Le syndrome de Bazex est une maladie du peau. Le syndrome de Bazex est rare et fait partie des maladies paranéoplasiques associées à des troubles de la kératinisation (terme médical acrokératose). Le syndrome de Bazex survient en association avec des carcinomes localisés dans la partie supérieure voies respiratoires ainsi que l'œsophage. Le syndrome de Bazex se développe également parfois dans le col de l'utérus métastases à la lymphe nœuds.
Qu'est-ce que le syndrome de Bazex?
Le syndrome de Bazex est appelé synonyme par certains médecins d'acrokératose paranéopastique ou d'acrokératose de type Bazex. Le terme de maladie est dérivé du descripteur initial de la maladie. Bazex, un dermatologue, a décrit scientifiquement le syndrome de Bazex pour la première fois en 1965. Il convient de prêter attention au risque de confusion entre le syndrome de Bazex et le syndrome de Bazex Dupré-Christol. Le syndrome de Bazex survient avec une prévalence estimée à 1: 1,100,000 150 61. Ainsi, le syndrome de Bazex est extrêmement rare et n'a été diagnostiqué médicalement que chez environ XNUMX personnes depuis sa première description. Les analyses statistiques montrent une occurrence groupée du syndrome de Bazex chez les hommes après la quatrième décennie de la vie. L'âge moyen à la première manifestation est de XNUMX ans. Le syndrome de Bazex se développe souvent sur les mains, les doigts, ongles, les pieds et les oreilles. Typique peau les lésions se forment selon un schéma symétrique. Le syndrome de Bazex est caractérisé par psoriasis-comme un érythème (psoriasis) et, dans certains cas, peut s'étendre aux jambes, aux bras ou au tronc.
Causes
Les causes exactes du syndrome de Bazex n'ont pas été suffisamment étudiées pour tirer des conclusions fermes sur son étiologie. Certains chercheurs suggèrent qu'une croissance accrue du peau à la suite de carcinomes peuvent être à l'origine du développement de lésions cutanées. De plus, certains médecins considèrent la réactivité croisée des antigènes de la tumeur et des structures épidermiques.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Bazex se manifeste par des lésions typiques de la peau qui ressemblent à psoriasis et ont une forme largement symétrique. Les exanthèmes sont concentrés sur certaines régions du corps, par exemple les mains, les pieds et les oreilles. le lésions cutanées se forment principalement sans autres symptômes. Analyse histologique du lésions cutanées donne souvent des résultats plutôt non spécifiques, indiquant, par exemple, l'hyperkératose en association avec la parakératose. Chez de nombreux patients, le syndrome de Bazex est diagnostiqué avant le carcinome proprement dit. C'est souvent carcinome épidermoïde dans les voies respiratoires et l'œsophage. Habituellement, la maladie débute au niveau des oreilles. De plus, l'érythème caractéristique se développe souvent sur le pont du nez. Environ un cinquième des patients souffrent de démangeaisons cutanées dues au syndrome de Bazex. De plus, des onychodystrophies, des hyperkératoses sous-unguéales et des hyperkératoses palmaires se produisent souvent. Dans tous les cas, le syndrome de Bazex est associé à certains carcinomes ou métastases à la lymphe nœuds. Parfois, le syndrome de Bazex se manifeste comme le premier symptôme de tumeurs malignes, ce qui accélère parfois leur diagnostic. Les anomalies cutanées associées au syndrome de Bazex régressent avec succès thérapie des carcinomes.
