plus que des troubles visuels se produisent, qui continuent de réduire considérablement la qualité de vie de la personne affectée. La personne affectée voit des images floues ou doubles, parfois il s'agit de la soi-disant vision du voile. Les muscles semblent faibles, ce qui peut conduire aux troubles du développement, en particulier chez les enfants. Il n'est pas rare qu'une exclusion sociale ou des plaintes psychologiques se produisent. Les muscles du visage sont également affectés par la myasthénie grave pseudoparalytica, de sorte que difficultés à avaler peut arriver. le difficultés à avaler rendent difficile la prise de liquides et de nourriture, de sorte que les patients peuvent souffrir de insuffisance pondérale ou des symptômes de carence. En règle générale, la myasthénie grave pseudoparalytica ne peut pas être traitée de manière causale. Cependant, les symptômes peuvent être limités à l'aide de médicaments afin que l'espérance de vie du patient ne soit pas réduite. Dans ce cas, il n'y a pas de complications particulières et le développement de l'enfant peut également avoir lieu de la manière habituelle.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Si la personne affectée souffre de stress ou une tension mentale, l'aide et le soutien d'un médecin ou d'un thérapeute doivent être recherchés. S'il y a une diminution des performances physiques, un affaiblissement de la musculature ou si les obligations quotidiennes ne peuvent être remplies que dans une mesure limitée, un médecin doit être consulté. S'il y a une fatigue rapide, un besoin accru de sommeil et une faiblesse interne, il y a une irrégularité qui doit être étudiée. Un sentiment général de maladie, un malaise ainsi que des troubles de la vue doivent être discutés avec un médecin. En cas de perception d'une vision double, d'une vision floue ou d'un risque accru d'accident ou de blessure, un médecin doit être consulté. En cas de troubles de la phonation, d'irrégularités de l'acte de déglutition ainsi que d'anomalies du rythme cardiaque, une action est requise. Étant donné que dans les cas graves, un condition est imminente, une visite chez le médecin doit être effectuée dès que possible dès les premiers signes. Modifications de la musculature du bouche et la gorge doit être présentée à un médecin pour éviter les symptômes secondaires tels que perte d'appétit or perte de poids indésirable. En cas de Respiration trouble, respiration difficile ainsi que de l'anxiété, un médecin est nécessaire. Si un aigu condition se développe en raison d'une détresse respiratoire, une ambulance doit être alertée. Jusqu'à son arrivée, de kit de premiers soins les mesures doit être initiée par les personnes présentes pour assurer la survie de la personne affectée.
Traitement et thérapie
Le neurologue conseillera le traitement de la myasthénie grave pseudoparalytica avec médicaments qui suppriment le corps système immunitaire (immunosuppresseurs). De cette manière, les symptômes de faiblesse musculaire peuvent être très bien supprimés dans la plupart des cas et également sur une période plus longue. De plus, les inhibiteurs de la cholestérase ont un effet positif sur la transmission neuromusculaire perturbée. Cependant, ils ne sont pas adaptés à une utilisation à long terme, car l'efficacité de ces médicaments diminue rapidement. Dans les cours très sévères, pour lesquels une modification pathologique ou une tumeur du thymus est responsable, ou chez les patients de moins de 50 ans, l'ablation du thymus est souvent recommandée. Même si les symptômes de la myasthénie grave pseudoparalytica ne disparaissent généralement que très lentement à la suite de l'ablation, cela aide de manière permanente une grande proportion de patients.
