Le scléromyxœdème est un type spécifique de dermatose qui se présente généralement chez les patientes. Le scléromyxœdème est caractérisé par une pachydermie qui apparaît sur une grande surface et présente des papules. Généralement, les plasmocytomes se manifestent sous la forme de scléromyxœdème. Dans ce cas, la maladie s'exprime de manière éruptive sur le peau et apparaît souvent avant les phénomènes hématologiques.
Qu'est-ce que le scléromyxœdème?
Le scléromyxœdème est également connu sous des termes synonymes comme le lichen myxoedémateux et le syndrome d'Arndt-Gottron. Ce dernier nom est dérivé des médecins Gottron et Arndt, qui ont d'abord décrit le peau en 1954. Fondamentalement, le scléromyxœdème est une forme particulière de lichen myxoedémateux particulièrement sévère. Ainsi, les papules lichénoïdes caractéristiques apparaissent dans le contexte du scléromyxœdème. De plus, le peau épaissit et durcit dans les zones touchées, avec des mucines déposées dans certaines couches de la peau. De plus, il y a une augmentation marquée de la fibrose sur la peau. Le scléromyxœdème résulte généralement d'une paraprotéinémie monoclonale, avec le type IgG ou IgG1 présent.
Causes
Les causes exactes du scléromyxœdème sont actuellement inconnues. Seuls certains mécanismes de développement du scléromyxœdème ont été explorés. Premièrement, un plasmocytome est présent, ce qui augmente considérablement l'activité des fibroblastes. En conséquence, une augmentation des mucines se dépose dans la peau. En principe, du point de vue de certains médecins, le scléromyxœdème est une variante particulière du lichen myxoedémateux. Les fibroblastes amènent la peau à produire et à stocker des quantités accrues de mucopolysaccharides avec un pH acide. Dans ce processus, un facteur spécial dans le sérum active les fibroblastes. Jusqu'à présent, le rôle exact de la paraprotéinémie dans le développement du scléromyxœdème n'a pas été clarifié. Fondamentalement, les fibroblastes restent dans un état stimulé même lorsque la paraprotéinémie n'est plus présente. De plus, la proportion de paraprotéines ne donne pas d'indication sur la sévérité du scléromyxœdème.
Symptômes, plaintes et signes
Le scléromyxœdème est caractérisé par trois principaux symptômes typiques qui facilitent le diagnostic de la maladie de la peau. Par exemple, les patients souffrent d'une peau épaisse et ridée ressemblant à celle des éléphants. Les zones cutanées touchées sont hyperpigmentées et sont considérées comme pachydermiques. De plus, les personnes atteintes de scléromyxœdème présentent des florescences cutanées ressemblant à sclérodermie. De plus, une rigidité mimique est présente. Enfin, les papules typiques apparaissent sur la peau des individus affectés, qui sont rapprochés, lichénoïdes, et ressemblent à la couleur naturelle de la peau. Les papules provoquent des démangeaisons dans de nombreux cas et sont parfois disposées en lignes. Dans le scléromyxœdème, ces papules surviennent principalement sur le cou et le visage. Le scléromyxœdème se développe chez la majorité des patients entre la quatrième et la sixième décennie de la vie. Le plus souvent, un scléromyxœdème apparaît sur le cou, glabelle, bras, mains et tronc. De plus, des symptômes apparaissent également sur le les organes internes. Les artères de la couronne ainsi que le un rein scléreuse, de sorte que les complications correspondantes suivent. Parfois, les poumons sont impliqués dans la maladie, avec fibrose pulmonaire se développer après plusieurs années. Une altération de la motilité œsophagienne est également possible, tout comme polyneuropathies et les arthrites. Dans de rares cas, le syndrome dermato-neuro se développe comme une complication dans le cadre d'un scléromyxœdème.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic du scléromyxœdème est posé par un spécialiste approprié. Au cours de la prise des antécédents, il ou elle discute du patient antécédents médicaux ainsi que d'éventuelles maladies chroniques et des plaintes similaires chez des parents proches. La personne souffrant de scléromyxœdème décrit les symptômes et les circonstances de la manifestation initiale. Enfin, le spécialiste traitant utilise diverses méthodes d'examen clinique pour diagnostiquer le scléromyxœdème. Premièrement, des analyses de la sang sont généralement utilisés. Ensuite, le spécialiste prélève des échantillons de tissus sur les zones de la peau touchées par le scléromyxœdème et ordonne un examen en laboratoire. L'accumulation excessive de mucines dans la peau peut être détectée. Le médecin détecte également la fibrose et les dégradés tissu conjonctif Lors du diagnostic du scléromyxœdème, le médecin doit effectuer une diagnostic différentiel, puisque les symptômes de la maladie se produisent également dans une combinaison similaire dans de nombreuses autres maladies. Par exemple, le médecin exclut le dôme nécrose, systémique sclérodermie, acrosclérose et symptomatologie de Raynaud. Circonscrit diffusé sclérodermie, la fibrose néphrogénique systémique et le scléro-œdème adulte doivent également être distingués du scléromyxœdème. Enfin, myxœdème prétibial, fasciite éosinophile, et les mucinoses avec d'autres causes méritent également d'être prises en compte dans le diagnostic différentiel.