Diagnostic et progression
Le diagnostic du syndrome de Bazex commence par le patient antécédents médicaux, qui concerne principalement les symptômes et les circonstances du patient. Le médecin généraliste convient comme premier point de contact, mais renvoie généralement la personne atteinte du syndrome de Bazex à un dermatologue. Là, l'entretien avec le patient est suivi d'examens spéciaux des lésions cutanées. Le spécialiste utilise la loupe lunettes pour examiner les zones altérées de la peau et prend des écouvillons des zones malades, qui sont analysés en laboratoire. Cela permet de poser un diagnostic de syndrome de Bazex. Dans le diagnostic différentiel, psoriasis, mycose fongoïde, cutanée cutanée lupus érythémateux, dermatomyositeet photosensibilité, par exemple, doit être exclu. Le diagnostic du syndrome de Bazex implique un examen approfondi ultérieur des voies respiratoires et de l'œsophage. Dans de nombreux cas, le médecin découvre le carcinome causal.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Parce que le syndrome de Bazex ne guérit généralement pas lui-même, un médecin doit toujours être consulté. Dans la plupart des cas, les personnes touchées ont alors besoin d'un traitement lorsque des symptômes apparaissent sur la peau. conduire aux rougeurs ou aux démangeaisons. De même, il n'est pas rare que Respiration difficultés ou autres plaintes survenant sur les poumons. Par conséquent, si des troubles respiratoires ou des symptômes inhabituels apparaissent sur la peau, un examen par un médecin doit être effectué. En règle générale, cela peut être fait chez un dermatologue. En cas d'urgence aiguë et urgente, l'hôpital peut également être contacté pour le syndrome de Bazex. En outre, le syndrome de Bazex peut également provoquer un psoriasis sur la peau et toutes les régions du corps peuvent être affectées. Pour cette raison, un médecin doit également être consulté pour ces plaintes si elles surviennent sans raison particulière ou soudainement. Dans la plupart des cas, il est possible d'enlever la tumeur, il n'y a donc pas d'autres complications et également aucune espérance de vie réduite du patient.
Complications
Le syndrome de Bazex appartient au groupe des maladies cutanées paranéoplasiques et présente donc des lésions cutanées caractéristiques. L'éruption cutanée aiguë, qui est largement symétrique, est concentrée dans les régions du corps unique telles que les oreilles, les pieds, les mains et ongles. Le syndrome de Bazex est dans tous les cas un symptôme d'accompagnement de certains métastases ou carcinomes dans le lymphe nœuds et un premier symptôme indiquant des tumeurs malignes. La plupart des patients souffrent de carcinomes localisés dans la partie supérieure voies respiratoires et œsophage. Cette maladie de la peau a été diagnostiquée médicalement chez 150 patients depuis sa première description en 1965. Les patients sont majoritairement de sexe masculin et en sont à leur quatrième décennie de vie. Ils souffrent d'une kératinisation cutanée étendue ou intermittente associée au psoriasis et eczéma. Dans de nombreux cas, ces complications cutanées sont associées à Maladie de Bowen. C'est un carcinome qui appartient à la peau blanche cancer grouper. Ce carcinome survient généralement comme carcinome épidermoïde, qui est la deuxième cause la plus fréquente de peau cancer. Si le syndrome de Bazex est détecté et traité à temps, il y a un pronostic positif pour les patients. Le traitement symptomatique et causal commence au niveau du carcinome sous-jacent de l'œsophage et du haut voies respiratoires. Une fois le succès thérapeutique atteint, les lésions cutanées caractéristiques régressent. Sans traitement, le syndrome de Bazex est mortel en raison de la propagation des carcinomes et des tumeurs malignes.
Traitement et thérapie
Le syndrome de Bazex est traité à la fois de manière causale et symptomatique. Le traitement des causes commence par le carcinome sous-jacent de l'œsophage et des voies respiratoires. Chez de nombreux patients, des carcinomes épidermoïdes sont présents dans ces zones. Dès que leur thérapie réussit, les modifications cutanées typiques du syndrome de Bazex s'atténuent également. Dans le même temps, une réapparition de changements de peau indique des carcinomes récurrents. Symptomatique thérapie les approches du syndrome de Bazex se concentrent principalement sur administration de la substance active acitrétine. Les patients reçoivent ce médicament individuellement ou en association avec des UVA photothérapie. Si le traitement du carcinome est positif, les modifications cutanées disparaissent généralement progressivement. En revanche, des anomalies sur le ongles parfois ne régressent pas.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Bazex est favorable avec des soins médicaux adéquats. Bien que la cause de la maladie n'ait pas encore été suffisamment élucidée, les médecins ont trouvé diverses méthodes thérapeutiques et médicaments qui conduire au soulagement des symptômes. Sans traitement médical, il existe plusieurs les mesures qui ont une influence très utile sur l’évolution de la maladie. Ils comprennent une saine et équilibrée régime, divers remèdes et détente méthodes. Stress la réduction est favorisée et l'organisme reçoit suffisamment de nutriments pour qu'un système immunitaire est construit. Cependant, une récupération complète est rarement obtenue lorsque ces méthodes sont utilisées. Dans la plupart des cas, un traitement médicamenteux supplémentaire est nécessaire pour guérir les symptômes. Cela ne traite pas les causes, mais combat les symptômes secondaires du syndrome de Bazex. Le patient subit une régression des symptômes en quelques semaines et, à la suite, généralement sans symptômes. Dans de rares cas, l'évolution de la maladie est défavorable.Le syndrome de Bazex peut conduire à la formation de métastases. En fonction du diagnostic de la cancer et le début du traitement le plus tôt possible, il existe un risque de complications, de retards de cicatrisation ou de détérioration significative décomposition cellulaire. Sans traitement, la formation de métastases peut avoir une évolution fatale pour le patient.
