La néoplasie myéloproliférative est un groupe de diverses maladies chroniques du moelle osseuse et sang. La néoplasie myéloproliférative est de nature maligne et est relativement rare. Dans la néoplasie myéloproliférative, la moelle osseuse produit un nombre excessif de sang cellules. Actuellement, un remède pour la néoplasie myéloproliférative passe exclusivement par transplantation de cellules souches.
Qu'est-ce que la néoplasie myéloproliférative?
La néoplasie myéloproliférative est également connue sous le nom de maladie myéloproliférative chronique et est souvent désignée par sa forme abrégée CMPE chez les médecins. La néoplasie myéloproliférative affecte principalement ces cellules du moelle osseuse qui jouent un rôle essentiel dans la formation de nouveaux sang cellules. Bien qu'il existe diverses formes de néoplasie myéloproliférative, la production excessive de divers composants sanguins est commune à toutes les manifestations de la maladie. Ceux-ci incluent les globules rouges, globules blancs et Plaquettes. L'altération de la formation sanguine concerne soit un seul type de substance sanguine, soit plusieurs. Le principal risque pour les patients atteints de néoplasie myéloproliférative sont les symptômes qui résultent de l'excès de certaines cellules sanguines. Les complications possibles comprennent occlusion de sang bateaux, des caillots sanguins et une tendance accrue à saigner. Les types de néoplasie myéloproliférative particulièrement courants sont polycythémie vera, thrombocytémie essentielle, myéloïde chronique leucémieet la myélofibrose primaire. Dans la majorité des cas, certains gènes qui favorisent le développement de néoplasies myéloprolifératives sont présents chez les individus atteints.
Causes
En principe, la néoplasie myéloproliférative est un cancer. Les causes se trouvent généralement dans des changements dans les gènes qui conduire aux anomalies malignes de la formation du sang. Ces mutations génétiques affectent les cellules du moelle osseuse qui produisent les cellules sanguines. Ces changements surviennent soit par hasard, soit en raison de certains facteurs externes, tels que le mode de vie facteurs de risque, l'utilisation de médicaments spécifiques ou pour des raisons similaires. Chez de nombreux individus souffrant de néoplasie myéloproliférative, gène des mutations sont présentes dans la soi-disant Janus kinase 2. Il s'agit d'une protéine qui contrôle la division des cellules. En raison du trouble, les cellules affectées ne sont plus en mesure d'arrêter la division cellulaire. En conséquence, ils continuent de se dupliquer. En outre, un certain nombre d'autres mutations génétiques sont responsables du développement de la néoplasie myéloproliférative. Fondamentalement, la néoplasie myéloproliférative se produit rarement. L'incidence de la néoplasie myéloproliférative est estimée à un à deux cas pour 100,000 XNUMX personnes. Alors que la néoplasie myéloproliférative survient en principe chez des individus de tous âges, la maladie se développe particulièrement fréquemment à un âge avancé. Les patients masculins souffrent de néoplasie myéloproliférative plus souvent que les femmes.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la néoplasie myéloproliférative se développent insidieusement sur une longue période de temps et sont donc souvent à peine remarqués par les patients au début. Une néoplasie myéloproliférative est donc souvent découverte par hasard lors de prises de sang de routine. Tous les symptômes de néoplasie myéloproliférative sont causés par un excès de cellules sanguines et Plaquettes. Ainsi, les individus sont souvent fatigués et fatigués, souffrent de maux de tête, des étourdissements et une altération du flux sanguin vers les pieds et les mains. Parfois, le sens de la vue est altéré en raison d'une néoplasie myéloproliférative. La tendance accrue à saigner se manifeste, par exemple, par des ecchymoses inhabituelles, pétéchieset des saignements prolongés dus à des blessures mineures. Chez les patientes, la durée de menstruation peut être prolongée. À un stade avancé de la néoplasie myéloproliférative, il y a une sensation de pression sur le côté gauche de l'abdomen comme le rate agrandit. De nombreuses personnes souffrent également de perte d'appétit et de perte de poids. Bourdonnement dans les oreilles et acouphènes ainsi que des sueurs nocturnes et crampes dans les mollets sont également possibles.
Diagnostic et évolution de la maladie
Souvent, une néoplasie myéloproliférative est diagnostiquée accidentellement lorsque le sang est analysé par des techniques de laboratoire lors d'examens de suivi. Des concentrations significativement élevées de cellules sanguines indiquent une néoplasie myéloproliférative. Parfois, certaines proportions de substances sanguines sont également réduites. Un examen ultérieur de l'abdomen par ultrason montre l'agrandissement du rate. Le patient est référé à un hématologue, qui justifie le diagnostic de néoplasie myéloproliférative et détermine le type exact de la maladie. L'analyse génétique permet de rechercher le soi-disant JAK2 gène qui sécurise en grande partie le diagnostic de néoplasie myéloproliférative. De plus, le médecin examine la moelle osseuse du patient à l'aide du crevaison Procédure.
Complications
Dans la plupart des cas, cette maladie est détectée et diagnostiquée tardivement. Pour cette raison, un traitement précoce n'est généralement pas possible dans ce cas. Les personnes concernées souffrent de ce fait d'un fatigue et aussi d'un sensation de fatigueL’ sensation de fatigue ne peut pas être compensé par le sommeil. Il n'est pas rare non plus que les patients souffrent de graves le vertige et maux de tête. La qualité de vie du patient est clairement limitée par cette maladie. Les extrémités des personnes touchées ne sont plus approvisionnées correctement en sang, de sorte qu'elles apparaissent généralement du froid. Le sens de la vue est également affecté négativement par la maladie, de sorte que les patients peuvent souffrir d'une vision voilée ou d'une vision double. Même des blessures mineures provoquent des saignements graves qui, dans la plupart des cas, ne s'arrêtent pas d'eux-mêmes. En outre, la maladie entraîne également une perte de poids sévère et perte d'appétit. La nuit, les personnes touchées souffrent souvent de transpiration ou crises de panique. Bruits d'oreille peuvent également survenir et continuer à affecter négativement la qualité de vie du patient. Le traitement de la maladie est effectué à l'aide de médicaments. Aucune autre complication ne se produit dans le processus. Cependant, un traitement complet de cette maladie n'est malheureusement pas possible.