Perspectives et pronostics
Étant donné que les symptômes associés à la myasthénie grave pseudoparalytica peuvent varier considérablement en gravité et en localisation, un pronostic général est difficile. Cependant, en raison de la progression lente dans la plupart des cas, le pronostic est favorable avec des thérapie. La majorité des patients traités répondent bien au traitement les mesures. Les symptômes disparaissent, de sorte qu'ils peuvent conduire une vie quotidienne largement normale avec seulement des limitations physiques mineures. La myasthénie grave pseudoparalytica n'a pas non plus d'effet négatif sur l'espérance de vie. Cependant, le médecin traitant surveille l'évolution de la maladie à intervalles réguliers afin de détecter toute détérioration à un stade précoce et de pouvoir ordonner les ajustements nécessaires du traitement. Sans thérapiecependant, les symptômes associés à la myasthénie grave pseudoparalytica s'aggravent généralement. Cela entraîne de graves complications. En particulier, les muscles respiratoires peuvent échouer à mesure que la maladie progresse. Cela ne met pas seulement la vie en danger et peut entraîner une mort prématurée, mais peut également nécessiter toute la vie respiration artificielle. Par exemple, dans le passé, quand aucun moderne thérapie car la maladie existait, environ un tiers des personnes touchées sont décédées au cours des premières années de la maladie.
Prévention
Il n'existe aucun moyen efficace de prévenir la myasthénie grave pseudoparalytica. Parce que psychologique stress peuvent être impliqués dans le développement de la maladie, il est recommandé que les patients déjà malades soient exposés au moins de stress psychologique possible. Cela peut au moins freiner la progression de la myasthénie grave pseudoparalytica.
Suivi
Dans la plupart des cas, la personne touchée par la myasthénie grave pseudoparalytica a très peu de les mesures et les options de suivi direct. Pour cette raison, les patients doivent consulter un médecin le plus tôt possible pour éviter d'autres complications ou plaintes. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure est l'évolution de la maladie. Il n'est pas possible que la maladie se guérisse d'elle-même et les symptômes continuent généralement de s'aggraver si le traitement n'est pas administré. La plupart des patients atteints de myasthénie grave pseudoparalytica dépendent de la prise de divers médicaments. Un apport régulier et un dosage correct doivent toujours être garantis afin d'atténuer et de limiter les symptômes. En cas d'effets secondaires ou de questions, un médecin doit toujours être consulté en premier. Tout changement sur le peau doit également toujours être vérifié immédiatement par un médecin. Une guérison complète n'est généralement pas possible. Souvent, le contact avec d'autres personnes atteintes de myasthénie grave pseudoparalytica est également utile, car il existe un échange d'informations, ce qui peut faciliter la vie quotidienne.
Ce que tu peux faire toi-même
En fonction du type de groupes musculaires touchés et de la gravité de la faiblesse musculaire, il existe de nombreuses façons de faciliter la vie quotidienne avec la myasthénie grave pseudoparalytica. La routine quotidienne doit être adaptée aux capacités de l'individu - il est particulièrement important de prévoir suffisamment de pauses. Dans le ménage, SIDA tels que des ouvre-bouteilles et des bocaux jetables ou des ustensiles de cuisine faciles à utiliser compensent le manque de muscle force, et une aide debout soutient les jambes fatiguées. Les articles fréquemment utilisés sont mieux gardés à portée de main et non au-dessus front la hauteur et les chaussons avec semelles antidérapantes empêchent les chutes sur les sols glissants. Lorsque vous conduisez une voiture, la direction assistée et la transmission automatique économisent une énergie précieuse. Si les performances visuelles sont altérées par une double vision, il est utile de couvrir un œil à l'aide d'un cache-œil ou d'une lentille de contact spéciale. Pour garantir que la vision de l'œil couvert ne diminue pas continuellement, l'aide doit être utilisée en alternance sur les deux yeux. Portant lunettes de soleil est recommandé si des problèmes oculaires surviennent, en particulier sous une lumière vive. Nicotine, caféine et de plus grandes quantités de alcool peut intensifier temporairement les symptômes; une réaction à des substances à forte odeur telles que des agents de nettoyage ou des parfums est également possible. Le stress et la tension émotionnelle, ainsi que les changements climatiques et les infections, affectent souvent gravement le bien-être des personnes touchées.Formations a détente technique, en plus d'être ouvert sur la maladie, est utile, en particulier dans les pires phases.