Complications
Si le scléromyxœdème n'est pas traité, des complications supplémentaires se développent généralement au cours de son évolution. Lésions cutanées tels que les abcès et les papules sont typiques de la maladie et sont associés à douleur et des démangeaisons et peuvent partir cicatrices si traité incorrectement ou trop tard. Si la maladie se propage au Cœur et un rein artères, complications graves telles qu'une insuffisance rénale et arythmies cardiaques peut se développer. Depuis le notable changements de peau se produisent généralement sur le visage et cou, les personnes atteintes perçoivent souvent cela comme un défaut esthétique. Une détresse mentale telle que l'anxiété sociale et des complexes d'infériorité peuvent se développer, qui à leur tour sont associées à des complications. En conséquence tardive du scléromyxœdème, fibrose pulmonaire est vu dans des cas individuels. Troubles de l'œsophage, troubles du périphérique système nerveuxet les maladies d'usure du les articulations peut également se produire. Rarement, le syndrome dermato-neuro se développe à la suite d'une dermatose. Des complications peuvent également survenir au cours de la radiothérapie thérapie. En plus du rayonnement typique gueule de bois, qui est associé à maux de tête, nausée et vomissement, des effets tardifs tels que des modifications du matériel génétique et une dégénérescence des tissus peuvent également se produire. Chez les enfants, des troubles de la croissance peuvent survenir dans des cas isolés.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le scléromyxœdème nécessite généralement toujours un traitement médical. C'est une maladie grave de la peau, qui doit être examinée et traitée dans tous les cas par un médecin. Par conséquent, afin d'éviter une nouvelle propagation de la maladie, un diagnostic précoce est également très important. Un médecin doit être consulté en cas de scléromyxœdème lorsque des papules et des pustules apparaissent. Ceux-ci peuvent apparaître sur tout le corps et ne disparaissent pas d'eux-mêmes. De plus, une forte démangeaison cutanée indique un scléromyxœdème et doit être contrôlée par un médecin si elle ne disparaît pas d'elle-même. Dans de nombreux cas, les reins et les poumons de la personne touchée souffrent également de scléromyxœdème, de sorte qu'un inconfort sévère peut survenir dans ces organes. Dans ce cas également, un médecin doit être consulté pour éviter d'autres complications, car l'auto-guérison ne peut pas se produire avec cette maladie. En cas de scléromyxœdème, un médecin généraliste ou un dermatologue doit être consulté en premier lieu. La maladie peut être traitée relativement bien afin qu'aucune autre complication ne se produise.
Traitement et thérapie
La les mesures et le succès éventuel du traitement du scléromyxœdème dépend principalement de la sévérité de la dermatose ainsi que de la thérapie du plasmocytome présent. Une méthode causale de traitement du scléromyxœdème n'est actuellement pas disponible. Les symptômes peuvent être soulagés au moyen de rétinoïdes ainsi que de radiations thérapie avec des rayons PUVA.
Prévention
On ne sait pas encore exactement comment prévenir efficacement le scléromyxœdème. A cet effet, les causes de la maladie de la peau n'ont pas encore été suffisamment étudiées. Par conséquent, il est particulièrement important pour les patients atteints de scléromyxœdème de consulter immédiatement un médecin s'ils présentent les principaux symptômes typiques de la dermatose afin de prévenir les effets tardifs de la maladie, par exemple sur le les organes internes.
Suivi
Après le traitement du scléromyxœdème, la phase de suivi commence. La façon dont cela se déroule dépend du type et de la gravité du problème de peau. À ce jour, il n'existe aucune prévention efficace connue. Il est donc si important pour les patients de surveiller leur peau et de prendre rapidement rendez-vous chez le médecin s'ils remarquent des irrégularités. Une réponse à court terme peut éviter les pires conséquences de la maladie. Si, après le traitement, l'apparence de la peau présente à nouveau des anomalies, les personnes touchées peuvent réajuster leur produits de soins de la peau. Le médecin se fera un plaisir de les aider avec cela. crèmes et produits de beauté, le risque de rechute diminue. Dans la vie de tous les jours, il est possible de réduire consciemment stress sur la peau. Produits contenant alcool ou des substances agressives peuvent irriter la surface de la peau. Au lieu de cela, des produits à base naturelle recommandés par le médecin traitant ou même le pharmacien peuvent être utilisés. En plus de protéger la peau, la stabilité psychologique joue un rôle. L'irritation cutanée peut affaiblir la confiance en soi et ainsi affecter négativement la qualité de vie. La participation à un cours d'auto-assistance est très utile dans ce contexte et neutralise les complexes d'infériorité. Une fois que les patients ont accepté leur condition, il leur est facile de faire face à des situations désagréables et de rester détendus.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les options d'auto-assistance sont très limitées dans le cas du scléromyxœdème. La cause de la maladie n'ayant pas encore été complètement élucidée, il n'a pas encore été possible d'identifier des méthodes thérapeutiques ou des approches de soutien suffisantes. Par conséquent, il est important de rechercher la coopération d'un médecin dès les premières irrégularités de l'apparence de la peau. De plus, le crèmes et produits de soins de la peau utilisé doit être coordonné avec le médecin traitant. Pour éviter les stress ou irritation de la peau, parfumée produits de beauté ne doit pas être utilisé. Il est également important de s'assurer que le produits de soins de la peau ne contient pas alcool ou d'autres ingrédients agressifs. Il est recommandé d'utiliser des produits cosmétiques spécialement conçus pour les besoins de la peau. La stabilité psychologique est importante pour faire face à la maladie. Par conséquent, la confiance en soi doit être soutenue et une approche ouverte de la maladie est souhaitable. Cette approche peut aider à éviter des situations désagréables telles que des regards ou des questions dans la vie de tous les jours. Le port de vêtements ou l'utilisation d'accessoires peuvent être conçus de manière à protéger de grandes parties de la peau. En outre, les vêtements portés doivent également être adaptés aux besoins de la peau. Par conséquent, la composition des vêtements fabriqués doit être vérifiée avant de les porter.