Quand faut-il aller chez le médecin?
La néoplasie myéloproliférative peut provoquer des symptômes très différents, qui doivent cependant être clarifiés par un médecin dans tous les cas. Même les premiers signes avant-coureurs, tels que sensation de fatigue, l'épuisement ou des problèmes circulatoires dans les mains et les pieds, doivent être examinés et traités par un médecin pour éviter d'autres complications plus tard. de même pour le vertige, maux de tête et des troubles visuels ainsi qu'une tendance accrue à saigner, qui se manifeste par de petites hémorragies punctiformes. S'il y a également une sensation de pression dans l'abdomen supérieur gauche, la maladie peut déjà être très avancée. Au plus tard, il faut alors consulter un médecin qui peut diagnostiquer ou exclure la condition. Les gens qui sont les malades chroniques ou souffrez d'une maladie du système immunitaire sont particulièrement sensibles au développement d'une néoplasie myéloproliférative. Les personnes atteintes de maladies de la moelle osseuse vaincues appartiennent également aux groupes à risque et doivent en informer rapidement le médecin responsable. Le traitement est assuré par des internistes et des spécialistes des maladies de la moelle osseuse. S'il y a une perte de poids à la suite de perte d'appétit, un nutritionniste doit être consulté en concomitance.
Traitement et thérapie
Fondamentalement, la néoplasie myéloproliférative ne peut pas être guérie jusqu'à présent; au lieu de cela, la maladie est traitée en fonction de ses symptômes. Par exemple, les patients reçoivent des inhibiteurs de l'agrégation plaquettaire, qui neutralisent les caillots sanguins. Cela réduit le risque de occlusion et thrombose. La drogue l'acide acétylsalicylique est souvent utilisé. La saignée est également particulièrement efficace pour traiter la néoplasie myéloproliférative. En retirant une certaine quantité de sang du corps, les symptômes s'améliorent généralement à court terme. Jusqu'à un demi-litre de sang est prélevé par phlébotomie. À long terme, le manque de globules rouges entraîne un fonte déficit, de sorte que moins de cellules sanguines sont produites. En plus d'autres médicaments thérapie approches, il y a la possibilité de transplantation de cellules souches.
Perspectives et pronostics
Selon les connaissances scientifiques actuelles, le pronostic est mauvais. La néoplasie myéloproliférative n'est pas considérée comme guérissable. Les médecins ne peuvent que soulager les symptômes. Il reste à voir dans quelle mesure la recherche explorera de nouvelles voies thérapeutiques à l'avenir. Le fait que les symptômes augmentent avec le temps s'avère problématique. De nombreux patients subissent en conséquence des pertes de qualité de vie. En fonction de sa gravité, la néoplasie myéloproliférative peut également contribuer à une durée de vie raccourcie. La néoplasie myéloproliférative affecte principalement les adultes vers l'âge de 60 ans. Ce n'est que rarement que les jeunes développent également la maladie. Statistiquement, il y a un à deux nouveaux patients pour 100,000 XNUMX habitants chaque année. Le diagnostic de néoplasie myéloproliférative à un stade précoce est difficile car les premiers signes ne sont pas spécifiques et peuvent également être associés à d'autres formes de la maladie. Ce fait aggrave la situation initiale et explique le pronostic défavorable. Les médecins jugent les perspectives des personnes âgées, en présence de thrombose ou la leucocytose comme particulièrement critique. Normalisé thérapie les concepts n'existent pas encore. Les patients doivent parfois expérimenter jusqu'à ce que les agents prescrits montrent leur effet. Les risques et effets secondaires ne peuvent être exclus au cours de thérapie.
Prévention
La néoplasie myéloproliférative ne peut actuellement pas être spécifiquement prévenue car la plupart des facteurs à l'origine de la maladie maligne sont largement indépendants de la volonté du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
Faire face à la vie quotidienne après le diagnostic est principalement caractérisé par l'introspection. Afin de maintenir une qualité de vie la plus élevée possible, il est nécessaire que les patients retrouvent une bonne image corporelle et augmentent ainsi leur sentiment de bien-être. Faire face à la maladie joue également un rôle central dans la vie des patients. Traiter activement les néoplasies myéloprolifératives, s'informer et ne pas abandonner a un effet positif sur la qualité de vie dans la plupart des cas. L'échange avec d'autres personnes concernées via des forums ou des groupes d'entraide peut être inestimable. Un échange entre patients conduit à plus de compréhension et au sentiment de ne pas être seul. En complément des groupes d'entraide, il est utile de tenir un journal ou un journal. Si les patients écrivent ce qu'ils vivent, ce qu'ils ressentent et ce qui leur passe par la tête, ils peuvent mieux catégoriser ces pensées et sentiments plus tard. Un journal aide également à l'auto-observation. Les changements après certaines activités, l'inconfort après certains repas ou la reprise de capacités facilitent la reprise de conscience corporelle et contribuent également à une attitude de base plus positive. Il est important que les patients se concentrent sur de petits succès. Il peut également être utile d'en discuter avec le médecin.