Prévention
direct et gratuit les mesures pour prévenir le syndrome de Bazex ne sont pas encore connus ou correctement testés. En principe, la prévention du syndrome de Bazex est possible en empêchant le développement des carcinomes responsables. Cependant, même leur prévention n'a pas encore fait l'objet de recherches suffisantes. Par exemple, le contexte de développement des carcinomes épidermoïdes n'est que partiellement compris. Tandis que certaines facteurs de risque sont connus, la plupart de la pathogenèse n'est pas encore claire. Le syndrome de Bazex lui-même sert d'indicateur important de la présence d'un carcinome malin dans l'œsophage et les voies respiratoires dans de nombreux cas. La localisation de ces carcinomes étant bien connue, leur diagnostic et leur traitement suivent souvent rapidement celui du syndrome de Bazex.
Suivi
Après le traitement réel du syndrome de Bazex, divers programmes de suivi sont disponibles pour les personnes touchées. Ceux-ci comprennent des examens réguliers et des discussions thérapeutiques ainsi que les mesures pour améliorer la qualité de vie. Il est possible que le carcinome ait conduit à des restrictions dans la capacité de se déplacer, qui doivent être compensées au cours de physiothérapie. D'autres conséquences doivent également être traitées et corrigées par des étapes ciblées. Les médecins traitants aident le patient à accepter la maladie. Ils peuvent organiser des contacts avec des centres de conseil en cancérologie, des groupes d'entraide et d'autres contacts. Des nutritionnistes et des groupes sportifs sont également impliqués dans la thérapie dans le cadre du suivi. Étant donné que le syndrome de Bazex a souvent une évolution positive, des mesures de suivi à long terme ne sont généralement pas nécessaires. La transition entre le traitement du cancer et le suivi est fluide, avec le besoin initial d'aller pour progresser Stack monitoring à des intervalles plus courts. Si aucune complication ne survient et qu'il n'y a aucun signe de rechute, les intervalles peuvent être prolongés. Un à deux ans après la maladie, une rotation d'un examen par an est recommandée, à condition qu'aucun symptôme n'apparaisse. Si des symptômes inhabituels apparaissent, un médecin doit être consulté dès que possible. Une clarification régulière des plaintes inhabituelles est également nécessaire entre les rendez-vous de suivi.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
En plus du traitement médical conventionnel, certaines mesures d'auto-assistance, remèdes à la maison et les méthodes de guérison alternatives aident parfois avec le syndrome de Bazex. Mais d'abord, un mode de vie sain et actif avec suffisamment d'exercice, un équilibre régime et assez détente et le sommeil s'applique aux personnes touchées. Divers régimes améliorent en outre le bien-être général et améliorent l'apparence de la peau, qui est généralement sévèrement affectée par le syndrome de Bazex. Pour une meilleure apparence de la peau, des produits de soin avec aloe vera, camomille, hamamélis or Millepertuis peut également être utilisé en consultation avec le médecin. Parallèlement, les changements optiques peuvent être masqués en choisissant des vêtements appropriés ou à l'aide d'un maquillage. Une hygiène corporelle suffisante aide à éviter inflammation et eczéma sur la peau. À long terme, cependant, la maladie sous-jacente au syndrome de Bazex doit être traitée. Pour que cela réussisse, les personnes touchées doivent avant tout suivre les conseils et les astuces du médecin. D'autres mesures telles que la visite d'un groupe d'entraide ou la discussion avec un thérapeute peuvent accompagner cela. Il est conseillé de discuter au préalable de toutes les mesures d'auto-assistance avec le médecin responsable afin d'éviter que des complications ne surviennent plus tard.
